室間隔缺損
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室間隔缺損指室間隔在胚胎發育不全，形成異常交通，在心室水平產生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種復雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
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疾病類型
根據缺損的位置，可分為五型：
室上嵴上缺損:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。
隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。
肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
共同心室：室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。
病理圖解
室間隔缺損意味著隔離左右心室（心臟下部的兩個腔室）的間隔出現了缺損。這種心臟缺損會導致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主動脈。
圖A為正常的心臟結構及其內部的血流情況。圖B顯示了有心室間隔缺損的兩個常見位置，而心室間隔缺損（VSD）導致了左心室富氧血液與右心室缺氧血液的混合。
VSD也是大小不一。較小的VSD不會引起什么問題，甚至有可能自行閉合。而較大的VSD會不但會導致左心室負荷過重，而且由于右心室血液過多，進而導致右側心臟及肺部血壓過高。這樣會增加心臟的工作負荷，從而引起心力衰竭和心臟發育不良。如果此時VSD沒有閉合，就可能會導致嬌嫩的肺部動脈損害，形成所謂的肺動脈高血壓。這時候就需要開心手術來修補VSD。
心臟瓣膜狹窄。簡單的先天性心臟病還包括心臟瓣膜狹窄。所謂“心臟瓣膜”，是指控制從心房到心室血流（或者從心室到主動脈或肺動脈血流）的“閥門”。心臟瓣膜的缺陷可分類如下：
★ 狹窄：這時瓣膜不能完全打開，心臟要想讓血液通過，就必須超負荷工作。
★ 閉鎖：瓣膜發育不正常，導致血液沒通道。
★ 心臟瓣口血液反流：瓣膜不能完全閉合，導致部分血液回流。
“肺動脈瓣狹窄”是最為常見的瓣膜缺陷：此處的瓣膜將右心室的血液輸送到肺部動脈，再到達肺部以獲取氧氣。
肺動脈瓣狹窄的嚴重程度也分為輕微到嚴重各個級別。大多數有這種缺陷的孩子除了心雜音沒有其他癥狀。如果狹窄情況比較輕微的話，就不必治療。
對于肺動脈瓣嚴重狹窄的嬰兒，其心臟在向肺動脈壓入血液的時候其工作負荷就會嚴重超限。缺氧血液也會從心臟右側到達心臟左側，引起“發紺”。發紺是指皮膚、嘴唇和指甲處出現青紫色。這是由于血液中氧氣的含量過低，導致心臟的工作狀態不正常。
其他一些肺動脈瓣膜嚴重狹窄的患兒在劇烈運動時會特別容易疲勞。肺動脈瓣膜嚴重狹窄可以通過心導管手術來進行治療。
臨床表現
臨床表現決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限制，生長發育不受影響。僅體格檢查時聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。缺損較大時左向右分流量多，體循環血流量相應減少，患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養困難、活動后乏力、氣短、多汗、易患反復呼吸道感染，易導致充血性心力衰竭等。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。
體格檢查發現心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫。分流量大時在心尖區可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音。大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時（多見于兒童或青少年期），右心室壓力顯著升高，逆轉為右向左分流，出現青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。繼發漏斗部肥厚時，則肺動脈第二音降低。
并發癥
室間隔缺損易并發支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。20％～50％的膜周部和肌部小梁部缺損在5 歲以內有自然閉合的可能，但大多發生于1 歲內。肺動脈下或雙動脈下的漏斗隔缺損很少能閉合，且易發生主動脈脫垂致主動脈瓣關閉不全時，應早期處理。
診斷檢查
X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。
心電圖檢查：缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。
超聲心動圖：左心房、左、右心室內徑增大，室間隔回音有連續中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。
心導管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。
治療方案
室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學齡前期，有臨床癥狀如反復呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動脈壓力持續升高超過體循環壓的1/2或肺循環/體循環量之比大于2：1 時，應及時處理。室間隔缺損治療過去只能依靠外科體外循環下直視手術修補，隨著介入醫學的發展，應用可自動張開和自動置入的Amplatzer等裝置經心導管堵塞進行非開胸的介入治療，初步應用表明該方法對關閉肌部、部分膜部室缺是安全有效的，但遠期療效有待進一步的臨床實踐和研究證實。
內科治療：主要防治感染性心內膜炎，肺部感染和心力衰竭。
外科治療：直視下行缺損修補術，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術效果最佳，以4-10歲為宜，若癥狀出現早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術。
1．手術適應證
巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復發作嬰兒應行缺損修補治療。約半數小缺損可能自行閉合，除并發細菌性心內膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術治療。很小的缺損可終生不需手術。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術，以防肺高壓持續上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術反指征。
2．手術方法
在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環。阻斷心臟循環后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導束走經膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷，應該避開，縫靠隔瓣根部為宜。
傳統心血管外科手術，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側切口，隨著心血管手術的安全性不斷提高， 術中創傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創小切口手術逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關知識。
（1）常規切口
1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術后易出現刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。
2.左胸后外側切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續向前至腋前線，長約15～20cm切口，創傷大，術后傷口痛疼明顯，部分術后刀口易液化或感染影響愈合。
（2）小切口
微創小切口系指手術入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。
1 右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右側腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。
一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對較小．肋骨彈性好，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯癥肺血管發育極差等復雜先天性心臟畸形，或術前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。
1.2右前外側切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經第3或第4肋間進胸。
適應癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術野深，一般宜選用前外側切口。
2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側，用于動脈導管未閉手術治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術后痛苦。
3.胸骨下段小切口
皮膚切口位于胸骨中下1／2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創面小、出血少，且胸廓穩定性未被完全破壞，有利于手術后呼吸功能恢復。
胸骨下段小切口適應于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
總之，小切口手術的特點是切口美觀、癮蔽、創傷小、出血少、恢復快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據病情及醫生的意見慎重選擇。
3. 術后處理
①對術前有明顯肺動脈高壓者，術后宜持續應用呼吸器至翌日晨，如術后48小時仍不能脫離呼吸器，應做氣管切開取代氣管內插管。
②肺動脈高壓者常有術后循環不穩定，需用正性肌力藥物維持血壓。
③術后發生Ⅲ°房室傳導阻滯者，應確保起搏效能，有些病例系傳導束一過性損傷，數日內會自動恢復傳導功能。
4. 手術效果
①取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術的完美程度和術后處理是否得當等。無明顯肺動脈高壓者，手術死亡率在2%以內
②術前已有嚴重的肺血管繼發病變者，手術后呼吸、循環系統并發癥發生率高，死亡率也明顯增高，康復情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉者，預后較差。
參看
參考文獻
- 《兒科學》人民衛生出版社第七版醫學教材
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