小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征
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小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的特征性外貌為前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征為遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，有家族發(fā)病傾向。又稱動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，膽汁淤積綜合征、Alagille綜合征。
目錄 |
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征屬常染色體顯性遺傳。
常染色體顯性遺傳，是指缺陷基因呈顯性表達(dá)，50%的子女都有發(fā)病的可能性。通常有以下幾條規(guī)律：(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未受累的平均數(shù)相等;(3)父母中有一方受累而本人未受累時(shí)，他的子孫也不會(huì)受累;(4)男女受累的機(jī)會(huì)相等;(5)受累者子女中出現(xiàn)病癥的發(fā)生率為50%。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、膽汁排泌的生理：膽汁中含有膽酸，它可增加膽汁分泌，并促進(jìn)結(jié)合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機(jī)物(包括某些藥物)從膽汁中排泄。當(dāng)膽酸進(jìn)入十二指腸后，它可使脂肪乳化，并能與脂肪分解產(chǎn)物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經(jīng)肝細(xì)胞代謝所產(chǎn)生，在細(xì)胞內(nèi)與甘氨酸及牛磺酸結(jié)合后，被排至毛細(xì)膽管，進(jìn)入腸道，協(xié)助脂肪吸收后，大部在回腸末段被吸收，進(jìn)入門脈及腸-肝循環(huán)，可被重新利用。肝細(xì)胞將膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懰岬姆磻?yīng)，受血膽酸濃度調(diào)控，膽酸增高時(shí)，可抑制此反應(yīng)，降低時(shí)則促進(jìn)此反應(yīng)。
2、病理生理及臨床特征：膽汁淤積時(shí)可引起以下病理生理改變及臨床后果。
(1)正常通過(guò)膽汁排泄的物質(zhì)，被潴留或反流至體內(nèi)，使其血濃度升高，并產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。如高結(jié)合膽紅素血癥，引起黃疸;高膽酸血癥，可致皮膚瘙癢;高膽固醇血癥，嚴(yán)重時(shí)可致黃色瘤。血清磷脂、脂蛋白X均增高。對(duì)某些藥物、造影劑，如磺溴酞鈉(BSP)，131I玫瑰紅等的排泄也發(fā)生障礙。
(2)腸道內(nèi)膽汁減少或缺如、結(jié)合膽紅素減少時(shí)，引起糞便顏色變淡或呈現(xiàn)灰白色;膽酸減少，導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，患兒可發(fā)生脂肪瀉，營(yíng)養(yǎng)不良，生長(zhǎng)發(fā)育停滯及脂溶性維生素缺乏癥。維生素A缺乏可出現(xiàn)畢脫斑，皮膚、黏膜角化;D缺乏引起佝僂病、手足搐搦癥;E缺乏可致神經(jīng)肌肉退行性變、近端肌萎縮;K缺乏可引起顱內(nèi)、胃腸道等出血，血凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
脂肪瀉：俗稱為油花樣腹瀉，即脂肪物質(zhì)無(wú)法在患者體內(nèi)消化吸收，從而與糞便一起排出。
脂溶性維生素缺乏癥：脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K，它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。
當(dāng)缺乏維生素A時(shí)，必然引起11-順視黃醛的補(bǔ)充不足，視紫紅質(zhì)合成減少，對(duì)弱光敏感性降低，日光適應(yīng)能力減弱，嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)生“夜盲癥”。另外，可引起上皮組織干燥、增生和角質(zhì)化，產(chǎn)生干眼病、皮膚干燥、毛發(fā)脫落等。
當(dāng)缺乏維生素D時(shí)，兒童可發(fā)生佝僂病，成人引起軟骨病。
當(dāng)缺乏維生素E時(shí)，可引起生殖障礙;肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì)，這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙，可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮。新生兒缺乏維生素E時(shí)可引起貧血，這可能與血紅蛋白合成減少及紅細(xì)胞壽命縮短有關(guān)。
維生素K缺乏的主要癥狀是凝血時(shí)間延長(zhǎng)。長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素及腸道滅菌藥也可引起維生素K缺乏。
(3)原發(fā)疾病所致的肝細(xì)胞損傷及(或)膽管內(nèi)膽汁淤滯，常可引起肝臟有局灶性壞死、肝細(xì)胞巨形變、肝脾腫大及肝功能異常，如ALT、AST、堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋白及凝血因子合成障礙。病變進(jìn)展，可發(fā)展為膽汁性肝硬化，最終引起門脈高壓癥及(或)肝功能衰竭。但臨床多數(shù)病兒可順利恢復(fù)。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的癥狀
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征患兒出生后就開始出現(xiàn)持續(xù)性黃疸，然后在3個(gè)月左右的時(shí)候全身皮膚出現(xiàn)瘙癢的癥狀，肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內(nèi)膽汁淤積征象。
本病癥的特征性外貌有：前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出);脊柱畸形;生長(zhǎng)發(fā)育延遲;智力發(fā)育遲滯;性腺功能低下;心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管異常，以周圍性肺動(dòng)脈狹窄最常見(jiàn)。其余為動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉、房或室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈縮窄、腎動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈狹窄等。
黃色瘤：黃色瘤即黃瘤病(Xanthomatosis)，是含脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，常伴有血脂質(zhì)和其他系統(tǒng)的異常而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。
根據(jù)慢性肝內(nèi)膽汁淤積，周圍性肺動(dòng)脈狹窄，特異性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以診斷。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的診斷
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的檢查化驗(yàn)
1、血常規(guī)檢查(血象)：發(fā)生肝硬化的晚期患兒血細(xì)胞計(jì)數(shù)可顯示中性粒細(xì)胞減少、血小板減少。
2、血生化檢查：可有輕重不等的高結(jié)合膽紅素血癥(34、2～256、5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉(zhuǎn)酞酶及膽固醇顯著升高，轉(zhuǎn)氨酶可有增加，其他肝臟蛋白通常正常。可有輕度溶血，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，輕度酸中毒。
3、血液其他檢查：乙型肝炎病毒感染檢查陰性，各種病原學(xué)檢查陰性。
4、輔助檢查：X線片檢查和造影檢查均發(fā)現(xiàn)心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚應(yīng)做腹部B超、心電圖檢查。超聲心動(dòng)圖可明確心血管畸形的類型和病變程度。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的鑒別診斷
1、各型病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病各型病毒性肝炎均可引起膽汁淤積型肝炎，分為急性、慢性兩型。急性淤膽型肝炎中，以HBV、HEV較為常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)病初類似急性黃疸型肝炎，如發(fā)熱、食欲下降、惡心、厭油、乏力，隨著癥狀減輕，黃疸加深并出現(xiàn)皮膚瘙癢、灰白便，化驗(yàn)肝功直膽比例占TBil60%以上，AKP、γGT可明顯增高，相關(guān)病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。慢性淤膽型肝炎是指在慢性肝炎或肝炎肝硬化基礎(chǔ)上出現(xiàn)膽汁淤積的表現(xiàn)，以HBV、HEV重疊感染多見(jiàn)。長(zhǎng)時(shí)間重度黃疸不退，可導(dǎo)致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，甚至可因肝損傷加重而引起肝衰竭。
應(yīng)及時(shí)進(jìn)行有關(guān)半乳糖血癥、先天性果糖不耐受和酪氨酸血癥的檢查，因?yàn)榭蓪?shí)行特殊的飲食療法。
2、還應(yīng)該考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纖維增生癥和新生兒鐵貯存異常性疾病。
3、當(dāng)考慮Alagille或Zellweger綜合征時(shí)，特殊的體格特點(diǎn)有助于診斷。
（1）Alagille綜合征：根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本病：(1)肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。(2)周圍肺動(dòng)脈狹窄。(3)典型的面部特征。(4)脊柱前弓分裂。(5)直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
（2）Zellweger綜合征：也叫腦肝腎綜合征，臨床表現(xiàn)為：血清鐵和鐵結(jié)合力增高有助于診斷，但并非所有患者都有此改變。同位素腎圖和腎盂造影可見(jiàn)異常。頭面部畸形，如外耳畸形，前額突出，大囟門，枕平坦，內(nèi)眥贅皮，白內(nèi)障，眼周水腫等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為普遍性肌無(wú)力，緊抱反射消失，抽搐，屈曲性攣縮。患者多生長(zhǎng)發(fā)育不良，肝大，黃疸。某些病例伴有出血;蛋白尿，低血糖，軟骨鈣化(特別是髂骨)。
4、除非膽管自發(fā)性穿孔，肝外性膽汁淤積患兒一般表現(xiàn)尚可;大便通常完全白色，肝臟增大且硬。早產(chǎn)兒、低于胎齡兒多考慮為嬰兒肝炎。
二、膽汁濃縮綜合征：
1、臨床表現(xiàn)：(1)黃疸在出生后數(shù)小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。(2)黃疸持續(xù)3周以上。(3)血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。(4)絮濁試驗(yàn)陰性。(5)母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。
2、發(fā)病機(jī)制：這種情況是由于一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生兒和一些接受全靜脈營(yíng)養(yǎng)的嬰兒，其膽汁積聚在小膽管或中等大小的膽管中。同樣機(jī)制可引起膽總管的固有阻塞。在Rh血型不合時(shí)的缺氧-再灌注損傷也可引起膽汁淤積。嚴(yán)重溶血時(shí)，膽汁淤積可以是完全性的，伴有白便。膽紅素水平可高達(dá)40mg/dl(684μmol/L)，主要呈直接反應(yīng)。如果膽汁濃縮發(fā)生在肝外膽管，與膽管閉鎖的鑒別比較困難。可行利膽劑(考來(lái)烯胺、苯巴比妥、熊果酸脫氧膽酸)試驗(yàn)治療。一旦大便顏色轉(zhuǎn)為正常或99mTc-DIDA掃描見(jiàn)到膽汁排泄到十二指腸，則可確定肝外膽管是開放的。在大便顏色轉(zhuǎn)為正常期間，有時(shí)父母訴說(shuō)在患兒糞便中發(fā)現(xiàn)小的膽汁色的栓子。盡管大多數(shù)病例需在2～6個(gè)月時(shí)間內(nèi)緩慢恢復(fù)，對(duì)于持續(xù)2周以上的完全性膽汁淤積仍需要進(jìn)行進(jìn)一步的檢查(超聲、DIDA掃描、肝活檢)，可能時(shí)行剖腹探查肝外膽管。必要時(shí)行膽總管沖洗以去除梗阻的濃縮膽汁物質(zhì)。
3、檢查診斷：當(dāng)懷疑是特發(fā)性肝炎時(shí)(沒(méi)有感染的、代謝的和中毒的原因)，應(yīng)證實(shí)膽管存在而不是肝外的“外科性”疾病。這方面DIDA掃描和超聲波檢查可能有助于診斷。有人在DIDA掃描時(shí)用了腸線試驗(yàn)，證明膽道無(wú)閉鎖。肝的活組織檢查所見(jiàn)常具有診斷意義，特別是對(duì)6～8周以上的嬰兒。然而，活組織檢查可能對(duì)4周以下的嬰兒產(chǎn)生誤導(dǎo)。若沒(méi)能檢查出膽管樹的開放時(shí)、肝活組織檢查無(wú)診斷此病的典型所見(jiàn)時(shí)、或是持續(xù)性完全膽汁淤積(白便)者，提示需要有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生做小型剖腹探查術(shù)及手術(shù)中的膽管造影術(shù)。偶爾顯示出小的但未閉合的肝外膽管樹(發(fā)育不全)，它很可能是膽汁流減少的結(jié)果，而非原因，不必再重建發(fā)育不全的膽管。
三、肝外膽管閉鎖伴有多發(fā)性畸形者，早期肝大較輕，以后進(jìn)行性增大，血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)增高顯著，雖兩者有少數(shù)重疊。B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊缺如或發(fā)育不良。如果膽囊存在，還要做膽管造影。在膽囊中有黃色膽汁，說(shuō)明肝外膽管系統(tǒng)近端無(wú)閉鎖。放射線攝影術(shù)看到在十二指腸中的造影劑，就可以排除遠(yuǎn)端肝外膽管有阻塞。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的并發(fā)癥
生長(zhǎng)發(fā)育延遲，智力發(fā)育遲滯、出現(xiàn)黃色瘤、性腺功能低下、常伴有先天性心血管異常。
性腺功能低下：性腺功能異常降低的病癥，表現(xiàn)性器官及第二性征不發(fā)育，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
黃色瘤：黃色瘤即黃瘤病(Xanthomatosis)，是含脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，常伴有血脂質(zhì)和其他系統(tǒng)的異常而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的預(yù)防和治療方法
本病征屬常染色體顯性遺傳，預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時(shí)間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測(cè)定;③超聲波顯像(妊娠4個(gè)月左右即可應(yīng)用);④X線檢查(妊娠5個(gè)月后)，對(duì)診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測(cè)定(受孕40～70天時(shí))，預(yù)測(cè)胎兒性別，以幫助對(duì)X連鎖遺傳病的診斷;⑥應(yīng)用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。
通過(guò)以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
考來(lái)烯胺(消膽胺)配合低脂飲食，多種脂溶維生素可減輕黃疸，并有助于黃色瘤的吸收和患兒的生長(zhǎng)發(fā)育。周圍性肺動(dòng)脈狹窄無(wú)須特殊治療，其他心血管畸形根據(jù)病情必要時(shí)手術(shù)治療。
考來(lái)烯胺(消膽胺)：本品可用于Ⅱa型高脂血癥，高膽固醇血癥。本品降低血漿總膽固醇和低密度脂蛋白濃度，對(duì)血清甘油三酯濃度無(wú)影響或使之輕度升高，因此，對(duì)單純甘油三酯升高者無(wú)效。本品還可用于膽管不完全阻塞所致的瘙癢。成人口服劑量：維持量，每日~24g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，用于止癢為16g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分3次于飯前服或與飲料拌勻服用。小兒口服劑量：用于降血脂，初始劑量，每日g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分2次服用，維持劑量為每日~24g(無(wú)水考來(lái)烯胺)，分2次或多次服用。
低脂飲食：進(jìn)食含脂類物質(zhì)尤其是甘油三酯、膽固醇比例較少的食物。低脂肪的食物：豆汁、綠豆芽、土豆、山藥、胡蘿卜、油菜、芹菜、大蔥、菜花、冬瓜、黃瓜、茄子、海帶、蘑菇、番茄等。
脂溶維生素：脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K，它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。
富含維生素A的食物有兩類：一是維生素A原，即各種胡蘿卜素，存在于植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;另一類是來(lái)自于動(dòng)物性食物的維生素A，這一類是能夠直接被人體利用的維生素A，主要存在于動(dòng)物肝臟、奶及奶制品(未脫脂奶)及禽蛋中。
維生素D主要存在于海魚、動(dòng)物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D，維生素D主要來(lái)源于動(dòng)物性食物。維生素D的來(lái)源與其他營(yíng)養(yǎng)素略有不同，除了食物來(lái)源之外，還可來(lái)源于自身的合成制造，但這需要多曬太陽(yáng)，接受更多的紫外線照射。
富含維生素E的食物有：果蔬、堅(jiān)果、瘦肉、乳類、蛋類、壓榨植物油等。果蔬包括獼猴桃、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣甘藍(lán)、萵苣、甘薯、山藥。堅(jiān)果包括杏仁、榛子和胡桃。壓榨植物油包括向日葵籽、芝麻、玉米、橄欖、花生、山茶等。此外，紅花、大豆、棉籽、小麥胚芽、魚肝油都有一定含量的維生素E，含量最為豐富的是小麥胚芽。
含有維生素K的食物有：綠葉蔬菜含量高，其次是奶及肉類，水果及谷類含量低。牛肝、魚肝油、蛋黃、乳酪、優(yōu)酪乳、優(yōu)格、海藻、紫花苜蓿、菠菜、甘藍(lán)菜、萵苣、花椰菜，豌豆、香菜、大豆油,螺旋藻,藕中均含有。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后較好，黃疸可在數(shù)月或數(shù)年后消失，但有的成年后方消失，一般不發(fā)生肝細(xì)胞功能衰竭。
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征吃什么好？
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征治療過(guò)程中需要控制攝入脂肪以及脂溶維生素。
低脂飲食：進(jìn)食含脂類物質(zhì)尤其是甘油三酯、膽固醇比例較少的食物。低脂肪的食物：豆汁、綠豆芽、土豆、山藥、胡蘿卜、油菜、芹菜、大蔥、菜花、冬瓜、黃瓜、茄子、海帶、蘑菇、番茄等。
脂溶維生素：脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K，它們不溶于水，而溶于脂類及脂肪溶劑。
富含維生素A的食物有兩類：一是維生素A原，即各種胡蘿卜素，存在于植物性食物中，如綠葉菜類、黃色菜類以及水果類，含量較豐富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、紅心甜薯、胡蘿卜、青椒、南瓜等;另一類是來(lái)自于動(dòng)物性食物的維生素A，這一類是能夠直接被人體利用的維生素A，主要存在于動(dòng)物肝臟、奶及奶制品(未脫脂奶)及禽蛋中。
維生素D主要存在于海魚、動(dòng)物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D，維生素D主要來(lái)源于動(dòng)物性食物。維生素D的來(lái)源與其他營(yíng)養(yǎng)素略有不同，除了食物來(lái)源之外，還可來(lái)源于自身的合成制造，但這需要多曬太陽(yáng)，接受更多的紫外線照射。
富含維生素E的食物有：果蔬、堅(jiān)果、瘦肉、乳類、蛋類、壓榨植物油等。果蔬包括獼猴桃、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣甘藍(lán)、萵苣、甘薯、山藥。堅(jiān)果包括杏仁、榛子和胡桃。壓榨植物油包括向日葵籽、芝麻、玉米、橄欖、花生、山茶等。此外，紅花、大豆、棉籽、小麥胚芽、魚肝油都有一定含量的維生素E，含量最為豐富的是小麥胚芽。
含有維生素K的食物有：綠葉蔬菜含量高，其次是奶及肉類，水果及谷類含量低。牛肝、魚肝油、蛋黃、乳酪、優(yōu)酪乳、優(yōu)格、海藻、紫花苜蓿、菠菜、甘藍(lán)菜、萵苣、花椰菜，豌豆、香菜、大豆油,螺旋藻,藕中均含有。
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