鼻惡性肉芽腫
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惡性肉芽腫多始于鼻部，之后漸延及面部中線，是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍為臨床特征的少見肉芽腫。本病病因未明，病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。由于病理實(shí)體各異，故其命名與分類繁多，諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發(fā)性肉芽腫及中線惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥等。目前臨床習(xí)用惡性肉芽腫。
目錄 |
診斷
本病根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷并非困難。診斷要點(diǎn)：①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死，均應(yīng)首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時(shí)看到異型網(wǎng)織細(xì)胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴(yán)重，但全身表現(xiàn)尚佳。④局部淋巴結(jié)一般不腫大。⑤實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低，紅細(xì)胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續(xù)性弛張熱和進(jìn)行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復(fù)多次活檢。
治療措施
目前主要采用綜合療法。
支持療法
病人全身消耗較大，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態(tài)，對(duì)進(jìn)一步治療十分必要。
類固醇激素與抗生素療法
對(duì)活動(dòng)期病人，鼻面部潰爛，全身衰竭，持續(xù)高熱，納食不佳者，宜采用大劑量皮質(zhì)類固醇激素突擊治療，至鼻面部和全身癥狀好轉(zhuǎn)后，再改為小劑量維持至臨床治愈。同時(shí)應(yīng)給予抗生素控制感染。此期，目前可常規(guī)應(yīng)用環(huán)已惡硝脲（CCNU）治療，其作用類似烷化劑，在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)合成，奏效快，尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，總劑量為600～840mg。
抗癌藥物療法
臨床有用抗癌藥物治愈本病的經(jīng)驗(yàn)報(bào)道。如用6-硫基嘌呤加皮質(zhì)類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動(dòng)脈灌注及口服，繼改為5-氟脲嘧啶，也有用爭(zhēng)光霉素配合放療者，療效甚佳。
放療
惡性肉芽腫對(duì)放射線敏感，故放療是目前治療本病的主要方法，多采用鈷-60遠(yuǎn)距照射療法和分次照射法，總劑量為60Gy（6000rad），復(fù)發(fā)者可補(bǔ)照。也可用深部X線分次照射，每次（129～387）×10-4C，隔日或每日一次，總劑量（2580×15480）×10-4C不等。
局部處置
對(duì)鼻面部潰爛、結(jié)痂、膿腫等，應(yīng)每天予以清潔，如合并膿腫，可切開引流。
病因?qū)W
未明。根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)推測(cè)本病為腫瘤。有變態(tài)反應(yīng)、自身免疫和感染等多種學(xué)說。
（一）類腫瘤學(xué)說 許多學(xué)者認(rèn)為本病是淋巴組織系統(tǒng)的惡性腫瘤。病理組織類似網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細(xì)胞及核分裂相，但無壞死性血管及多核巨細(xì)胞。由于病變限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身體各處如內(nèi)臟、淋巴結(jié)及骨髓均可顯示同樣病變，酷似惡性腫瘤轉(zhuǎn)移。多數(shù)病人對(duì)放射線敏感，符合腫瘤學(xué)說，但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據(jù)。
（二）變態(tài)反應(yīng)或自身免疫 近年研究以為，本病可能是一種由變態(tài)反應(yīng)而引起的早期血管病變，即血管對(duì)細(xì)菌毒素之過敏反應(yīng)，極似Arthur壞死。在毛細(xì)血管壁內(nèi)有免疫球蛋白沉積，并在疾病活動(dòng)期病人血清中檢測(cè)出免疫復(fù)合物，應(yīng)用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內(nèi)有免疫復(fù)合體樣粗顆粒狀物，環(huán)免疫復(fù)合物升高，故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病，唯臨床表現(xiàn)不同而已，三者都是自身免疫性病癥。臨床采用皮質(zhì)類醇治療效果顯著，亦支持此學(xué)說。
（三）感染學(xué)說 本病病理多呈慢性炎癥改變，但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發(fā)現(xiàn)，在采取惡性肉芽腫組織進(jìn)行細(xì)胞培養(yǎng)及病人血清中，均找到克薩奇病毒小體，故認(rèn)為本病與此病毒感染有關(guān)。
病理改變
根據(jù)病變特點(diǎn)及病理改變，可歸納為兩類：
（一）頰腫瘤型
病變多起于鼻部，亦有首發(fā)于上腭、咽部，后果及鼻部者。病變主要位于面部中線及上呼吸道，以進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死為主，其破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見于以下四種類型：①非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細(xì)胞；②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細(xì)胞；③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細(xì)胞；④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在，且常以淋巴細(xì)胞為主，混雜較多的漿細(xì)胞和數(shù)量不一的組織細(xì)胞。這些細(xì)胞以血管為中心，有圍繞血管浸潤(rùn)的傾向。盡管這些細(xì)胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特征是有多核巨細(xì)胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)。
（二）變態(tài)反應(yīng)型（自身免疫型） Wegener肉芽腫多屬此型，通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外，還表現(xiàn)為頑固性進(jìn)行性潰瘍壞死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié)，常有空洞形成，累及腎則表現(xiàn)為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內(nèi)，可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒癥。
臨床表現(xiàn)
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期：
1.前軀期 為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4～6星期。
2.活動(dòng)期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。
3.終末期 病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織（如面部、眼眶、額部甚至顱底）可嚴(yán)重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。
因此請(qǐng)防治。
飲食
1、患者不適宜吃什么?
飲食上要注意禁忌煙酒、辣椒等刺激性食品，少食或者不食腌制或霉變食物，如咸魚、咸菜、腌肉等。慎用蔥、芥菜，少用熱性補(bǔ)藥及補(bǔ)品，以防熱極化火。化療后應(yīng)該注意保持口腔清潔。
2、患者吃什么好?
飲食均衡，多食蔬菜、水果，并多飲水，促進(jìn)毒素排泄。
放療、化療期間的飲食，應(yīng)該容易消化、新鮮美味，富含蛋白質(zhì)、維生素、氨基酸的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如海帶、紫菜、龍須菜、海蜇等。
經(jīng)常口含話梅、橄欖、青梅、無花果等，可刺激唾液分泌，減輕干燥癥狀。
鼻惡性肉芽腫無特殊預(yù)防，早期診斷治療，預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復(fù)多次活檢。
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