I型腎小管性酸中毒
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Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少?gòu)?fù)發(fā)。
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I型腎小管性酸中毒的病因
一、原發(fā)性、家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、碳酸酐酶缺乏。
三、鈣代謝紊亂：特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾病：原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質(zhì)疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。
I型腎小管性酸中毒的癥狀
一、代謝性酸中毒：可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
二、電解質(zhì)紊亂：①遠(yuǎn)端腎小管泌H+能力障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至6.0以下，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，促進(jìn)對(duì)骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H+功能低下，腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。
I型腎小管性酸中毒的診斷
I型腎小管性酸中毒的檢查化驗(yàn)
一、尿PH值在6.0以上。
三、X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結(jié)石。
四、氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)。
五、血、尿、二氧化碳張力測(cè)定。
I型腎小管性酸中毒的鑒別診斷
鑒別診斷主要與慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重脫水酸中毒、垂體性侏儒癥以及腎性尿崩癥等病鑒別。
I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別
Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫性，好轉(zhuǎn)后很少?gòu)?fù)發(fā)。
II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球?yàn)V液中的碳酸鈉完全吸收時(shí)，則尿可恢復(fù)酸性尿PH可下降。此外，近端腎小管對(duì)葡萄糖磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
I型腎小管性酸中毒的并發(fā)癥
臨床出現(xiàn)佝僂病及纖維性骨炎，晚期可有腎功能不全或腎功能衰竭。
I型腎小管性酸中毒的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：原發(fā)性DRTA如能得到早期診斷和治療，使HCO3-維持在正常水平，酸中毒完全糾正，臨床癥狀可消失，生長(zhǎng)發(fā)育于2年內(nèi)達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)后較好。如診斷時(shí)已有腎鈣化，則多遺留腎功能障礙。
I型腎小管性酸中毒的中醫(yī)治療
腎小管酸中毒的中醫(yī)辨證治療 基本治療原則是補(bǔ)脾和胃、燥濕滋陰、溫陽補(bǔ)腎。本病以腎精不足為特征的病證，稟賦不足抑或腎精虧損，在疾病治療中以健脾補(bǔ)腎為主。早期以腎系癥候表現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育滯遲，骨骼萎軟，成人腰膝酸軟、骨痛等，施治時(shí)重點(diǎn)是補(bǔ)腎。隨著病變發(fā)展而虛損及脾時(shí)，則應(yīng)健脾和胃。中期陰津虧損，腎陽虛者，當(dāng)滋陰補(bǔ)腎。后期陰損及陽，陰陽俱虛，腎陽去，則當(dāng)溫補(bǔ)腎陽。臨證時(shí)可按下列分型治療。
(1)腎精不足型主證：小兒發(fā)育遲緩，身材矮小，智力和動(dòng)作遲鈍，囟門難閉，骨骼痿軟。成人腰膝酸軟，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)沉。
治療原則：滋陰益腎健脾。
基本方：七福飲加減。
(2)脾氣虛弱型主證：胃納減少，食后作脹，身倦無力，氣短懶言，面色萎黃，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脈緩細(xì)。
治療原則：益氣健脾。
基本方：香砂六君子湯加味。
(3)胃陰不足型主證：多飲，多尿，煩渴，口干咽燥，不思飲食，大便干結(jié)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。
治療原則：滋養(yǎng)胃陰。
基本方：益胃湯加減。
(4)陰陽二虛型主證：形寒肢冷，四肢無力，萎軟不仁，頭昏耳鳴，面色晦暗，舌淡苔白，脈象細(xì)沉。
治療原則：滋陰溫補(bǔ)腎陽。
基本方：金匱腎氣丸加減。
腎小管酸中毒是慢性疾病，患者體質(zhì)常常較差，中醫(yī)治療可以調(diào)理器官功能，增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。
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I型腎小管性酸中毒的西醫(yī)治療
一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。
四、有嚴(yán)重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3)，0.25μg/d，需注意血鈣變化。
預(yù)后：HCO3-維持在正常水平，酸中毒完全糾正，臨床癥狀可消失，生長(zhǎng)發(fā)育于2年內(nèi)達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)后較好。
I型腎小管性酸中毒的護(hù)理
腎小管性酸中毒由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn)。它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同，后者是體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球?yàn)V出所致。腎小管酸中毒分型，高氯酸中毒為其共同特點(diǎn)。
I型腎小管性酸中毒吃什么好？
食療方：
①豬肝粥：豬肝500g，大米100g，蔥姜五味調(diào)味，豬肝洗凈加水適量，煮7成熟，撈出切成條，再以大米100g，豬肝絲100g，煮成粥經(jīng)常食用；
②黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米隨食量而定。黑芝麻搗碎，大米淘凈，加水適量，煮成粥，經(jīng)常食用。
飲食上以堿性食物、富含鉀食物(西瓜、桔子)、含維生素D(魚肝油)的食物為宜。
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