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神經精神疾病診斷學/Cestan-Chenais氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Cestan-Chenais氏綜合征又稱,Cestan氏Ⅱ型綜合征。

【病因和機理】

此征見于腦橋麻痹,病灶位于延髓的外側部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起,偶見于腫瘤感染、延髓空洞癥等。

臨床表現

病灶同側軟腭和聲帶麻痹,吞咽構音困難眩暈嘔吐眼球震顫、向患側傾倒、共濟失調、面部感覺障礙、Horner氏綜合征;病灶對側痛溫覺障礙和錐體束征。

【鑒別診斷】

(一)閉塞性血管病 為延髓病變常見原因,只有累及延髓外側部(缺血軟化)方出現本綜合征,由于病變累及范圍的不同,臨床表現不盡相同,甚至表現不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復合病變,有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核孤束核脊髓丘索,表現同側軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失,舌后1/3味覺障礙,對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經脊髓束、舌下神經核、繩狀體與網狀結構的損害,出現Babinski-Nageotte氏綜合征,表現為對側小腦性偏身共濟失調、感覺障礙、同側Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征(小腦后下動脈閉塞引起延髓外側部病變)加上對側錐體束征的復合表現。

(二)延髓空洞癥(syringobulbia) 空洞常不對稱,癥狀體征通常為單側性。亦因累及范圍的不同未必表現出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時存在、多發年齡為20~30歲,偶爾發生于兒童期或成年以后。關于空洞形成的原理多數認為是一種先天性發育異常

32 Brown- Sequard氏綜合征 | Cockayne氏綜合征 32
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