進行性肉芽性潰瘍壞死
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可見于惡性肉芽腫，惡性肉芽腫又稱壞死性肉芽腫，是一少見的進行性壞死性潰瘍，破壞性甚于惡性腫瘤。
目錄 |
進行性肉芽性潰瘍壞死的原因
壞死性肉芽腫—— 病因不明，目前有腫瘤學說、自身免疫學說、感染學說、外傷誘發等。
病理可分為兩大類：1.類腫瘤型：相當于舊稱惡性肉芽腫或致死性中線肉芽腫(即Stewart氏型)，多始發于鼻腔，死于大出血或極度衰竭。2.變態反應類：Wegener 氏型即屬此類。破壞性較類腫瘤類為輕，其破壞和修復可同時進行。又分兩型：典型者其病變以呼吸道為中心，累及多種內臟，合并腎炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒癥。
進行性肉芽性潰瘍壞死的診斷
根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫并非困難。診斷要點：①凡發生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預后較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。
進行性肉芽性潰瘍壞死的鑒別診斷
臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。
鼻部結核：是一種鼻部結核菌感染疾病。有原發性與繼發性之分，原發者可能是空氣傳播、直接或間接接觸造成，繼發者多由肺結核病灶或其他部位結核引起。
萎縮性鼻炎：萎縮性鼻炎又稱臭鼻癥，是一種發展緩慢的鼻腔萎縮性炎癥，其特征為鼻腔粘膜、骨膜和骨質發生萎縮。嚴重而伴有典型惡臭者，稱臭鼻癥。多始于青春期，女性較男性多見。病因目前仍然不明。主要表現為鼻及鼻咽部干燥感、鼻塞、鼻出血、鼻內膿痂多、嗅覺障礙、呼氣惡臭、頭痛、頭昏等。
惡性腫瘤：腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤，一般所說的癌即指惡性腫瘤而言。惡性腫瘤從組織學上分為上皮性的癌和非上皮性的肉瘤及血液癌。良性惡性的區別常根據臨床的預后加以判定。兩者的鑒別可見下表，但也有很多例外，常常難以嚴格的區別。這也由各個腫瘤細胞所處的環境條件來決定。有的學者主張良性腫瘤和惡性腫瘤之間是存在著連續的階段，可是有的良性、腫瘤例如前列腺腺瘤、乳腺纖維腺瘤、子宮肌瘤、血管球瘤等是和內分泌、神經等機體調節機制有密切關系的組織增生，因而有的學者主張它和惡性腫瘤有本質上的區別。
根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫并非困難。診斷要點：①凡發生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預后較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。
進行性肉芽性潰瘍壞死的治療和預防方法
治療方案
1、惡性肉芽腫 以放療為主，配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對放射線敏感，可采用60鈷遠距離照射療法和分次照射法，總劑量以60Gy(6000rad)為最好，復發者可補照。對患者發熱而抗炎治療無效者，可先采用環已亞硝脲(CCNU)治療，其作用類似烷化劑，在體內可抑制核酸及蛋白質的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg，隔3-5周1次，共5-6次，總劑量600—840mg，退熱后再予放療，療效較好。發熱時也可先用類固醇激素類藥物控制體溫后，即刻放療。
2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療，可單獨或聯合使用，或與類固醇激素并用;經臨床證實可以在大延長生存期，緩解癥狀，并可減少腎衰的發生。此外，對晚期惡性肉芽腫病人，由于病重體弱、衰竭，應注意支持療法，如輸液、輸血，給予多種維生素，加強營養等;并須保持局部清潔引流，用雙氧水清洗鼻腔，然后用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。
參看
- 肉芽腫
- 骨嗜酸性肉芽腫
- 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
- 韋格納肉芽腫性鞏膜炎
- 幼年性黃色肉芽腫
- 眼眶嗜酸性肉芽腫
- 壞死性結節病樣肉芽腫病
- 慢性潰瘍性非肉芽腫性空腸回腸炎
- 腦真菌性肉芽腫
- 中樞神經系統肉芽腫性血管炎
- 衣原體淋巴肉芽腫
- 海膽刺傷及海膽肉芽腫
- 皮膚淋巴肉芽腫病
- 肉芽腫性松弛皮膚
- 生膿性肉芽腫
- 面部肉芽腫
- 嬰兒臀部肉芽腫
- 嗜酸細胞增多性復發性肉芽腫皮炎
- 肉芽腫性唇炎
- 皮下脂肪肉芽腫
- 異物肉芽腫
- 油性肉芽腫
- 硬化性脂肪肉芽腫
- 淋巴瘤樣肉芽腫
- 致命性中線肉芽腫
- 肉芽腫性前列腺炎
- 良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病
- 支氣管中心性肉芽腫病
- 過敏性血管炎和肉芽腫病
- 小兒慢性肉芽腫病
- 小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征
- 化膿性肉芽腫
- 盲腸肉芽腫
- 椎管內結核肉芽腫
- 藍鼓膜與膽固醇肉芽腫
- 腹股溝肉芽腫
- 鼻惡性肉芽腫
- 皮下脂質肉芽腫病
- 性病性淋巴肉芽腫
- 全身癥狀
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