皮膚肉芽腫
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皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數(shù)報(bào)告的皮膚霍奇金病，實(shí)際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細(xì)胞(Reed-Sternberg細(xì)胞，簡(jiǎn)稱(chēng)R-S細(xì)胞)，常有不同程度的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
此二病有相當(dāng)多的重疊表現(xiàn)。淋巴瘤樣丘疹病的A型細(xì)胞與Reed-Sternberg細(xì)胞(RS細(xì)胞)有共同的免疫表型標(biāo)志。淋巴瘤樣丘疹病可見(jiàn)于患霍奇金病的患者。原發(fā)性皮膚霍奇金病而無(wú)淋巴結(jié)受累者很難證實(shí)而且是十分罕見(jiàn)的。
目錄 |
皮膚肉芽腫的原因
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 與患者密切接觸的人發(fā)病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價(jià)增高，認(rèn)為與EB病毒感染有關(guān)，但尚無(wú)確切證據(jù)：
2.射線(xiàn)影響 原子彈爆炸區(qū)居民的發(fā)病率較其他區(qū)居民高4倍;
3.可能與其他型ML、多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤或白血病有關(guān);
4.細(xì)胞免疫缺陷 根據(jù)患者血中T淋巴細(xì)胞減少、細(xì)胞免疫低下、正常遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)消失、對(duì)同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結(jié)T區(qū)開(kāi)始發(fā)生，認(rèn)為與T細(xì)胞免疫監(jiān)視功能缺陷而導(dǎo)致“網(wǎng)狀細(xì)胞”異常瘤性增生。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。由于對(duì)R-S細(xì)胞的起源尚有爭(zhēng)論，有待進(jìn)一步探討。對(duì)R-S細(xì)胞的起源，有認(rèn)為來(lái)自T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或交指狀網(wǎng)狀細(xì)胞或樹(shù)突狀網(wǎng)狀細(xì)胞等看法。目前大多傾向于來(lái)自網(wǎng)狀細(xì)胞，但尚未證實(shí)。
皮膚肉芽腫的診斷
患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語(yǔ)困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進(jìn)所產(chǎn)生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱、周?chē)窠?jīng)病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥。患者因細(xì)胞免疫低下，易招致病毒、細(xì)菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計(jì)，見(jiàn)于5%～10%患者。原發(fā)性少見(jiàn)。大多來(lái)源于血源播散，常見(jiàn)于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者;若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播，可見(jiàn)于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個(gè)月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個(gè)月內(nèi)死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部，可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結(jié)節(jié)。潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生，或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見(jiàn)，常表現(xiàn)為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類(lèi)天皰瘡、魚(yú)鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時(shí)還可表現(xiàn)紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細(xì)胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié)，從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴(kuò)展至皮膚或直接擴(kuò)展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié)，伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見(jiàn)非特異性皮膚損害，泛發(fā)性嚴(yán)重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后。可因搔抓而發(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚(yú)鱗病，剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴(yán)重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無(wú)特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無(wú)特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚肉芽腫的鑒別診斷
常見(jiàn)的幾種肉芽腫：
性病性淋巴肉芽腫，又可稱(chēng)為腹股溝淋巴肉芽腫，是由沙眼衣原體感染引起的性傳播疾病。本病通常在世界上熱帶與亞熱帶地區(qū)出現(xiàn)，尤其以南美、非洲及東南亞多見(jiàn)，我國(guó)較少發(fā)病。
嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱(chēng)為組織細(xì)胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見(jiàn)。
非嗜酸性肉芽腫性前列腺炎鏡下為非干酪肉芽腫，其中央液化壞死，近腺體管腔中有主要的組織細(xì)胞增多，周?chē)@以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜伊紅細(xì)胞。
蕈樣內(nèi)芽腫過(guò)去被誤稱(chēng)為蕈樣酶菌病，現(xiàn)已證實(shí)是一種原發(fā)于皮膚輔助性T淋巴細(xì)胞的腫瘤。多發(fā)生于青壯年，但亦有10余歲或60余歲發(fā)病，男性多于女性。有三種類(lèi)型，其中最常見(jiàn)的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤，也可直接發(fā)生腫瘤，稱(chēng)突發(fā)性蕈樣肉芽腫，發(fā)展較快，預(yù)后較差。約10%的病例可發(fā)生紅皮病，稱(chēng)為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，平均為4-10年。
環(huán)狀肉芽腫(granuloma annulare)是一種病因不明的良性炎癥性皮膚損害，發(fā)生于真皮或皮下組織，以環(huán)狀丘疹或結(jié)節(jié)性皮損為特征。
患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語(yǔ)困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進(jìn)所產(chǎn)生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱、周?chē)窠?jīng)病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥。患者因細(xì)胞免疫低下，易招致病毒、細(xì)菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計(jì)，見(jiàn)于5%～10%患者。原發(fā)性少見(jiàn)。大多來(lái)源于血源播散，常見(jiàn)于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者;若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播，可見(jiàn)于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個(gè)月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個(gè)月內(nèi)死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部，可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結(jié)節(jié)。潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生，或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見(jiàn)，常表現(xiàn)為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類(lèi)天皰瘡、魚(yú)鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時(shí)還可表現(xiàn)紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細(xì)胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié)，從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴(kuò)展至皮膚或直接擴(kuò)展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié)，伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見(jiàn)非特異性皮膚損害，泛發(fā)性嚴(yán)重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后。可因搔抓而發(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚(yú)鱗病，剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴(yán)重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無(wú)特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無(wú)特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚肉芽腫的治療和預(yù)防方法
(一)治療
限局性損害X線(xiàn)放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯(lián)合化療。
(二)預(yù)后
原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個(gè)月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。
參看
- 肉芽腫
- 皮膚病
- 血風(fēng)瘡
- 骨嗜酸性肉芽腫
- 幼年性黃色肉芽腫
- 肉芽腫性松弛皮膚
- 面部肉芽腫
- 嬰兒臀部肉芽腫
- 皮下脂肪肉芽腫
- 異物肉芽腫
- 油性肉芽腫
- 硬化性脂肪肉芽腫
- 淋巴瘤樣肉芽腫
- 致命性中線(xiàn)肉芽腫
- 韋格納肉芽腫
- 化膿性肉芽腫
- 盲腸肉芽腫
- 慢性肉芽腫病
- 腹股溝肉芽腫
- 鼻惡性肉芽腫
- 性病性淋巴肉芽腫
- 皮膚癥狀
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