運動功能障礙
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運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。
目錄 |
運動功能障礙的原因
(一)發(fā)病原因
運動功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨立系統(tǒng)，而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。
(二)發(fā)病機制
基底核具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，主要構(gòu)成三個重要的神經(jīng)環(huán)路：①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì);②黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維;③紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。
在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實現(xiàn)運動調(diào)節(jié)功能的解剖學(xué)基礎(chǔ)，這兩條通路的活動平衡對實現(xiàn)正常運動功能至關(guān)重要。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過多，丘腦-皮質(zhì)反饋活動受到過度抑制，使皮質(zhì)運動功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對皮質(zhì)運動功能易化作用過強，產(chǎn)生多動性疾病如亨廷頓病。因此，基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動紊亂是產(chǎn)生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運動障礙性疾病治療，無論藥物或外科治療原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。
運動功能障礙的診斷
血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于運動障礙疾病診斷，如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋白含量測定，具有重要診斷意義。 1.CT或MRI檢查 如肝豆狀核變性患者，可顯示雙側(cè)豆狀核區(qū)低密度灶或MRI顯示信號異常。 2.正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉(zhuǎn)運載體(DAT) 功能降低、DA遞質(zhì)合成減少和D2型DA受體活性改變等，對帕金森病診斷頗有意義。 3.基因分析 對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。
運動功能障礙的鑒別診斷
膽道運動功能障礙：包括膽道運動功能失調(diào)(dyskinesis，即膽道排空速度異常)、膽道張力異常(dystonia，即膽道肌張力異常)和膽道共濟失調(diào)(ataxic，即膽道各部分間協(xié)調(diào)障礙)。本病多見于女性，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石非常相似，主要表現(xiàn)為腹痛，為上腹部或右上腹陣發(fā)性絞痛，部分患者可伴惡心、嘔吐，可因進食油膩食物誘發(fā)，常持續(xù)2～3h，用解痙藥后癥狀緩解。
聲門運動障礙：是由多種病因引起的聲門運動功能異常，臨床以發(fā)音障礙為主要表現(xiàn)的一類病癥。可分為神經(jīng)性、肌性、關(guān)節(jié)性和功能性。一、喉肌性聲門運動障礙：喉鏡檢查：輕型者可見聲帶呈弓形，重型者聲帶活動遲緩或不能活動，甚至不能咳嗽。二、關(guān)節(jié)性聲門運動障礙：輕度的環(huán)杓關(guān)節(jié)炎喉鏡下見杓部輕度充血，聲帶閉合或外展略受限制。長期的環(huán)杓關(guān)節(jié)炎喉鏡檢查可見一側(cè)或兩側(cè)聲帶固定于中線旁位或中間位，用探針觸診杓部活動與否，可區(qū)別是關(guān)節(jié)固定還是聲帶癱瘓。三、功能性聲門運動障礙：喉鏡檢查見雙側(cè)聲帶靜止在安靜呼吸狀態(tài)，很快能恢復(fù)正常。
眼球垂直運動障礙：輻輳反射障礙是進行性核上性麻痹的一個癥狀。核上性眼球運動障礙：主要表現(xiàn)為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。
環(huán)咽部運動障礙：癔球癥(glous hystericus)是主觀上有某種說不清楚的東西或團塊，在咽底部環(huán)狀軟骨水平處引起脹滿、受壓或阻塞等不適感，此部的運動功能異常也被稱為環(huán)咽部運動障礙，祖國醫(yī)學(xué)稱為“梅核氣”。普通人群中的一半可間歇性地有此感覺，但以絕經(jīng)期女性多見。患者在發(fā)病中多有精神因素，性格上有強迫觀念。
血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于運動障礙疾病診斷，如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋白含量測定，具有重要診斷意義。 1.CT或MRI檢查 如肝豆狀核變性患者，可顯示雙側(cè)豆狀核區(qū)低密度灶或MRI顯示信號異常。 2.正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉(zhuǎn)運載體(DAT) 功能降低、DA遞質(zhì)合成減少和D2型DA受體活性改變等，對帕金森病診斷頗有意義。 3.基因分析 對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。
運動功能障礙的治療和預(yù)防方法
有遺傳背景的運動障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。
參看
- 酒精中毒性神經(jīng)疾病
- 血管性帕金森綜合征
- 營養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病
- 紋狀體黑質(zhì)變性
- 吉蘭-巴雷綜合征
- 忽略癥
- 帕金森病性癡呆
- 股神經(jīng)損傷
- 橈神經(jīng)麻痹
- 格林－巴利綜合征
- 周圍神經(jīng)病損
- 急性脊髓炎
- 頸椎椎管狹窄癥
- 繼發(fā)性粘連性蛛網(wǎng)膜炎
- 老年人帕金森病
- 酒中毒性周圍神經(jīng)病
- 亨廷頓病
- 周圍神經(jīng)炎
- 周期性四肢運動障礙
- 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤
- 賓斯旺格病
- 路易體癡呆
- 賴利-戴綜合征
- 末梢神經(jīng)炎
- 皮肌炎
- 多發(fā)性末梢神經(jīng)炎
- 智力低下
- 帕金森
- 放射性周圍神經(jīng)病
- 智能障礙
- 眼球運動障礙
- 肝豆狀核變性伴發(fā)的精神障礙
- 強直性脊柱炎
- 小兒肝豆狀核變性
- 小兒原發(fā)性纖毛運動障礙
- 小兒家族性自主神經(jīng)失調(diào)綜合征
- 髓內(nèi)腫瘤
- 膽道運動功能障礙
- 酒中毒性癡呆
- 遲發(fā)性運動障礙
- 運動障礙疾病
- 多灶性運動神經(jīng)病
- 遺傳性運動失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎
- 肝豆狀核變性
- 多發(fā)性大動脈炎
- 膽道運動功能障礙綜合征
- 運動神經(jīng)元病
- 全身癥狀
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