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麻風(fēng)病

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麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。主要侵犯人體皮膚神經(jīng),如果不治療可引起皮膚、神經(jīng)、四肢和眼的進(jìn)行性和永久性損害。麻風(fēng)病的流行歷史悠久,分布廣泛 ,給流行區(qū)人民帶來深重災(zāi)難。要控制和消滅麻風(fēng)病,必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法,積極發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源,切斷傳染途徑,同時(shí)提高周圍自然人群的免疫力,對(duì)流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種,或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。

目錄

基本概述

麻風(fēng)病是一種毀容的疾病,在世界范圍內(nèi)曾是一種常見的病,甚至《圣經(jīng)》里也曾提到過麻風(fēng)病。患者多處發(fā)生潰瘍,并可導(dǎo)致殘疾。兒童最容易患這種病,感染這種病后要過2---7年才會(huì)發(fā)病。由麻風(fēng)病造成的足部的毀損。麻風(fēng)病人經(jīng)過治療能完全康復(fù)。在世界上許多地方,麻風(fēng)病不能被治愈的原因主要是沒錢或缺乏藥物。

麻風(fēng)病

漢森在1868年開始研究麻風(fēng)病。這種病常常累及一個(gè)家庭中的多個(gè)成員,許多醫(yī)生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當(dāng)漢森檢查了幾個(gè)病例的病史后注意到,一旦家庭分裂或家庭成員分居,其他成員就不會(huì)患病。所以,麻風(fēng)病不可能是遺傳病

麻風(fēng)病村的設(shè)立是因?yàn)槁轱L(fēng)病具傳染性。但經(jīng)幾個(gè)月的治療,病人應(yīng)能回到家中和家人一起生活。根據(jù)巴斯德的研究成果,漢森尋找麻風(fēng)病的致病菌。1873年,他發(fā)現(xiàn)了麻風(fēng)桿菌,并確認(rèn)是它導(dǎo)致了麻風(fēng)病。盡管他不能證明兩者之間的直接聯(lián)系,他還是說服了政府:因?yàn)槁轱L(fēng)病是傳染性的,應(yīng)該將麻風(fēng)病人隔離起來。直到發(fā)現(xiàn)了磺胺,才有了治愈麻風(fēng)病的方法。麻風(fēng)桿菌很難被殺死,需要箕服用幾種藥物。目前世界上仍然有1000萬---1500萬麻風(fēng)病人,主要分布在非洲、亞洲和拉丁美洲的熱帶地區(qū)。     

病因?qū)W

病原菌是麻風(fēng)桿菌。在光學(xué)顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長(zhǎng)約2~6微米,長(zhǎng)約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時(shí)有聚簇的特點(diǎn),可形成球團(tuán)狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風(fēng)桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風(fēng)桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風(fēng)桿菌,在夏季日光照射2~3小時(shí)即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時(shí)或紫外線照射兩小時(shí),可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風(fēng)桿菌

麻風(fēng)病人是麻風(fēng)桿菌的天然宿主。麻風(fēng)桿菌在病人體內(nèi)分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細(xì)胞內(nèi)。在皮膚主要分布于神經(jīng)末梢巨噬細(xì)胞平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風(fēng)桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風(fēng)桿菌。麻風(fēng)桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液陰道分泌物中,也有麻風(fēng)桿菌,但菌量很少。

麻風(fēng)桿菌動(dòng)物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應(yīng)用免疫抑制法,造成嚴(yán)重的系統(tǒng)性感染,使麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報(bào)告應(yīng)用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。麻風(fēng)桿菌的人工培養(yǎng),到目前還未獲得公認(rèn)的成功。因此,上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點(diǎn)。  

發(fā)病機(jī)理

麻風(fēng)病的免疫:麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型,也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長(zhǎng)期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株,而是由于機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn),都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài),借用物理學(xué)上的光譜概念,確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、(界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明,機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程,如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化,都可以反映出病人對(duì)麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。

應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測(cè)定方法檢測(cè)結(jié)果說明,健康成人對(duì)麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長(zhǎng)而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細(xì)胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(fēng)(LL),其體液抗體明顯增高,而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看,其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖L>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高,這是一個(gè)反常現(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體,但對(duì)身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看,依序?yàn)椋篢T>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是,細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個(gè)方面,瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后,其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善;而對(duì)麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性(如麻風(fēng)菌素試驗(yàn)),雖經(jīng)多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。  

麻風(fēng)病變類型

由于患者對(duì)麻風(fēng)桿菌感染的細(xì)胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應(yīng)。據(jù)此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類:

結(jié)核樣型麻風(fēng)

結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy) 本型最常見,約占麻風(fēng)患者的70%,因其病變與結(jié)核性肉芽腫相似,故稱為結(jié)核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力,因此病變局限化,病灶內(nèi)含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng),絕少侵入內(nèi)臟

(1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結(jié)核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細(xì)胞,偶有Langhans巨細(xì)胞,周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1)。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時(shí),局部?jī)H殘留少許淋巴細(xì)胞或纖維化,最后,炎性細(xì)胞可完全消失。真皮內(nèi)有主由類上皮細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)狀病灶,其中可見Langhans細(xì)胞,頗似結(jié)核結(jié)節(jié),但中央無干酪樣壞死

(2)周圍神經(jīng):最常侵犯耳大神經(jīng)尺神經(jīng)橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng),多同時(shí)伴有皮膚病變,純神經(jīng)麻風(fēng)而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗,鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時(shí)類上皮細(xì)胞消失,病灶纖維化,神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關(guān)節(jié)過度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復(fù)見到。

瘤型麻風(fēng)

瘤型麻風(fēng)(lepromatous leprosy)本型約占麻風(fēng)患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷,病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌,傳染性強(qiáng),除侵犯皮膚和神經(jīng)外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶,結(jié)節(jié)境界不清楚,可散在

瘤型麻風(fēng)病

或聚集成團(tuán)塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對(duì)稱性,耳垂、鼻、眉弓皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。

(2)周圍神經(jīng):受累神經(jīng)也變粗,鏡下,神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期,神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。

(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

(4)臟器:肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及,可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤(rùn),可使精液含有麻風(fēng)菌而通過性交傳染他人。

界限類麻風(fēng)

界限類麻風(fēng)(borderline leprosy) 本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間,病灶中同時(shí)有瘤型和結(jié)核樣型病變,由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同,有時(shí)病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。

未定類麻風(fēng)

未定類麻風(fēng) 本類是麻風(fēng)病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。抗酸染色不易找到麻風(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀! ?/p>

傳染方式

主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染

1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)病人的直接接觸,傳染是通過含有麻風(fēng)桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān),但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)患者經(jīng)過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小,但也不可能忽視。

3、其它傳染方式從理論上說,麻風(fēng)菌無論通過皮膚、呼吸道消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強(qiáng)調(diào)呼吸道的傳染方式,認(rèn)為鼻粘膜是麻風(fēng)菌的主要排出途徑,鼻分泌物中的麻風(fēng)菌在離體后仍能存活相當(dāng)?shù)臅r(shí)間,帶菌的塵埃或飛沫可以進(jìn)入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血蟲為媒介可能造成麻風(fēng)的傳染。然而,對(duì)這些看法尚有爭(zhēng)論。而且在麻風(fēng)的流行病學(xué)方面還未能得到證實(shí)。

必須指出,盡管目前尚無足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑,但要機(jī)體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導(dǎo)作用的因素。一個(gè)傳染性患者的周圍人群受到感染的機(jī)會(huì)雖然相似,但發(fā)生麻風(fēng)的畢竟是少數(shù)。麻風(fēng)院(村)附近的地區(qū),麻風(fēng)發(fā)病率也并不高,即使是麻風(fēng)患者的配偶,患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風(fēng)病人并問不出麻風(fēng)接觸史。這些都表明,多數(shù)長(zhǎng)期密切接觸者并不發(fā)病。麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過程和表現(xiàn),主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機(jī)體的免疫狀態(tài)。近年來不少人認(rèn)為,麻風(fēng)病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染(Subcllinical nfection),借以說明麻風(fēng)病的感染率要比發(fā)病率高得多,絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對(duì)麻風(fēng)菌特異性免疫力,以亞臨床感染的方式而終止感染。  

臨床診斷

麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心,爭(zhēng)取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時(shí)機(jī)使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴(kuò)大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果,綜合分析,得出結(jié)論。對(duì)個(gè)別一時(shí)難以確診的病例,可以定期復(fù)診和隨訪,或請(qǐng)有關(guān)科會(huì)診,給予排除或確診。

一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項(xiàng)目,如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。

二、體格檢查要系統(tǒng)全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。 檢查神經(jīng)時(shí)既要注意周圍神經(jīng)干的變化,又要注意感覺和運(yùn)動(dòng)功能的變化。周圍神經(jīng)干檢查:一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng),其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周圍及其下面的皮神經(jīng)。檢查時(shí)應(yīng)注意其硬度、粗細(xì)、結(jié)節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查,是測(cè)定神經(jīng)未稍受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。

1.主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最后失觸覺。檢查時(shí)應(yīng)先將檢查方法告訴病人,進(jìn)行示教性檢查,然后依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個(gè)大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗(yàn),然后在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然后再刺皮損,測(cè)試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚,讓病人立即用手指出劃觸的部位,測(cè)試觸覺喪失或遲鈍。

2、客觀試驗(yàn)方法

組胺試驗(yàn):用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi),經(jīng)過20秒鐘左右,正常是局部先出現(xiàn)一個(gè)直徑10毫米的紅斑,再經(jīng)40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現(xiàn)一個(gè)直徑30~40毫米的紅斑,紅斑的邊緣彌漫不整,稱為繼發(fā)性紅斑,最后在紅斑的中央形成一個(gè)風(fēng)團(tuán),如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常,此法用于淺色斑和白色斑的檢查。②毛果蕓香堿試驗(yàn)(出汗試驗(yàn)):選擇正常皮膚和皮損,分別涂上碘酒,待干后,在兩處皮內(nèi)注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升,立即在上面撒上薄層淀粉,約經(jīng)3~5分鐘后,正常皮膚出汗,淀粉立即變?yōu)樗{(lán)紫色,如不出汗,淀粉不變色。③立毛肌功能試驗(yàn):用1:100000的苦味酸菸堿液0.1毫升,分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi),如神經(jīng)末梢正常,則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象,否則,不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。

3、運(yùn)動(dòng)功能障礙檢查檢查時(shí)讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動(dòng)作,觀察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕 ,內(nèi)外展指、對(duì)指、握掌等動(dòng)作,觀察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動(dòng)作。觀察腓神經(jīng)是否麻痹。

三、麻風(fēng)桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材,必要時(shí)可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活

麻風(fēng)病檢查

動(dòng)性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時(shí)戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然后右手持脫刀切開一個(gè)5毫米長(zhǎng),3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,涂在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。

四、組織病理檢查 對(duì)麻風(fēng)的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應(yīng)選擇活動(dòng)性損害,宜深達(dá)脂肪層,如損害不同,取材時(shí)需要同時(shí)切取兩處送檢,這對(duì)界線類麻風(fēng)診斷是有價(jià)值的。麻風(fēng)菌素試驗(yàn):是一種簡(jiǎn)易的測(cè)定機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法,它可部分地反映機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無。麻風(fēng)菌素的種類有粗制麻風(fēng)菌素、純桿菌麻風(fēng)菌素和純蛋白麻風(fēng)菌素,目前通用者為粗制麻風(fēng)菌素(又稱完整麻風(fēng)菌素)。

1.試驗(yàn)方法和結(jié)果判斷在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風(fēng)菌素 0.1毫升,形成一個(gè)直徑約6~8毫米的白色隆起,以后觀察反應(yīng)結(jié)果。早期反應(yīng):注射后48小時(shí)觀察判斷結(jié)果,注射處有浸潤(rùn)性紅斑直徑大于20毫米者為強(qiáng)陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應(yīng)者為陰性(-);晚期反應(yīng):注射21天觀察判斷結(jié)果,注射處發(fā)生紅色浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)并有破潰者為強(qiáng)陽性(卅),結(jié)節(jié)浸潤(rùn)直徑大于5毫米者為中等陽性,結(jié)節(jié)浸潤(rùn)直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結(jié)節(jié)浸潤(rùn)或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應(yīng)者為陰性(-)。

2.臨床意義早期反應(yīng)表示機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的敏感性。晚期反應(yīng)陽性表示機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)的能力強(qiáng),具有免疫力;晚期反應(yīng)陰性說明機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫反應(yīng)受到抑制,缺乏免疫力。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)的強(qiáng)度與機(jī)體對(duì)麻風(fēng)菌抵抗力的強(qiáng)度成正比。因此,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)對(duì)麻風(fēng)病的分型,判斷預(yù)后或機(jī)體抵抗力具有實(shí)際應(yīng)用的價(jià)值。

在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn),皮損常伴有感覺障礙,周圍神經(jīng)干常呈粗大,瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí),在一般情況下是可以鑒別的。

需要鑒別的皮膚病:瘤型麻風(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病神經(jīng)纖維瘤斑禿結(jié)節(jié)性黃色瘤魚鱗病酒渣鼻脂溢性皮炎結(jié)節(jié)性紅斑皮肌炎等鑒別:結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫尋常性狼瘡體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別;未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤(rùn)期)等鑒別。

需要鑒別的神經(jīng)病:如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎面神經(jīng)麻痹等。  

麻風(fēng)病的治療

要早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)則治療,可使健康恢復(fù)較快,減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生,現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。

1、化學(xué)藥物

(1)氨苯砜(DDS)為首選藥物。開始劑量每天50mg,4周每天100mg,連續(xù)服用。每周服藥6天,停藥1天,連服3個(gè)月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性細(xì)胞減少及肝腎功能障礙等。近年來,由于耐氨苯砜麻風(fēng)菌株的出現(xiàn),多主張采用聯(lián)合療法

(2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻風(fēng)桿菌,且可抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。100--200mg/日,口服。每周服藥6天,停藥1天。長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著

(3)利福平(RFP)對(duì)麻風(fēng)桿菌有快速殺滅作用。450~600mg/日,口服。    

麻風(fēng)反應(yīng)

麻風(fēng)反應(yīng)是在麻風(fēng)病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現(xiàn)癥狀活躍,發(fā)生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇,或出現(xiàn)新的皮膚或神經(jīng)損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預(yù)防注射或接種、外傷營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞月經(jīng)不調(diào)妊娠分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來認(rèn)為麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對(duì)麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng)。麻風(fēng)反應(yīng)分為三型。

第一型麻風(fēng)反應(yīng)屬免疫反應(yīng)或遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。主要發(fā)生于結(jié)核樣型麻風(fēng)及界線麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴(kuò)大,并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié)。淺神經(jīng)干表現(xiàn)為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴(kuò)大,又出現(xiàn)新的麻木區(qū)。舊的畸形加重,又可發(fā)生新的畸形。血液化驗(yàn)無明顯異常,常規(guī)麻風(fēng)桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風(fēng)桿菌。本型反應(yīng)發(fā)生較慢,消失也慢。根據(jù)細(xì)胞免疫的增強(qiáng)或減弱,分為“升級(jí)反應(yīng)”和“降級(jí)反應(yīng)”。“升級(jí)”反應(yīng)時(shí)病變向結(jié)核樣型端變化,“降級(jí)”反應(yīng)時(shí)向瘤型端變化。

邊界型麻風(fēng)病引起的紅斑

第二型麻風(fēng)反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng),即血管炎性反應(yīng)。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型。反應(yīng)發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴(yán)重。其臨床表現(xiàn)常見者為紅斑,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎關(guān)節(jié)炎淋巴結(jié)炎鼻炎虹膜睫狀體炎睪丸附睪炎脛骨骨膜炎腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗(yàn)檢查,可有白細(xì)胞增多貧血血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應(yīng)前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應(yīng)期持續(xù)時(shí)間,短者一、兩周,長(zhǎng)者數(shù)月,逐漸消退。

第三型麻風(fēng)反應(yīng)呈混合型麻風(fēng)反應(yīng),系由細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液反應(yīng)同時(shí)參與的一種混合型反應(yīng)。主要發(fā)生于界線類麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀。 

麻風(fēng)病的預(yù)防

卡介苗

要控制和消滅麻風(fēng)病,必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規(guī)則的藥物治療,同時(shí)提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風(fēng)病。鑒于目前對(duì)麻風(fēng)病的預(yù)防,缺少有效的預(yù)防疫苗和理想的預(yù)防藥物。因此,在防治方法上要應(yīng)用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人,對(duì)發(fā)現(xiàn)的病人,應(yīng)及時(shí)給予規(guī)則的聯(lián)合化學(xué)藥物治療。對(duì)流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。  

治愈標(biāo)準(zhǔn)

臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)LL及BB:皮損消失,近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛和一年內(nèi)無麻風(fēng)反應(yīng)連續(xù)12個(gè)月查菌陽性,組織病理無麻風(fēng)性改變,抗酸染色陰性。TT:皮損消退,近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛,感覺恢復(fù)或部分恢復(fù)。一年內(nèi)無麻風(fēng)反應(yīng),3個(gè)月查菌一次,連繼4次陰性,組織病理無麻風(fēng)性改變。未定類:查菌陽性者與LL同,查菌陰性者與TT同。

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給麻風(fēng)病條目的留言

--175.143.143.143 2013年10月25日 (五) 11:37 (CST)

留言: 我有一個(gè)朋友,全身都腐爛,開始是起泡,現(xiàn)在又 不能坐

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