陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見(jiàn)，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國(guó)患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。
這種病比較少見(jiàn)，是一種由于紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所引起的慢性溶血性貧血，可伴有與睡眠有關(guān)的間歇性血紅蛋白尿發(fā)作和全血細(xì)胞減少癥。
目錄 |
診斷
（一）病史及癥狀
⑴ 病史提問(wèn)：注意：
②是否有頑固性的頭疼，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
⑵ 臨床癥狀：頭昏、頭疼、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶；血尿或醬油色尿。
（二）體檢發(fā)現(xiàn)：貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。
（三）、輔助檢查
1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血；白細(xì)胞、血小板減少或正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高；球形紅細(xì)胞增多，易見(jiàn)紅細(xì)胞碎片，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。
2. 骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或缺如。
3. 血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽(yáng)性。
4. 直接抗人球蛋白試驗(yàn)、間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。5.酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。
（四）、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：鑒別要點(diǎn)參見(jiàn)自身免疫性溶血性貧血。
2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：鑒別要點(diǎn)參見(jiàn)自身免疫性溶血性貧血。
3.自身免疫性溶血性貧血：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。
4.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿：遇冷后出現(xiàn)手足發(fā)紺，保暖后好轉(zhuǎn)；冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。
疾病自測(cè)
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿多發(fā)生于青壯年，20～40歲的人易發(fā)病，大多以隱襲性發(fā)病。常見(jiàn)的癥狀是貧血和較輕微的出血傾向，即睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿，病人的尿呈醬油色或葡萄酒色，同時(shí)伴有發(fā)熱。血紅蛋白尿一般每月發(fā)作1～4次，有時(shí)連續(xù)發(fā)作好幾次，但也有的發(fā)作次數(shù)比較少，一年發(fā)作1～2次。隨著病情的進(jìn)展發(fā)作也越頻繁，癥狀也越發(fā)明顯。
這種病在起病之前往往有誘發(fā)因素，如某些藥物（鐵制劑、阿斯匹林、維生素C、氯丙嗪等）以及感染、輸血、過(guò)度疲勞、情緒波動(dòng)、飲酒、預(yù)防接種、手術(shù)等原因。
除血紅蛋白尿癥狀之外，還有腹痛、腰背痛、頭痛，伴有寒戰(zhàn)、高熱。
應(yīng)當(dāng)明確的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，尿色深紅，但如只查尿中見(jiàn)不到紅細(xì)胞不要忽略了血紅蛋白尿。尿中血紅蛋白的增多，則提示這種病的可能，如果知道自己患有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，應(yīng)盡量避免其誘發(fā)因素。
治療
鐵劑：硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服。
雄激素：康力龍 2mg 3次/d，口服。或丙酸睪丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸諾龍50mg 2次/周，肌肉注射。
糖皮質(zhì)激素：氫化考的松 100～200mg/d，靜脈滴注，3d后改用強(qiáng)的松 20～40mg/d，口服，療程3～6月。
右旋糖酐：500～1 000ml/d，靜脈輸注。用于急性溶血或腹痛危象時(shí)。
輸血：貧血嚴(yán)重者應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞。年齡40歲，有條件者行異基因骨髓移植。
參考
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