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肺血流量很少

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癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生后一般僅能生存3個月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累后氣急,并可采取蹲踞體位或發生缺氧昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。

目錄

肺血流量很少的原因

病理解剖:三尖瓣閉鎖時,右心房右心室不直接溝通,左房則通過二尖瓣左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見,約占76%,呈現薄膜狀組織者占12%,由瓣葉融合成膜狀組織者占6%,融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞,Vanpragh稱之為Ebstein型。

Vanpragh將此病分型:①肌肉型:占84%,呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置心耳,顯示透明的纖維組織。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大,左心房擴大,心房之間有卵圓孔未閉,房間隔缺損,有時呈單心房。右心室發育差,特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室,右心室細小腔徑僅數毫米,右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損,缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位,二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方,右心室承相主要的排血功能。在這種情況下,位于心臟左側的右心室發育較好而位于右側的左心室則發育不良。

三尖瓣閉鎖病例,左右心房血液均通過二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉,并可能騎跨在心室間隔上方,有的病例二尖瓣關閉不全,左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型),極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常,但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄,閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。

肺血流量很少的診斷

(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏,大動脈錯位肺動脈增粗者電軸正?;蛴移?。心前導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。

(2)X線檢查胸部X線表現頗多變異肺血流減少者心影正常或輕度擴大,肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷,有時心影與法樂四聯癥相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少,肺充血者可見肺紋增多。

(3)心導管和心血管造影術右心導管可經房缺進入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動脈血氧含量減少,左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。

(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室,再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗,位于右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損,右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。

(5)M型超聲心動圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失,四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射,房間隔回聲中斷,并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

肺血流量很少的鑒別診斷

需與法樂四聯癥、Ebstein畸形、大動脈錯位右心室雙出口單心室等鑒別。

(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏,大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正常或右偏。心前導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。

(2)X線檢查胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正?;蜉p度擴大,肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷,有時心影與法樂四聯癥相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少,肺充血者可見肺紋增多。

(3)心導管和心血管造影術右心導管可經房缺進入左心房,右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動脈血氧含量減少,左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。

(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室,再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗,位于右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損,右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。

(5)M型超聲心動圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失,四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射,房間隔回聲中斷,并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

肺血流量很少的治療和預防方法

三尖瓣閉鎖是一種復雜紫紺先天性心血管畸形,預后極差,生存期很短,約70%病兒于出生后1年內死亡。目前無有效的預防措施,臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別,以求對患兒及時地進行正確地治療。

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