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手足發紺癥

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手足發紺癥(acrocyanosis)亦稱手足紫紺癥、手足紫藍癥,是一種原因未明的,以手足對稱性、持續性皮色發紺為特征的末梢血管功能性疾病。

目錄

手足發紺癥的病因

(一)發病原因

至今病因尚未明確,目前公認與內分泌失調血管運動中樞功能失調有關。根據是此病多見于青春期女性,25歲左右癥狀能自然緩解;患者四肢末梢皮膚對寒冷敏感,皮溫明顯降低,皮膚靜脈叢處于松弛狀態,情緒激動可使癥狀加重。

(二)發病機制

本病的發生可能是在內分泌功能失調和血管神經中樞失調的情況下,皮膚的細小動脈處于痙攣狀態,而毛細血管小靜脈則呈持續擴張,血流緩慢和血氧濃度降低,使皮膚呈發紺色,皮溫降低。甲皺微循環見毛細血管襻擴張、迂曲、血流緩慢、呈淤血狀態。

手足發紺癥的癥狀

發病年齡多在20歲左右,以青年女性為多見,很少見于男性。至中年后癥狀趨于緩解,亦有持續存在者。精神異常患者中發病率較高。

病人較瘦弱,常述周身怕冷,雙手足皮膚發紺色,皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷),手發脹,此癥在寒冷季節和肢體下垂時加重,在溫暖季節和雙手上舉時減輕,按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色,偶有皮膚感覺輕度遲鈍,嚴重者在天氣寒冷時易發凍瘡,手指輕度腫脹,如連年凍瘡則手背出現慢性凍瘡的特點,如團塊狀硬結色素沉著,冷時疼痛,熱時瘙癢,潰瘍及愈后瘢痕。

根據手足皮膚持續呈對稱性發紺色,觸之濕冷,冬季加重,多發生青少年女性,患肢脈搏正常等特點,排除其他疾病即可診斷。

手足發紺癥的診斷

手足發紺癥的檢查化驗

目前尚未查到相關實驗室資料。

目前尚未查到相關輔助檢查資料。

手足發紺癥的鑒別診斷

1.雷諾病與雷諾征 病人有典型的肢端皮膚顏色規律性變化,即蒼白→發紺→潮紅→正常。雷諾征是一些疾病并發癥狀,故伴有原發病的臨床表現。

2.慢性凍瘡綜合征 先有慢性凍瘡的臨床表現,而后出現彌漫性皮色發紺。

手足發紺癥的并發癥

一般為良性功能性血管疾病,可以合并有手指腫脹和發硬。

手足發紺癥的預防和治療方法

1.應加強體格鍛煉,增強體質。戒煙,避免飲茶和咖啡。

2.解除思想負擔,堅持自我按摩;防寒保暖,防治凍瘡。

手足發紺癥的西醫治療

(一)治療

本病無需特殊治療,可通過消除精神負擔,鍛煉身體,防寒保暖,自我按摩雙手等方法,使病情改善。

病情重者可用妥拉唑林80mg,2次/d;利舍平0.25~0.5mg,3次/d口服;己酮可可堿100~200mg,3次/d口服。必要時用山莨菪堿(654-2)肱動脈注射。

(二)預后

手足發紺癥是良性功能性血管疾病,雖然有時可有相當的不適感和病變,尤其是合并有手指腫脹和發硬現象者,但并無嚴重后果。一般來說,病情在成年后可以慢慢減輕,但也可終生有持續性皮色改變。無肢體營養障礙潰瘍壞疽發生,肢體及生命預后良好。

參看

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