皮膚淋巴肉芽腫病
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皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎癥細胞浸潤。
此二病有相當多的重疊表現。淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Sternberg細胞(RS細胞)有共同的免疫表型標志。淋巴瘤樣丘疹病可見于患霍奇金病的患者。原發性皮膚霍奇金病而無淋巴結受累者很難證實而且是十分罕見的。
目錄 |
皮膚淋巴肉芽腫病的病因
(一)發病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據：
2.射線影響 原子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍;
4.細胞免疫缺陷 根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲發型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致“網狀細胞”異常瘤性增生。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。由于對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。目前大多傾向于來自網狀細胞，但尚未證實。
皮膚淋巴肉芽腫病的癥狀
患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒癥。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統計，見于5%～10%患者。原發性少見。大多來源于血源播散，常見于有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播，可見于早期。原發性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預后較佳，患者可存活10～20年。發生繼發性損害的患者常于數個月內死亡。損害好發于頭皮、頸部和軀干上半部，可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節。潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見，常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛發紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源于淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發。晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發性嚴重瘙癢可發生于本病其他癥狀出現數月數年前或本病已明確診斷之后。可因搔抓而發生繼發性結節性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚淋巴肉芽腫病的診斷
皮膚淋巴肉芽腫病的檢查化驗
1.血象 白細胞正常或明顯增加，中性粒細胞增加，淋巴細胞相對減少。約1/5患者嗜酸粒細胞增加。單核細胞稍增加。早期常無貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或為溶血性并伴抗人球蛋白試驗陽性。
2.骨髓象 中幼粒細胞和巨核細胞常增加，漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。
3.其他 血沉稍增快，基礎代謝率常增加(10%～20%)。肝功能異常，血清堿性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。
組織病理：本病的特點為瘤細胞成分復雜，伴有各種炎癥細胞和毛細血管增生，常形成肉芽腫，偶見壞死，晚期可發生纖維化。R-S細胞有診斷價值。
典型R-S細胞的體積較大，直徑為15～45μm，胞界清楚，胞漿較豐富，半透明，淡嗜雙色，有兩個以上的胞核或一個分葉核。胞核也較大，直徑為8～20μm;核內染色質呈粗塊狀，常凝集于核膜處，分布不均勻，有明顯間隙。核仁很大，形似包涵體，大多呈圓形，嗜酸性或嗜雙色，繞以無染色質顆粒的透明環。雙核R-S細胞的胞核大小，形態相同，并緊貼在一起，形如鏡影，又稱鏡影細胞。巨核或多核R-S細胞的胞核巨大、扭曲、重疊、分葉或多核。R-S細胞胞漿內因RNA合成紊亂致RNA聚積，強嗜Pyronine性，故可用甲基綠、Pyronine染色，便于尋找R-S細胞。這種細胞質對酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽性反應。大部分R-S細胞膜具I a抗原，胞漿內免疫球蛋白陽性。電鏡觀察R-S細胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內質網，故其中的免疫球蛋白系來源于組織液。本病的組織象可分為不同類型(表1)。
特異性皮膚損害中常見者為淋巴細胞消減型或混合型。非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥。真皮內可見結節性或彌漫性浸潤，并伸向皮下脂肪層。表皮通常不受累。常見霍奇金細胞，但典型R-S細胞僅見于50%的病例。浸潤背景含淋巴細胞、組織細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。霍奇金細胞和R-S細胞并非霍奇金病的獨特表現，這些細胞亦見于淋巴瘤樣丘疹病，間變性大細胞淋巴瘤等其他疾病。
免疫組化：霍奇金細胞和R-S細胞CD30(BerH2)常陽性，CD45R(LCA)陰性;CD15(LeuM1)常為陽性，但也可陰性。
皮膚淋巴肉芽腫病的鑒別診斷
1.淋巴瘤樣丘疹病 呈良性經過，皮損為泛發性復發性丘疹或丘疹壞死性自愈性發疹。組織學上呈楔形，親表皮性浸潤和大的非典型性(RS樣)細胞。免疫組化表型通常CD30 ，CD15-和CD45R ，大多數病例表達T細胞抗原。
3.間變性大細胞(CD30 )T細胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母細胞，偶見RS細胞。大的母細胞CD30 ，CD15-，常顯示異常的T細胞表型。
皮膚淋巴肉芽腫病的并發癥
累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒癥。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。由于細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
皮膚淋巴肉芽腫病的西醫治療
(一)治療
限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯合化療。
(二)預后
原發性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預后較佳，患者可存活10～20年。
參看
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