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視盤水腫

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【概述】

既往認為僅由于顱內壓增高所致的視盤腫脹稱為視盤水腫,為視盤非炎癥性阻塞性水腫,約80%系由于顱內占位性病變所致,其他如炎癥、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引起。由于視盤水腫的名稱并不能反映其臨床征象和病理,有以視盤腫脹(Swelling of the optic disc)取代。Hayern研究結果不贊成用淤血乳頭(optic disc oedema)專指用顱內高壓所致,用視盤水腫指其他原因所致者,因兩者本質并無何不同。

病因學

由于視盤水腫原因殊多,共發生機理有時也不盡相同,高血壓腦病可以不是顱內壓增高,而是局部視盤缺血所致,腎素-血管緊張素-醛固酮等起了重要作用。前部缺血性視視病變則由于干擾視盤的血供,軸漿流快慢相被阻斷所致。

一、顱內壓增加

原發性大腦假瘤

繼發性(嚴重顱腦外傷、*蛛網膜下腔出血

3.炎癥

⑵格林-巴利綜合征

4.尿毒癥

5.顱骨狹窄癥

7.嚴重慢性阻塞性肺部疾病,伴CO2增高

8.嚴重過敏性腦部病變,如蜂蜇傷

9.腦脊液蛋白增加伴有脊髓腫瘤

二、正常內壓

1.先天性視盤異常

2.Leber視神經病變

3.炎癥視神經病變

視盤炎

視神經周圍炎

5.中毒性視神經病變,如鉛中毒、甲醇中毒

6.眶部壓迫性視神經病變(如甲狀腺視神經病變)

7.浸潤型視神經病變

白血病

淋巴瘤

多發性骨髓瘤

⑷類蛋白血癥

8.局部血管神經病

惡性高血壓

視網膜中央靜脈阻塞

靜脈淤滯性網膜病變(缺血性)

⑷視盤血管炎

⑸青少年性糖尿病性視神經病變

低眼壓

玻璃體牽引

葡萄膜炎

9.粘多糖

【發病機理】

一般認為顱內高壓可通過蛛網膜下腔的腦脊液傳導視神經鞘內,引起視神經內壓增高,破壞了正常視神經軸漿運輸所依賴的眼內壓與視神經內壓之間的壓力梯度,視神經鞘網膜下腔內壓力增高,也可能導致篩板的變形和移位,引起篩也內的視神經軸索受壓。另外,視神經軸漿運輸在篩板區發生阻滯,并造成篩板前的軸突腫脹和擴張致視盤水腫。即主要原因不是細胞間水腫(神經膠質腫脹或組織間隙的積聚),而是由于軸漿流的快慢兩相在篩板區發生阻斷致軸漿積聚,產生微粒體和致密體積聚,使軸索本身腫脹。

視盤水腫僅發生于圍繞視神經和顱內結構的腦膜空腔清晰存在者,如果這些腦膜空腔粘連或腫瘤阻塞,阻塞側將不會發生視盤水腫。在發生視盤水腫前,如視神經已有萎縮,無水腫的神經纖維存在則不發生視盤水腫,如仍有相當殘存的神經纖維仍可發生視盤水腫。單側視盤水腫與先天性或獲得性局部視神經鞘異??赡苡嘘P,更常見由于局部病變如炎癥、缺血或眶內視神經被壓。亦有所謂單側者,確系雙側視盤水腫不對稱而已,單純眼底檢查易于疏忽。

臨床表現

一般視力正?;蜉p度模糊,一時性黑蒙可持續數秒,多發生在轉動眼球時,稱注視性黑蒙。根據視盤水腫發生速度及臨床形成等,分類不盡相同。Holy分早期型、發展完全型、慢性型和水腫后萎縮型,王鴻啟分初期型、進行期型、惡性期型和末期型,今分述如下。

1.初期型 其病理改變乃基于神經纖維腫脹、細胞外液體積聚和視盤血管擴張。用彩色立體眼底照相和立體檢眼鏡檢查眼底,可發現視盤周圍神經纖維層腫脹混濁,有直線形白色反光條紋喪失或變彎曲。顏色變深,模糊不清。視盤充血或淺層出血乃由于視盤表層微血管擴張或破裂所致。一般眼底鏡??梢苑直妫詈糜媒佑|鏡配合裂隙燈檢查,對該型診斷有極重要的價值。視盤邊緣模糊一般多從視盤下方至上方開始,繼而擴展至鼻側邊緣,最后顳側方模糊,乃因視盤各部分神經纖維層密度不同,密度大的部位較早地出現腫脹。有無視網膜靜脈自發性搏動對該型的判斷有一定意義。但正常人有12%~20%可無靜脈搏動,同時顱內壓增高常顯波動,如觀察靜脈搏動恰在顱內壓升高的兩個高峰波動間,顱內壓降低至26.7kPa(200mmHg)以下,視網膜靜脈搏動又可復見,甚至誤診。因此,春確切意義仍有爭論,但是該觀察方便易行,作為一種參考指標仍有意義。眼底熒光血管造影可見視盤細血管訴張熒光滲漏和小動脈形成,甚至視盤周圍滲漏,此乃因毛細血管滲透笥增加所致。后期呈強熒光。檢測生理盲點擴大特點是水平徑有助診斷。在該型不能僅根據某一體重診斷,必須依靠幾個體征綜合分析,可疑者應隨訪。

2.進行期型 視盤表面隆起明顯,可高達3~4D,呈蘑菇型。視盤表面的微小血管瘤毛細血管擴張十分明顯,盤周可見點狀或火焰出血,盤緣模糊較顯著,通過緣部的靜脈怒張彎曲,可呈斷續狀。若顱內壓迅速升高,可見大片火焰狀出血和棉絮狀滲出物,甚至玻璃體下出血。亦可見黃斑部有硬性尖出物和出血。嚴重者尚可見Paton線,多發生在視盤顳側,呈半弧形,乃因視盤組織腫脹,將顳側邊緣處的視網膜推擠移位,致使該處視網摺疊出現皺紋,視網膜內界出現不同程度反光。視盤水腫持久者可見盤周的視網膜下有新生血管。

3.惡性期型 該型和進行期型僅程度不同,如顱內壓急劇驟然升高,視盤組織和視網膜血管不適應,隨即發生大量片狀出血和滲出物,視盤水腫隆起度可高達5D以上,但也有無出血及滲出者。視力常有一定程度減退,視野可有向心性縮小(除外腦病的特征性視野)。

4.末期型 亦稱萎縮型。無論何型,視盤水腫長期不消退者,均可轉入此型。視盤變圓形,輕度高起,在視盤中央白色杯狀凹陷消失,視盤的顏色由紅色變成灰白色,動脈變細,靜脈略粗或正常,網膜血管加鞘,盤周視網膜水腫吸收,在視盤表層組織內有時見小圓形光滑閃耀的硬性滲出物,很像埋在視盤表層組織下的上下班2。該型有視力減退、色覺障礙和視野缺損等。如行顱內減壓術,有導致視力突然或逐漸喪失的危險。

視盤水腫分型鑒別顱內良性與惡性腫瘤有一定臨床意義。顱內良性腫瘤多見于初期型或進行期型視盤水腫。良性腫瘤發病遲緩,病變多較局限,幕上校廣闊,腦室受累較少或輕。如幕下良性腫瘤,雖幕下區域比幕上狹窄,但因良性腫瘤多數體積小,如生長部位再遠離腦室系統,一般引起顱高壓多不急劇發生。顱內惡性腫瘤多發生在惡性期,乃因其多呈浸潤彌漫性生長,腫瘤侵犯范圍廣泛,累及腦室系統,發生腦脊液循環急劇梗阻,從而導致顱內壓驟然增高,致使視盤水腫。

視盤水腫的發生頻率與部位有密切關系。幕下及中線腫瘤如位于小腦,第三腦室后部及第四腦室,因直接阻礙腦脊液暢通,所以幾乎全部出現視盤水腫,發生在早期。而位于額頂顳葉腦干腫瘤則發展緩慢。垂體腺瘤一般只好生單性視神經萎縮,而很少出現神經萎縮,而很少出現視盤水腫。由于顱內壓增高引起的視盤水腫應當作急診處理,提示有嚴重的神經系統和全身性疾病。

并發癥

盡量尋找病因,及時治療。腦瘤應早期手術摘除。對癥治療包括高滲脫水劑,如能排除顱內占位性病變,確診為視盤血管炎視盤水腫型,皮質類固醇可取得良好效果。對伴有嚴重的頭痛及有視神經病變,脫水劑等治療無效可選用減壓術或分流術,特別是假腦瘤。既往采用連續腰穿、顳肌下減壓術、外眶部切開視神經鞘減壓術等,僅能達到一時性壓力減輕,現多倡用腰椎腹腔分法術。監測其視機能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。

【輔助檢查】

盡量尋找病因,及時治療。腦瘤應早期手術摘除。對癥治療包括高滲脫水劑,如能排除顱內占位性病變,確診為視盤血管炎視盤水腫型,皮質類固醇可取得良好效果。對伴有嚴重的頭痛及有視神經病變,脫水劑等治療無效可選用減壓術或分流術,特別是假腦瘤既往采用連續腰穿、顳肌下減壓術、外眶部切開視神經鞘減壓術等,僅能達到一時性壓力減輕,現多倡用腰椎腹腔分流術。監測其視機能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。

依據可能的病因選擇必要的檢查

1血常規生化電解質 注意對原發病有診斷價值的特異性改變

2血糖免疫項目腦脊液檢查如異常則有鑒別診斷意義

3眼底檢查 是常規檢查項目但早期發現視盤水腫較為困難

4TMRI腦血管造影與數字減影血管造影(DSA)檢查 有助于診斷原發病

5電圖顱底攝片 具有鑒別診斷意義

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