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血管球瘤

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血管球瘤或者稱球瘤,是一種少見的良性小型血管瘤,很少發生惡變。起源于正常小動脈靜脈分流處,由血管球細胞構成,具有器官樣結構。血管球是正常組織結構,直徑約1mm,位于真皮網狀層下,以肢端、甲床下最多見。由1條小動脈與1條小靜脈吻合,形成Sucquct-hoyer管,其內含有血管球細胞。Sucquct-hoyer管周圍被無髓鞘神經纖維覆蓋。可能參與體溫調節,控制局部血壓,維持間質環境的穩定功能。正常血管球有維持指(趾)和肢端的動、靜脈循環的作用,因此能調節局部和全身的溫度。血管球瘤就是由構成血管球組織增生而成的新生物。根據占優勢的組成部分,可分為三種:(1)血管瘤性;(2)細胞性;(3)神經屬性。血管球瘤形成的原因尚不十分清楚,外傷可能是誘發本病的原因之一。

血管球瘤發生在中青年人中,女性略多于男性。大多為單發,也可見多發。多生長在肢端的皮膚或者皮下組織內,尤以手和足的甲床下最為多見。有時亦可在肌肉陰莖和軀干等處遇見,偶爾也可以發生與臟器中。血管球瘤體積不大,很少超過0.5cm,界限清楚,表面呈淡紅或者紫藍色。間歇性、放射性劇痛。輕微的觸碰即可誘發疼痛。對冷敏感,患肢浸入冷水中立即引起劇痛,加溫后可緩解。它與平滑肌瘤一樣同稱為疼痛性皮下小結,有時還伴有交感神經性紊亂癥狀,如肢部出汗,局部伴有horners綜合征。x線平片可見軟組織腫瘤影。腫瘤部位,指(趾)骨質改變,即半圓形缺損。根據臨床表現,極端疼痛,固定壓痛點,x線片的診斷檢查多無困難。手術切除是本病唯一的治療方法。切除指甲后,切開甲床粘膜,顯露瘤體,循包膜剝離,徹底切除,可獲得永久療效。如有殘留,術后仍可疼痛,也可以復發和惡變。

光學顯微鏡下主要為成片的血管球細胞、血管結構和平滑肌結構組成,細胞質伊紅色或者透明狀。細胞核呈圓形或者橢圓形,位于細胞中央。腫瘤內可以有結締組織平滑肌組織及無髓神經纖維。細胞之間有嗜銀纖維。在瘤組織漿內有密集的線粒體。電鏡下具有平滑肌的特征,而非外皮細胞。免疫組化瘤細胞對Myosin Vimentin及基膜成份陽性,desmin陰性。

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