壞死性結節病樣肉芽腫病
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壞死性結節病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學顯示融合的結節病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。
目錄 |
壞死性結節病樣肉芽腫病的病因
(一)發病原因
NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎癥的一種變異類型。
(二)發病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學表現包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當廣泛;③血管炎。所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤。NSG的缺血性壞死緣于血管炎導致管腔阻塞。
壞死性結節病樣肉芽腫病的癥狀
咳嗽是常見癥狀。其他癥狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。癥狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關。15%～25%的患者無癥狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13%的患者伴有肺外癥狀，包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。
主要依據病理檢查確診。
壞死性結節病樣肉芽腫病的診斷
壞死性結節病樣肉芽腫病的檢查化驗
病理檢查是診斷本病的主要依據
X線檢查常見改變為彌漫性雙肺或單肺小結節或浸潤，約1/3患者僅表現為孤立性單側小結節。有時可見肺浸潤并有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結腫大不常見，但也有報道可見于79%的患者。
壞死性結節病樣肉芽腫病的鑒別診斷
壞死性結節病樣肉芽腫病的預防和治療方法
(一)發病原因
NSG病因不明，有報道本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎癥的一種變異類型。
(二)發病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕，組織學表現包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當廣泛;③血管炎，所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間，肉芽腫融合形成肺實質內的小結節，肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜，支氣管血管束和葉間隔處分布，融合的肉芽腫常侵犯胸膜，壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死，肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態，即壞死性肉芽腫，巨細胞血管炎，單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤，NSG的缺血性壞死緣于血管炎導致管腔阻塞。
壞死性結節病樣肉芽腫病的中醫治療
應用中醫扶正祛邪，減低激素用量，降低激素副作用的治療方法，有助于緩解病情，減少并發癥和加雜癥的發生，從而使預后改善。
壞死性結節病樣肉芽腫病的西醫治療
結節性多動脈炎雖可用激素治療以改善癥狀，且5年存活率可從6%提高至50%，然而一旦發生多臟器病變，尤其是腎損害則多死亡，加上激素長期應用所致副作用和易感性可使治療效果因并發癥和加雜癥的發生而減低。
壞死性結節病樣肉芽腫病吃什么好？
患者吃什么對身體好?
1、 飲食宜清淡。喝清徹的飲料或湯水.如肉湯、果汁、茶等，放涼后慢慢啜飲。
2、 多吃新鮮水果和蔬菜。
3、 多飲茶水或清淡飲料。
患者吃什么對身體不好?
2、 忌煙。
3、 不要吃太熱太冷的食品。
4、 忌吃油膩熏炸之物。
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