ICD-10/E70-E90：代謝性疾病

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ICD-10

E00-E90：內分泌、營養和代謝疾病
- E00-E07：甲狀腺疾病
- E10-E14：糖尿病
- E15-E16：糖調節和胰腺內分泌的其他疾病
- E20-E35：其他內分泌腺疾病
- E40-E46：營養不良
- E50-E64：其他的營養缺乏
- E65-E68：肥胖和其他的營養過剩
- E70-E90：代謝性疾病

ICD-10目錄

代謝性疾病 (E70-E90)

E70 芳香族氨基酸代謝異常
- E70.0 古典型苯丙酮尿癥
- E70.1 其它苯丙酮尿癥
- E70.2 酪氨酸代謝異常
  
  尿黑酸尿癥
  高酪胺酸血癥
  黃褐病
  酪胺酸血癥
  酪胺酸代謝癥
- E70.3 白化病
  
  白化病:
  .眼睛的
  .眼-皮膚的
  綜合癥:
  .車德（史汀堡）東氏癥［］ Chediak（-Steinbrinck）-Higashi
  .克勞斯氏癥（Cross）
  .赫曼斯基.普特拉克綜合癥（Hermansky-Pudlak）
- E70.8 芳香族氨基酸代謝的其它異常
  
  下列異常:
  .組氨酸代謝
  .色氨酸代謝
- E70.9 未明確的芳香族氨基酸代謝異常
E71 支鏈氨基酸和脂肪酸代謝異常
- E71.0 楓糖尿病（Maple-syrup-urine ）
- E71.1 支鏈氨基酸代謝的其它異常
  
  高白胺酸-異白胺酸血癥
  高纈胺酸血癥
  異戊酸血癥
  甲基丙二酸血癥
  丙酸血癥
- E71.2 未明確的支鏈氨基酸血癥
- E71.3 脂肪酸代謝異常
  
  腎上腺白質營養不良癥［Addison-Schilder］
  肌肉肉堿棕櫚酰轉移酶缺乏（脂質沉積性肌病）
  排除:
  彌漫性軸周性腦炎［弗那德.斯基爾德氏（Schilder's ）病］（G37.0）
E72 其它氨基酸代謝異常

排除：
沒有明顯疾病的異常發現（R70-R89）
下列異常:
.芳香族氨基酸代謝（E70.-）
.支鏈氨基酸代謝（E71.0-E71.2）
.脂肪酸代謝（E71.3）
.嘌吟和嘧啶代謝（E79.-）
痛風（M10.-）
- E72.0 氨基酸轉運障礙
  
  胱氨酸病
   胱氨酸尿
  范可尼［Fanconi（-de Toni）（-Debré）］綜合癥（胱氨酸貯積病）
  哈特納普（Hartnup's）病
  羅威氏（Lowe's）綜合癥
  排除:
  色氨酸代謝異常（E70.8）
- E72.1 含硫氨基酸代謝異常
  
  胱硫醚尿
  高胱氨酸尿癥
  甲硫胺酸血癥
  亞硫酸鹽氧化酶缺乏
  排除:
  運鈷胺素蛋白II缺乏（D51.2）
- E72.2 尿素循環代謝異常
  
  精胺酸血癥
  精氨基琥珀酸尿
  瓜胺酸血癥
  高氨血癥
  排除:
  鳥胺酸代謝異常（E72.4）
- E72.3 賴氨酸和羥(基)賴氨酸代謝異常
  
  戊二酸尿
  羥（基）賴氨酸血癥
  高賴氨酸血癥
  排除:
  雷夫敘母（Refsum's）病（G60.1）
  澤韋格（Zellweger's）綜合癥［肝腦腎綜合癥］（Q87.8）
- E72.4 鳥氨酸代謝異常
  
  鳥氨酸血癥（I,II型）
- E72.5 甘氨酸代謝異常
  
  高羥脯胺酸血癥
  高脯胺酸血癥（I,II型）
  非酮性高甘胺酸血癥
  肌氨酸血癥
- E72.8 其它特指的氨基酸代謝異常
  
  下列異常:
  .β氨基酸代謝
  .γ谷氨酸循環
- E72.9 未明確的氨基酸代謝異常
E73 乳糖耐受不良
- E73.0 先天性乳糖酶缺乏
- E73.1 繼發性乳糖酶缺乏
- E73.8 其它乳糖不耐癥
- E73.9 未明確的乳糖不耐受癥
E74 其它碳水化合物代謝異常

排除：
胰高血糖素分泌增加（E16.3）
糖尿病（E10-E14）
低血糖癥 NOS （E16.2）
黏多糖（貯積）病（E76.0-E76.3）
- E74.0 糖原過多癥
  
  心臟肝糖貯積癥
  以下疾病:
  .安德生氏（Andersen）
  .柯瑞氏（Cori ）
  .福伯氏（Forbes）
  .霍斯氏（Hers）
  .麥卡德爾氏（McArdle）
  .龐普氏（Pompe）
  .陶瑞氏（Tauri）
  .馮奇爾克氏（von Gierke）
  肝磷酸化酶缺乏
- E74.1 果糖代謝異常
  
  原發性果糖尿癥
  1,6二磷酸果糖酶缺乏
  遺傳性果糖不耐受癥
- E74.2 半乳糖代謝異常
  
  半乳糖激酶缺乏
   半乳糖血癥
- E74.3 腸道內碳水化合物吸收的其它異常
  
  葡萄糖半乳糖吸收不良
   蔗糖酶缺乏
  排除:
  乳糖不耐受癥（E73.-）
- E74.4 丙酮酸鹽代謝和糖異生異常
  
  下列缺乏：
  .磷酸烯醇丙酮酸羧基激酶
  .丙酮酸鹽（或酯）：
  .碳酸酵酶
  .脫氫酶
  排除：
  伴有貧血（D55.-）
- E74.8 其它特指的碳水化合物代謝異常
  
  原發性戊糖尿癥
  草酸鹽沉積癥
   草酸尿
   腎性糖尿
- E74.9 未明確的碳水化合物代謝異常
E75 鞘脂類代謝異常和其它的脂類貯存障礙

排除：
粘脂病,I-III 型（E77.0-E77.1）
雷夫敘母（Refsum's）病（G60.1）
- E75.0 GM2 神經節苷脂沉積癥
  
  以下疾病:
  .桑霍夫病（神經節苷脂沉積癥1型）（Sandhoff）
  .家族黑蒙性白癡（氨基乙糖苷酶A缺乏癥）（Tay-Sachs）
  GM2 神經節苷脂沉積癥:
  .NOS
  .成人
  .青少年
- E75.1 其它的神經節苷脂沉積癥
  
  神經節苷脂沉積癥：
  .NOS
  .GM1型
  .GM3型
  粘脂病IV型
- E75.2 其它的神經類脂增多癥
  
  以下疾病:
  .彌漫性軀體血管角化瘤［Fabry（-Anderson）］
  .戈謝病（Gaucher）
  .克拉伯病（Krabbe）
  .尼曼.匹克病（Niemann-Pick）
  法伯氏（Farber's）綜合征（胃液缺乏性貧血）
  異染性腦白質病變
  硫酸酯酶缺乏
  排除：
  腎上腺白質營養不良［愛迪生-希爾德病（Addison-Schilder）］（E71.3）
- E75.3 未明確的神經類脂增多癥
- E75.4 神經元蠟樣質脂褐質沉積癥
  
  以下疾病:
  .貝頓病（Batten）
  .比揚病（Bielschowsky-Jansky ）
  .庫夫斯病（Kufs）
  .施-伏二氏病（幼年型家族性黑蒙性白癡）（Spielmeyer-Vogt）
- E75.5 其它的脂質貯存異常
  
  腦腱膽固醇沉積癥［原發性高脂蛋白血癥］［van Bogaert-Scherer-Epstein］
  伍爾曼氏病（Wolman's）
- E75.6 未明確的脂質貯存異常
E76 粘多糖代謝異常
- E76.0 I型粘多糖貯積病
  
  綜合癥：
  .假何勒氏（Hurler）
  .胡-射二氏（Hurler-Scheie）
  .射氏（Scheie）
- E76.1 II型黏多糖貯積病
  
  享特（Hunter's）綜合癥
- E76.2 其它粘多糖貯積病
  
  β葡萄糖苷酸酶缺乏
  III，IV，VI，VII型粘多糖貯積病
  綜合癥：
  .馬蘭二氏綜合癥（輕微的）（嚴重的）（Maroteaux-Lamy）
  粘多糖貯積病IV型（-樣的）（古典型的）
  山菲利普綜合癥（B型）（C型）（D型）（Sanfilippo）
- E76.3 未明確的粘多糖貯積病
- E76.8 葡糖胺聚糖代謝的其它異常
- E76.9 未明確的葡糖胺聚糖代謝異常
E77 糖蛋白代謝異常
- E77.0 溶酶體酶轉譯后修飾缺陷
  
  粘脂質積累病II型［I細胞病］
  粘脂質積累病III型［假性赫爾利多營養障礙綜合癥］
- E77.1 糖蛋白降解缺陷
  
  天冬酰氨基葡萄糖尿癥
  巖藻糖苷貯積病
  甘露糖甘貯積癥
  涎酸貯積癥［I型粘脂質積累病］
- E77.8 糖蛋白代謝的其它異常
- E77.9 未明確的糖蛋白代謝異常
E78 脂蛋白代謝異常和其它的脂血癥

排除：
神經類脂增多癥（E75.0-E75.3）
- E78.0 純高膽甾醇血癥
  
  家族性高膽甾醇血癥
  弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血癥，IIa型。
  高貝它脂蛋白血癥
  A型高血脂癥
   低密度脂蛋白型［LDL］高脂蛋白血癥
- E78.1 純高甘油三脂血癥
  
  內源性高甘油脂血癥
  弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血癥，IV型。
  B型高血脂癥
  高前貝它脂蛋白血癥
  極低密度脂蛋白型［VLDL］高脂蛋白血癥
- E78.2 混合型高血脂癥
  
  泛或漂移性貝它脂蛋白血癥
  弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血癥，IIb型或III型。
  伴有前貝它脂蛋白血癥的高貝它脂蛋白血癥
  伴有內源性高甘油三脂血癥的高膽甾醇血癥
  C型高血脂癥
  結節丘疹性黃瘤
   結節性黃瘤
  排除：
  腦腱膽固醇沉積癥［原發性高脂蛋白血癥］（E75.5）［van Bogaert-Scherer-Epstein］
- E78.3 高乳糜微粒血癥
  
  弗雷德里克森氏（Fredrickson's ）高脂蛋白血癥，I型或V型。
  D型高血脂癥
  混合型高甘油三脂血癥
- E78.4 其它高血脂癥
  
  家族性混合型高血脂癥
- E78.5 未明確的高血脂癥
- E78.6 脂蛋白缺乏
  
  缺貝它脂蛋白血癥
  高密度脂蛋白缺乏
  低阿爾法脂蛋白血癥
  低貝它脂蛋白血癥（家族性）
  蛋黃素膽固醇酰基轉移酶缺乏
  丹吉爾病（Tangier）
- E78.8 脂蛋白代謝的其它異常
- E78.9 未明確的脂蛋白代謝異常
E79 嘌呤和嘧啶代謝異常

排除：
腎結石（N20.0）
組合型免疫缺陷異常（D81.-）
痛風（M10.-）
乳清酸尿性貧血（D53.0）
著色性干皮病（Q82.1）
- E79.0 沒有關節炎和痛風病征兆的高尿酸血癥
  
  無癥狀高尿酸血癥
- E79.1 雷-納二氏綜合癥（自毀容貌癥）（Lesch-Nyhan ）
- E79.8 其它嘌呤和嘧啶代謝異常
  
  遺傳性黃嘌呤尿
- E79.9 未明確的嘌呤和嘧啶代謝異常
E80 卟啉和膽紅素代謝異常

包括：
過氧化氫酶和過氧化物酶缺陷
- E80.0 遺傳性生血性卟啉癥
  
  先天性生血性卟啉癥
  紅細胞生成性原卟啉癥
- E80.1 遲發性皮膚卟啉癥
- E80.2 其它卟啉癥
  
  遺傳性糞卟啉癥
  卟啉癥：
  .NOS
  .急性間隙的（肝的）
  如果必要，使用額外的外因編碼（見第20章），去界定相關的原因。
- E80.3 過氧化氫酶和過氧化物酶缺陷
  
  過氧化氫酶缺乏癥［他可哈拉病（Takahara）］
- E80.4 吉爾伯氏（Gilbert's）綜合癥
- E80.5 克里格勒-納假（Crigler-Najjar ）綜合癥
- E80.6 膽紅素代謝的其它異常
  
  杜-約二氏（Dubin-Johnson ）綜合癥
  羅特爾氏（Rotor's）綜合癥
- E80.7 未明確的膽紅素代謝異常
E83 礦物質代謝異常

排除：
礦物質的飲食缺乏（E58-E61）
甲狀旁腺異常（E20-E21）
維生素D缺乏（E55.-）
- E83.0 銅代謝異常
  
  曼氏（Menkes'）頭發紐結綜合癥
  威爾森氏癥（Wilson's ）
- E83.1 鐵代謝異常
  
  血色病
  排除：
  貧血：
  .缺鐵性（D50.-）
  .鐵粒幼紅細胞的（D64.0-D64.3）
- E83.2 鋅代謝異常
  
  腸病性肢端皮炎
- E83.3 磷代謝異常
  
  磷酸酯酶缺乏
  家族性低磷酸血癥
  低磷酸脂酶癥
  維生素D抵抗型：
  .軟骨化
  .軟骨病
  排除：
  成人軟骨化（M83.-）
  骨質疏松（M80-M81）
- E83.4 鎂代謝異常
  
  高鎂血癥
   低鎂血癥
- E83.5 鈣代謝異常
  
  家族性低鈣尿高鈣血癥
  特發性高鈣尿
  排除：
  軟骨鈣化（M11.1-M11.2）
  甲狀旁腺功能亢進（E21.0-E21.3）
- E83.8 礦物質代謝的其它異常
- E83.9 未明確的礦物質代謝異常
E84 囊性纖維化

包括：
粘稠物阻塞癥（胰纖維性囊腫病）
- E84.0 伴有肺部表現的囊性纖維化
- E84.1 伴有腸道表現的囊性纖維化
  
  胎糞性腸梗塞+（P75*）
  排除：
  發生胎糞阻塞的位置所知的囊性纖維化并不存在（P76.0）
- E84.8 伴隨其它表現的囊性纖維化
  
  伴隨混合表現的囊性纖維化
- E84.9 未明確的囊性纖維化
E85 淀粉樣變性

排除：
阿茲海默（Alzheimer's）病（G30.-）
- E85.0 非神經性家族遺傳的淀粉樣變性病
  
  家族性地中海熱
  遺傳的淀粉性腎病
- E85.1 神經性家族遺傳的淀粉樣變性病
  
  淀粉性多發性神經病（葡萄牙的）
- E85.2 未明確的家族遺傳性的淀粉樣變性病
- E85.3 繼發性全身性淀粉樣變性病
  
  血液透析相關型淀粉樣變性病
- E85.4 器官局限型淀粉樣變性病
  
  局部性淀粉樣變性病
- E85.8 其它淀粉樣變性病
- E85.9 未明確的淀粉樣變性病
E86 血容量不足

脫水
 血漿容積和細胞外流動性損耗
低血容量癥

排除：
新生兒脫水（P74.1）
低血容量性休克：
.NOS（R57.1）
.手術后的（T81.1）
.外傷的（T79.4）
E87 體液、電解質和酸減平衡的其它紊亂
- E87.0 高滲透壓及高鈉血癥
  
  鈉［Na］過量
  鈉［Na］負載過多
- E87.1 低滲透壓及低鈉血癥
  
  鈉［Na］缺乏
  排除：
  抗利尿激素不適當分泌綜合癥（E22.2）
- E87.2 酸中毒
  
  酸中毒：
  .NOS
  .乳酸性
  .代謝性
  .呼吸性
  排除：
  糖尿病性酸中毒（E10-E14,有著共同的第四特征.1者）
- E87.3 堿中毒
  
  堿中毒：
  .NOS
  .代謝性
  .呼吸性
- E87.4 混合性酸堿平衡紊亂
- E87.5 高鉀血癥
  
  鉀［K］過量
  鉀［k］負載過多
- E87.6 低鉀血癥
  
  鉀［K］缺乏
- E87.7 體液負荷超載
  
  排除：
  水腫（R60.-）
- E87.8 電解質和體液平衡的其它異常 NEC
  
  電解質失衡 NOS
  高氯血癥
   低氯血癥
E88 其它的代謝異常

如果是藥物所致，必要時使用額外的外因編碼（第20章），去界定相關的藥物。

排除：
組織細胞增多癥 X （慢性的）（D76.0）
- E88.0 血漿蛋白質代謝異常 NEC
  
  α-1-型抗胰島素缺乏
  雙血清白蛋白血癥
  排除：
  脂蛋白代謝異常（E78.-）
  單克隆丙種球蛋白病（D47.2）
  多克隆高丙種球蛋白血癥（D89.0）
  瓦爾登斯特倫（Waldenstr?m's）巨球蛋白血癥（C88.0）
- E88.1 脂肪營養不良 NEC
  
  脂肪營養不良 NOS
  排除：
  惠普爾氏（Whipple's）病（K90.8）
- E88.2 脂（肪）過多癥 NEC
  
  脂（肪）過多性：
  .NOS
  .痛性肥胖病（Dercum）
- E88.8 其它特指的代謝異常
  
  羅諾阿-班索德二氏（Launois-Bensaude ）腺脂瘤
  三甲基胺尿癥
E89 處置后內分泌和代謝異常 NEC
- E89.0 處置后甲狀腺機能減退
  
  輻照后甲狀腺機能減退
  手術后甲狀腺機能減退
- E89.1 處置后低胰島素血癥
  
  胰切除術后高血糖癥
  手術后低胰島素血癥
- E89.2 處置后甲狀旁腺機能減退
  
  甲狀旁腺缺乏性肌強直
- E89.3 處置后垂體機能減退
  
  輻照后垂體機能減退
- E89.4 處置后卵巢衰褐
- E89.5 處置后睪丸機能減退
- E89.6 處置后腎上腺皮質（髓質）機能減退
- E89.8 其它處置后內分泌和代謝異常
- E89.9 未明確的處置后內分泌和代謝異常
E90* 分類在它處的營養和代謝異常