黃瘤
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黃瘤
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概述
黃 瘤（xanthoma）是以皮膚損害為突出表現的脂質沉積性疾病。吞噬有脂質的細胞局限性聚集于真皮和肌腱，臨床上表現為黃色、桔黃色或棕紅色丘疹、結節或斑塊。常伴有全身性脂質代謝紊亂和心血管系統等損害，可原發也可繼發于其他系統性疾病。
診斷
根據皮損的特點、特別是損害的顏色和分布易于診斷。重要的是在于確定有無伴隨的一身疾病存在。按黃瘤的類型。出現的年齡、家族發病的情況以及有關各系統的癥狀和檢查，結合必要的實驗室檢查結果可進一步判斷是否伴有其他系統性疾患。
治療措施
對伴隨有的系統性疾患經處理和控制后，常可使黃瘤逐漸消退。對播散性黃瘤和部分發疹性黃瘤，因可自行消退不必處理。
某些局限性損害如瞼黃瘤和腱黃瘤等，若影響到美容或功能，以局部治療為主，如33%三氯醋酸點涂、二氧化碳激光、液氮冷凍或手術切除。較大的結節性黃瘤需要治療者可行手術切除。
病因學
高脂蛋白血癥是黃瘤生成的主要原因，患者血漿脂質中過度增高的膽固醇、甘油三酯和磷脂等易在體表皮膚真皮內局限性沉積。見于各種類型的原發性和繼發性高脂蛋白血癥中。
血漿脂質正常者也可出現黃瘤，稱之為正常脂蛋白血癥性黃瘤，其發病則是由于血漿蛋白的異常病變或是組織細胞的異常增生而導致繼發性的血漿脂質局部沉積。如見于多發性骨髓瘤、高γ球蛋白血癥、巨球蛋白血癥和淋巴瘤、白血病等患者中，在一些原發性組織細胞增生性疾病和朗格罕組織細胞增生癥（組織細胞增生癥X）等患者中均可見有黃瘤出現。此外、由于遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有黃瘤性損害。
病理改變
各型黃瘤的組織象類似。主要是在真皮內聚集了吞噬脂質的組織細胞（泡沫細胞），又名黃瘤細胞。早期常伴有炎癥細胞、退行期則有成纖維細胞增生。有時可見到核呈環狀排列的多核巨細胞（Touton細胞）。冰凍切片用猩紅或蘇丹紅染色可顯示泡沫細胞中存在的膽固醇和膽固醇酯。
臨床表現
根據黃瘤的形態和發生部位，臨床上主要有以下幾種類型。
（一）扁平黃瘤 為淡黃到桔黃色略高于皮面的扁平丘疹或斑塊，自米粒到蠶豆大小，邊界清晰。臨床上最常見的一種好發于眼瞼周圍，稱之為瞼黃瘤，常見于中年婦女，好發于上眼瞼內眥，單個或多個，發展緩慢，可波及兩側上下眼瞼，形成一環繞瞼周的黃色圈，十分特殊。此型黃瘤若在40歲以后始出現者常不能檢出脂質異常，而在青少年發病者常伴有高脂蛋白血癥Ⅱ型。扁平黃瘤偶見對稱泛發于瞼周、頸側、軀干和四肢，見于中老年人或是伴有各種異常蛋白血癥的患者中，稱為泛發性正常脂血癥性扁平黃瘤。扁平黃瘤可沿掌紋和手指掌面紋理呈線條狀出現，稱為掌紋黃瘤，常伴高脂蛋白血癥Ⅲ型。
（二）結節性黃瘤 為黃豆到核桃、甚至雞蛋大小的丘疹或結節，初柔軟、淡黃到桔黃色，以后因纖維化而變堅實、呈棕紅色。緩慢增大并融合后可呈明顯高出皮面的分葉狀斑塊，邊界清楚。好發于肘、膝、指節伸面、髖、臀等部位。常伴有高脂蛋白血癥Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。結節性黃瘤可發生在肌腱、靭帶和筋膜處，又稱為腱黃瘤，多見于跟腱處，結節深在、堅實。多見于嚴重的高脂蛋白血癥Ⅱ型和繼發性高脂蛋白血癥患者中。
（三）發疹性黃瘤 為多數針頭到火柴頭大的柔軟小丘疹，初呈桔黃色、圍有紅暈，后轉黃棕色。突然成批發出于軀干上部、臀部和肢體伸面，并可累及口唇和口腔粘膜。可迅速自行消退不留痕跡。患者多伴有高脂蛋白血癥Ⅰ、Ⅴ型，偶見于Ⅲ型或繼發性高脂蛋白血癥。
（四）播散性黃瘤 是一種罕見的正常脂血癥性非家族性黃瘤，常見于青年男性，為多發性疹性小丘疹和結節、從桔黃、紅黃色轉紅木色，成堆而不融合、常對稱分布于頸、腋、肘窩、腹股溝、腘窩和軀干屈面，約1/3患者有粘膜損害、可累及口腔、舌鼻、咽喉甚至氣管；約1/3患者可累及視丘一垂體后葉而致尿崩癥。病程慢性但可自發緩解。
輔助檢查
檢查項目應包括血清外觀、血脂測定和脂蛋白電泳，藉以明確高脂蛋白血癥及其類型。有時尚需進行蛋白電泳、血清蛋白、免疫球蛋白測定、心血管系統功能檢查及黃瘤組織病理檢查。
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