神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Arnold-Chiari氏綜合征
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Arnold-Chiari氏綜合征又稱Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。
【病因和機(jī)理】
本病指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。本病病因不明，有三種見解:①流體力學(xué)說:胎兒期患腦積水，由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)的壓力差異繼發(fā)的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發(fā)育而向下牽拉；③畸形學(xué):后腦發(fā)育過多、橋曲發(fā)育不全。
頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、后組顱神經(jīng)（Ⅹ～Ⅻ）和上頸髓脊神經(jīng)麻痹—高頸髓延髓綜合征。
本病在臨床上的重要性在于:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。
【鑒別診斷】
（一）本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。
1.顱底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)?a href="/w/%E6%9E%95%E9%AA%A8" title="枕骨">枕骨變扁，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節(jié)未正常發(fā)育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。
3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。
上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時(shí)與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學(xué)檢查診斷不難。
（二）后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤 可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見顱后窩實(shí)質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)現(xiàn)。
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