免疫性溶血
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本病由于免疫功能紊亂所產生自身抗體，結合在紅細胞表面或游離在血清中，使紅細胞致敏，或激活補體，紅細胞過早破壞而發生溶血情貧血。
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免疫性溶血的原因
由于產生了抗自身紅細胞的抗體，而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。當人的免疫監視功能異常和紅細胞的抗原性發生變化或外來感染如支原體與紅細胞有相同的抗原性時，則會產生自身抗體。
根據抗體作用的最適溫度，本病分為兩類：
一、溫抗體型AIHA 溫抗體一般在37℃時最活躍，主要是IgG，少數為IgM，為不完全抗體。按其病因可分為原因不明性(特發性)及繼發性二種。溫抗體型AIHA可繼發于：①造血系統腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②結締組織病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等;③感染性疾病，特別是兒童病毒感染;④免疫性疾病如低丙種球蛋白血癥及免疫缺陷綜合征;⑤胃腸系統疾病如潰瘍性結腸炎等;⑥良性腫瘤如卵巢皮樣囊腫。
二、冷抗體型AIHA 冷抗體在20℃時作用最活躍，主要系IgM。凝集素性IgM較多見于冷凝集素綜合征，可直接在血循環發生紅細胞凝集反應，所以是完全抗體。另有一種特殊冷抗體(17S，IgG)，稱為D-L抗體，見于陣發性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素綜合征可繼發于肺炎支原體肺炎及傳染性單核細胞增多癥;陣發性冷性血紅蛋白尿可繼發于病毒或梅毒感染。
本病發生機制尚未闡明，有多種學說。近年多強調免疫功能遭受破壞(如淋巴組織感染或惡性病變)而失去免疫監視(識別作用)，導致了自身抗體的產生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
本病可發生于不同年齡的男和女，但以成人為多見。近年文獻較大系列病例報道，原發性僅占45%，多數病例均繼發于各種疾病。
患者紅細胞通常認為是正常的，但其表面常吸附有不完全抗體——IgG和(或)C3。被致敏的紅細胞并不在血管內溶血，而在單核-巨噬細胞系統內為巨噬細胞所破壞，也可能僅一部分膜被拖住消化。由于膜的不斷喪失，終至成為球形細胞，在脾索內被阻留而吞噬。如果膜上同時存在IgG和C3可加速致敏紅細胞被脾破壞。巨噬細胞對致敏細胞的破壞決定于“附著”及“攝入”兩種作用。C3受體與“附著”有關而“攝入”則依賴于IgG-Fc受體。兩種受體有相互協同作用。如果單獨C3附著，溶血并不嚴重，因為未能進一步被攝入，不致造成吞噬。吸附C3的紅細胞多在肝內被阻留破壞，是由于肝內血流豐富，具有更多的吞噬細胞。
免疫性溶血的診斷
(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二) 體檢發現
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(冷抗體型)。
(三) 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿癥)。
免疫性溶血的鑒別診斷
免疫性溶血癥需要和下面的癥狀相互鑒別：
1. 遺傳性球形紅細胞增多癥：有家族史;外周血小球形紅細胞>10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗：溶血>5%。
2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二) 體檢發現
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(冷抗體型)。
(三) 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿癥)。
免疫性溶血的治療和預防方法
自身免疫性溶血性貧血為人體內免疫功能發生紊亂，產生針對自身紅細胞的破壞因素(補體、抗體)，從而導致機體內紅細胞過早加速破壞，從而臨床上出現貧血癥狀。本病的臨床表現無特異性，診斷主要依靠實驗室檢查，由于本病大多繼發于其他疾病，故明確診斷后應繼續尋找有無原發疾病如腫瘤，結締組織疾病等，才能達到治標治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治療期間應遵囑定時服藥，特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量，否則會引起疾病加重及出現嚴重并發癥。
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