大皰性皮膚病
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大皰性皮膚病(bullous skin diseases)，以直徑大于0.5cm水皰為基本損害的一組皮膚病。臨床不多見(jiàn)，但多數(shù)病程為慢性，病情較重，有的還可危及生命。早期診斷和及時(shí)治療，預(yù)后一般良好。
目錄 |
分類(lèi)
可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類(lèi)。本條目主要介紹原發(fā)性大皰性皮膚病。
發(fā)病機(jī)理
除先天性大皰性表皮松解癥及慢性家族性良性天皰瘡為遺傳性皮膚病外，其余多與自身免疫有關(guān)。在患者血清中有針對(duì)表皮或基底膜成分的自身抗體，皮膚損害中有免疫球蛋白和（或）補(bǔ)體的沉積。
臨床表現(xiàn)
基本損害為直徑大于 0.5cm的大皰。初起損害限局，若不及時(shí)治療可泛發(fā)全身。發(fā)生在粘膜部位如口腔內(nèi)的皰易破潰成為糜爛面，自覺(jué)疼痛。若水皰泛發(fā)，糜爛面積大，由于蛋白質(zhì)大量丟失，患者抵抗力下降，易繼發(fā)細(xì)菌感染等合并癥，不積極治療，愈后不好。
診斷
主要依靠臨床表現(xiàn)、皮膚損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方面。此時(shí)，發(fā)病年齡、起始部位及對(duì)治療的反應(yīng)等也有助于診斷。
治療
除先天性大皰性表皮松解癥及慢性家族性良性天皰瘡?fù)猓饕强诜?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E7%B1%BB%E5%9B%BA%E9%86%87%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="皮質(zhì)類(lèi)固醇激素" class="mw-redirect">皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，對(duì)頑固的病例必要時(shí)需佐以免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等。在治療過(guò)程中應(yīng)加強(qiáng)支持療法，如注意營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡，服用補(bǔ)氣血、滋陰的中藥等。對(duì)長(zhǎng)期服用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素的患者，還應(yīng)注意預(yù)防激素的副作用。
參看
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