冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
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冷抗體型自身免身免疫性溶血性貧血是自身免疫性溶血性貧血的一個(gè)類型，它的最適反應(yīng)溫度在30℃以下特別是4℃的自身抗體稱冷抗體
目錄 |
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
冷性抗體型溶血性貧血，按其病因均可分為原發(fā)性(原因不明性)和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性冷抗體型AIHA的原發(fā)病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各種感染性疾病。由于診斷技術(shù)日趨完善，繼發(fā)性病例逐漸增多。
(二)發(fā)病機(jī)制
抗紅細(xì)胞自身抗體的產(chǎn)生機(jī)制尚未闡明，可能的因素有以下諸方面。
1.病毒感染可激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜相結(jié)合，改變其抗原性等均可能導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。
2.淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能 無法識(shí)別自身細(xì)胞，有利于自身抗體的產(chǎn)生。
3.T輔助細(xì)胞(Th)平衡失調(diào)，Th2功能亢進(jìn)，主要產(chǎn)生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴細(xì)胞使其功能異常亢進(jìn)，產(chǎn)生自身紅細(xì)胞抗體。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的癥狀
原發(fā)性CAS的發(fā)病高峰年齡在70歲左右，女性病人數(shù)略多。原發(fā)性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現(xiàn)為慢性經(jīng)過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩(wěn)定，寒冷環(huán)境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發(fā)生于冬季，多不伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱和腎功能不全，大多數(shù)患者在寒冷環(huán)境中表現(xiàn)有耳廓、鼻尖、手指及足趾發(fā)紺癥，一經(jīng)加溫即見消失。隨著環(huán)境溫度降低，流向皮膚及皮下組織血液中的冷抗體(IgM)作用活躍，致使紅細(xì)胞凝集并與補(bǔ)體相結(jié)合。紅細(xì)胞凝集導(dǎo)致局部血流滯緩，這是手足發(fā)紺的主要原因。與Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先轉(zhuǎn)為暗灰色，低溫暴露時(shí)間較久者可變?yōu)榘咨Ｔ诤币娗闆r下，凝集紅細(xì)胞堵塞小血管而致指端發(fā)生壞疽。患者體征很少，除貧血和黃疸外，肝、脾、淋巴結(jié)腫大都不明顯。
感染引起的CAS病程經(jīng)過短暫，常在感染發(fā)生后2～3周出現(xiàn)癥狀(此時(shí)冷凝集素滴度達(dá)峰值)，經(jīng)過2～3周后可自發(fā)緩解。典型癥狀有蒼白和黃疸，寒冷環(huán)境下可有手足發(fā)紺。
冷抗體型AIHA的診斷依據(jù)：①有充足的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)表明患者受冷后發(fā)生血管內(nèi)溶血;②冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測(cè)陽性(CAS需冷凝集素試驗(yàn)陽性，PCH需D-L抗體試驗(yàn)陽性)且效價(jià)高或活性強(qiáng);③直接Coombs試驗(yàn)可陽性，呈C3型。另外，若能找到明確的繼發(fā)病因，應(yīng)診斷繼發(fā)性冷抗體型AIHA;排除了繼發(fā)性，方可診斷原發(fā)性。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查化驗(yàn)
靜脈抽血時(shí)發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞自凝現(xiàn)象，加熱后凝集現(xiàn)象消失常提示存在CAS的可能性，而不是紅細(xì)胞緡錢樣形成。患者有相對(duì)穩(wěn)定的慢性輕中度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度升高，外周血涂片可見紅細(xì)胞凝集現(xiàn)象，無明顯紅細(xì)胞畸形，白細(xì)胞及血小板數(shù)多正常。即使無明顯血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿仍可能陽性，常有輕度膽紅素血癥。
冷凝集素試驗(yàn)陽性，尤其是繼發(fā)性CAS效價(jià)可高至1∶1000甚至1∶1.6萬(正常<1∶64)。當(dāng)溫度升高達(dá)30℃時(shí)，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)凝集素效價(jià)仍然增高，具有CAS的診斷價(jià)值。自身抗體是IgM型，與補(bǔ)體共同作用致紅細(xì)胞凝集。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的鑒別診斷
與冷抗體型AIHA極易混淆的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)，特別是CAS，因其溶血乃IgG結(jié)合補(bǔ)體所致，故可出現(xiàn)酸溶血試驗(yàn)和糖水溶血試驗(yàn)陽性，很像PNH。但PNH患者沒有冷抗體，冷抗體患者沒有PNH細(xì)胞(PNH細(xì)胞缺乏CD55和CD59等GP1錨接蛋白)。借此可鑒別之。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的并發(fā)癥
嚴(yán)重病例可有明顯的血紅蛋白尿并發(fā)一過性腎衰竭。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的預(yù)防和治療方法
積極治療原發(fā)病并保暖是最好的預(yù)防措施。
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則：
1.對(duì)急性繼發(fā)性CAS 例如繼發(fā)于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者，要積極治療原發(fā)病。保暖最為重要。一般患者病程較短，均能自行痊愈。可以補(bǔ)充葉酸。
2.對(duì)慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質(zhì)激素和脾切除效果都不佳。對(duì)貧血不重的慢性患者最重要的治療也是保暖，即使中度溶血患者，只要環(huán)境溫度超過冷抗體反應(yīng)的最高溫度均有效。
3.對(duì)冷抗體型AIHA患者 免疫抑制治療有效。苯丁酸氮芥(瘤可寧)可獲得滿意效果，劑量為2～4mg/d，至少不少于3個(gè)月才能決定療效。該藥可使癥狀減輕，冷性抗體效價(jià)降低及血紅蛋白上升。環(huán)磷酰胺也可應(yīng)用，每天口服100mg。個(gè)別有用青霉胺而獲得較好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的濃度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病產(chǎn)生的單克隆性IgM型冷抗體，已有用CD20單克隆抗體治療成功的報(bào)道。
4.輸血 應(yīng)嚴(yán)格限制輸血，因?yàn)槔淠氐拇嬖谑古溲l(fā)生困難，而且輸血可能激發(fā)溶血。輸血包括輸液都必須預(yù)熱至37℃方可輸入。
5.血漿置換 由于冷抗體在正常體溫下游離在血漿內(nèi)，故血漿置換能在短時(shí)間內(nèi)清除部分冷抗體，適用于重癥患者，但僅有暫時(shí)效果，應(yīng)與免疫抑制劑合用。
(二)預(yù)后
本癥絕大多數(shù)呈自限性，不致成為慢性嚴(yán)重貧血的致死原因。雖然急性發(fā)作時(shí)癥狀嚴(yán)重，但幾天或幾周后自發(fā)緩解，但D-L抗體可持續(xù)多年，一般在2～3個(gè)月后即消失。
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