血管性帕金森綜合征
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一些疾病或因素可以產(chǎn)生類(lèi)似帕金森病(PD)臨床癥狀，其病因?yàn)?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染、藥物(多巴胺受體阻滯藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發(fā)性腦梗死)及腦外傷等所致，臨床上稱(chēng)之為帕金森綜合征(Parkinson’s syndrome，Parkinsonism)。也有學(xué)者將帕金森病(PD)與上述有類(lèi)似帕金森病臨床癥狀疾病一起統(tǒng)稱(chēng)為帕金森綜合征(Parkinsonism)。
血管性帕金森綜合征(vascular Parkinsinism，VP)，多由腦血管病變，如多發(fā)性腔隙性腦梗死、基底核腔隙狀態(tài)、淀粉樣血管病，以及皮質(zhì)下白質(zhì)腦病等引起，臨床表現(xiàn)類(lèi)似PD。
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血管性帕金森綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病常于一次急性腦卒中或全身性低氧血癥后突然發(fā)病，也可于多次腦卒中后逐漸出現(xiàn)。病程呈階梯狀進(jìn)展，起病時(shí)癥狀多不對(duì)稱(chēng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
Murrow等報(bào)道一組病例，臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征，尸檢顯示尾狀核、內(nèi)囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區(qū)有廣泛的腔隙性梗死，而兩側(cè)黑質(zhì)正常。病理資料進(jìn)一步證實(shí)了VP的存在。國(guó)內(nèi)報(bào)道1例VP的病理資料，該病例有高血壓及糖尿病數(shù)年，臨床上有多次卒中發(fā)作，以后出現(xiàn)典型的帕金森綜合征，臨床主要表現(xiàn)為動(dòng)作緩慢、面具臉、強(qiáng)直性肌張力增高、行動(dòng)始動(dòng)困難、慌張步態(tài)，但無(wú)靜止性震顫，同時(shí)伴有雙側(cè)錐體束征、假性延髓性麻痹及智能減退。經(jīng)美多巴治療效果不佳，尸檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦室擴(kuò)大，雙側(cè)基底核有多發(fā)性腔隙性梗死。顯微鏡下見(jiàn)雙額葉及枕葉、基底核、中腦、腦橋內(nèi)有多發(fā)性陳舊和新鮮的梗死灶。中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元正常，藍(lán)斑未見(jiàn)有病變。因此，肯定了該患者的帕金森綜合征的表現(xiàn)系由基底核區(qū)腔隙梗死所引起。診斷VP毫無(wú)疑義，這進(jìn)一步證實(shí)了VP的存在，因此認(rèn)為VP可以作為一種獨(dú)立的綜合征而存在。
最近Yamanouchi研究發(fā)現(xiàn)大部分VP患者腦部有廣泛性損害，特別是額葉白質(zhì)的損害，而基底核損害則相對(duì)較輕，故推測(cè)VP可能與額葉前部白質(zhì)的損害有密切的關(guān)系。作者并對(duì)24例經(jīng)尸檢證實(shí)的VP患者和30例同年齡組的帕金森患者，22例同年齡組的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森綜合征的患者以及同年齡對(duì)照組進(jìn)行了病理研究，證實(shí)VP組、BD組、正常對(duì)照組的黑質(zhì)中，著色神經(jīng)元數(shù)目、著色神經(jīng)元和脫色神經(jīng)元總數(shù)差異不顯著。PD組患者黑質(zhì)中著色神經(jīng)元數(shù)目、著色及脫色神經(jīng)元總數(shù)，均顯著低于VP組、BD組和正常對(duì)照組。BD組患者的白質(zhì)變性程度重于VP組患者，額葉前部的少膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)目和星形膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)目作為一種反映白質(zhì)變性程度的客觀指標(biāo)，也顯示BD組和正常對(duì)照組比VP組低。目前，尚未發(fā)現(xiàn)可以否定基底核區(qū)腔隙梗死是導(dǎo)致VP的佐證，但是，VP患者出現(xiàn)廣泛性額葉白質(zhì)損害，而基底核病灶相對(duì)輕微，提示額葉前部白質(zhì)損害可能與VP有更密切的關(guān)系。
血管性帕金森綜合征的癥狀
血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現(xiàn)為雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙。典型癥狀為“磁性足反應(yīng)”(起步極其困難)，但活動(dòng)中行走近乎正常或呈短小步態(tài)。無(wú)急性腦卒中史或神經(jīng)影像學(xué)改變者，臨床表現(xiàn)類(lèi)似老年性步態(tài)障礙。常伴錐體束征和癡呆。
從VP的起始癥狀至長(zhǎng)期的病程中所出現(xiàn)的臨床癥狀，其特征與PD仍有所區(qū)別，帕金森病(PD)的非對(duì)稱(chēng)性強(qiáng)直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對(duì)抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等，可與VP相區(qū)別。
Yamanouchi對(duì)24例典型的VP和30例PD患者的臨床特征進(jìn)行了對(duì)比研究，作為初始癥狀，靜止性震顫在VP組患者僅有l(wèi)例(4%)，而在PD組患者中有14例(47%)，兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進(jìn)展，4例VP患者出現(xiàn)了震顫(17%)，其中3例為靜止性，22例PD患者出現(xiàn)了震顫(73%)，其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中，強(qiáng)直性肌張力增高、非對(duì)稱(chēng)性肌強(qiáng)直、癡呆差異均顯著。此外，VP患者半數(shù)以上出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹。
經(jīng)病理證實(shí)的VP患者，其主要臨床特點(diǎn)有：①起病可急可緩，可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;②多無(wú)靜止性震顫;③強(qiáng)直性肌張力增高;④非對(duì)稱(chēng)性肢體強(qiáng)直;⑤動(dòng)作緩慢;⑥步態(tài)慌張;⑦表情呆板，呈“面具臉”;⑧有一半以上的患者出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹;⑨VP患者亦出現(xiàn)癡呆;⑩VP患者可有不同程度的自發(fā)緩解。
在臨床上區(qū)分VP和PD時(shí)，應(yīng)仔細(xì)對(duì)各自癥狀進(jìn)行分析，同時(shí)還應(yīng)從癥狀以外的各個(gè)方面加以綜合判斷。
1.基本依據(jù) 對(duì)VP的臨床診斷，應(yīng)從病史、癥狀、體征、影像學(xué)檢查、藥物療效評(píng)價(jià)等進(jìn)行綜合分析，同時(shí)還應(yīng)排除其他原因引起的帕金森綜合征，以及排除VP和PD同時(shí)存在的病例。現(xiàn)已證實(shí)PD病可并發(fā)腦梗死，尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質(zhì)有血管性損害，但是所有的損害都比較輕微。
自MRI應(yīng)用于臨床以來(lái)，在診斷VP方面有重要的臨床價(jià)值。Zijlmans等研究發(fā)現(xiàn)，不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者，其皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)病灶的體積明顯大于PD組或高血壓組患者，可以把腦組織體積的損害程度以O(shè).6%作為一個(gè)臨界點(diǎn)，VP患者皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)的病灶體積常超過(guò)腦組織體積的0.6%，同時(shí)，臨床上隱匿起病的VP患者，其血管的損害主要是彌漫的位于分水嶺區(qū)，而急性起病的VP患者的血管的損害主要位于皮質(zhì)下的灰質(zhì)(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類(lèi)VP患者，其黑質(zhì)均無(wú)任何變化。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)以上所述，VP的臨床診斷指標(biāo)可歸納為以下幾點(diǎn)：
(1)病史：大多數(shù)VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。
(2)卒中病史：不少患者發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的卒中病史。
(3)癥狀和體征：除有肌張力強(qiáng)直性增高，非對(duì)稱(chēng)性肢體強(qiáng)直、慌張步態(tài)、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外，患者無(wú)靜止性震顫出現(xiàn)。并經(jīng)常伴有錐體束征，假性延髓性麻痹。
(4)影像學(xué)檢查：頭顱MRI顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。
(5)左旋多巴治療效果不佳。
(6)臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發(fā)的緩解現(xiàn)象。
(7)應(yīng)排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。
(8)應(yīng)排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。
根據(jù)以上幾點(diǎn)，臨床上可以診斷為VP，但最后確診仍需病理學(xué)證實(shí)。
血管性帕金森綜合征的診斷
血管性帕金森綜合征的檢查化驗(yàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。血常規(guī)、生化、腦脊液常規(guī)檢查正常,或與并存的其他疾病(如糖尿病)相關(guān)。
頭顱MRI顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。同時(shí)可見(jiàn)有額葉白質(zhì)的病灶如白質(zhì)疏松等損害。而且白質(zhì)或灰質(zhì)病灶的體積大于腦組織體積的0.6%。
血管性帕金森綜合征的鑒別診斷
本病除應(yīng)與PD、PSP鑒別外，還應(yīng)注意與早期正壓性腦積水鑒別，尤其在病程晚期，后者頭顱CT和MRI檢查顯示整個(gè)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，有正壓性腦積水影像改變等。
血管性帕金森綜合征的并發(fā)癥
有急性腦卒中史或有腦卒中危險(xiǎn)因素如高血壓病、高脂血癥、糖尿病、動(dòng)脈栓塞或心律失常、先天性心臟病、顱內(nèi)外血管內(nèi)膜粥樣硬化的患者，同時(shí)存在以上疾病的臨床表現(xiàn)。
血管性帕金森綜合征的預(yù)防和治療方法
本病預(yù)防著重于控制心腦血管病的危險(xiǎn)因素，早期治療心腦血管病，在醫(yī)師指導(dǎo)下給以抗凝、抗血小板黏附或聚集藥物，對(duì)降低血管性帕金森綜合征發(fā)病率或有益處。
血管性帕金森綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
VP患者大多數(shù)對(duì)左旋多巴治療效果不佳。這可能由于VP患者多有繼發(fā)于黑質(zhì)神經(jīng)元突觸后的結(jié)構(gòu)損害，如基底核損害，因此，不能提高對(duì)突觸前多巴胺的反應(yīng)。基于以上的損害，抗膽堿能藥物、金剛烷胺、多巴胺受體激動(dòng)藥等，對(duì)VP的治療效果亦不佳。
臨床上VP患者多伴有高血壓、糖尿病或高血壓和糖尿病;而VP患者的病理變化主要為尾狀核、內(nèi)囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區(qū)有廣泛的腔隙梗死以及額葉白質(zhì)的血管性病灶。因此，在治療方面特別重視早期治療，同時(shí)要注意整體綜合治療和個(gè)體化治療相結(jié)合的原則。根據(jù)不同的臨床病情、不同的病因病理，采取有針對(duì)性的治療措施。為此，可給予改善循環(huán)的治療，早期給予腦保護(hù)劑(鈣通道阻滯藥、自由基清除劑、鎂制劑、興奮性氨基酸受體NMDA拮抗藥以及腦賦活劑等)。根據(jù)VP患者不同病情，亦可在上述治療的基礎(chǔ)上，加用高壓氧治療和銀杏樹(shù)葉制劑，對(duì)有些患者可獲得一些癥狀的緩解。
近年來(lái)，治療PD患者的立體定向手術(shù)對(duì)部分VP患者有明顯的療效，手術(shù)為對(duì)雙側(cè)蒼白球腹后切開(kāi)術(shù)，術(shù)后對(duì)VP的臨床癥狀可有明顯的緩解。國(guó)內(nèi)首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院應(yīng)用單側(cè)蒼白球腹后切開(kāi)術(shù)治療326例，臨床療效很好，值得進(jìn)一步推廣。
(二)預(yù)后
與PD類(lèi)似，血管性帕金森綜合征病程呈階梯狀進(jìn)展，目前無(wú)根治方法，多數(shù)患者發(fā)病數(shù)年仍能繼續(xù)工作，也可迅速發(fā)展致殘。VP患者亦出現(xiàn)癡呆，也可有不同程度的自發(fā)緩解。死因常為肺炎、骨折等并發(fā)癥。
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