三尖瓣閉鎖
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三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5％。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良。胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。
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病理解剖
三尖瓣閉鎖時(shí)，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房?jī)?nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76％，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12％，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6％房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。
分型
①肌肉型：占84％，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。
②膜型：占8％，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。
③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯(cuò)位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。
病理生理
三尖瓣閉鎖對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：
①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。
②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jī)?nèi)完全混合造成不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。
③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動(dòng)脈右旋型錯(cuò)位病例，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
臨床表現(xiàn)
（一）癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個(gè)月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
（二）體征胸骨左緣常可聽到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。
輔助檢查
(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏，大動(dòng)脈錯(cuò)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
(2)X線檢查胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴(kuò)大，肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時(shí)心影與法樂四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見肺紋增多。
(3)心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少，左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。
(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關(guān)閉不全。
(5)M型超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
診斷
臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷本病。
鑒別診斷
需與法樂四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動(dòng)脈錯(cuò)位、右心室雙出口和單心室等鑒別。
治療措施
三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70％病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術(shù)。
姑息性手術(shù)
1．體肺循環(huán)分流術(shù)常用的是左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈端側(cè)吻合術(shù)（Blalock-Taussig分流術(shù)）或在鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間聯(lián)結(jié)一段Gortex人造血管。也可施行降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Potts分流術(shù)）或升主動(dòng)脈-肺總動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Waterston分流術(shù)）。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動(dòng)脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2．帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)或閉式房間隔部份切除術(shù)三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴(kuò)大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)行氣囊擴(kuò)大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時(shí)進(jìn)行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個(gè)缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
2．上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點(diǎn)是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個(gè)月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動(dòng)脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時(shí)操作難度很大。
4．肺動(dòng)脈束扎術(shù)肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。
矯治性手術(shù)
1968年Fontan施行右心房-肺動(dòng)脈吻合術(shù)同時(shí)縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動(dòng)脈，在肺內(nèi)進(jìn)行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術(shù)指征有：①肺動(dòng)脈平均壓力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood單位/m2，③左心室噴射指數(shù)＞0.6，④左心室舒張末期壓力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣無明顯病變。⑥年齡＞2～3歲。⑦竇性節(jié)律。⑧主肺動(dòng)脈直徑比例≥0.75。
Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法：
1．右心房-肺動(dòng)脈聯(lián)結(jié)適用于三尖瓣閉鎖大血管錯(cuò)位或肺動(dòng)脈狹窄，但左、右肺動(dòng)脈發(fā)育好。手術(shù)時(shí)肺總動(dòng)脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動(dòng)脈經(jīng)主動(dòng)脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時(shí)需充分游離肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補(bǔ)片關(guān)閉房缺時(shí)，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動(dòng)脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部份胸骨后板。
2．右房-右室流出道吻合適用于右心室流出道無狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈無狹窄或主動(dòng)脈與上腔靜脈間無空隙，不適合于右房頂部與肺動(dòng)脈吻合。手術(shù)方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補(bǔ)片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片修復(fù)。經(jīng)右心房切口，用補(bǔ)片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。
3．上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈吻合，近心端與肺總動(dòng)脈吻合手術(shù)時(shí)充分游離上腔靜脈和左右肺動(dòng)脈，防止吻合時(shí)上腔靜脈或肺動(dòng)脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動(dòng)脈。
手術(shù)時(shí)應(yīng)注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術(shù)后有效肺循環(huán)動(dòng)力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導(dǎo)管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導(dǎo)管在肝素化前抽血預(yù)凝，防止心跳后滲血。③放置管道位置適當(dāng)，避免胸骨壓迫管道。④術(shù)畢右心房測(cè)壓力，如超過3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，應(yīng)作上腔靜脈和右肺動(dòng)脈吻合，減低右房壓力。安置臨時(shí)心臟起搏器控制心率。
手術(shù)后處理：術(shù)后心肺功能監(jiān)測(cè)，早期保持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時(shí)，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術(shù)后早期滲血較多時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和／或洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個(gè)月。
術(shù)后療效和預(yù)后：分流手術(shù)：Trusle報(bào)告1947～1978年施行148例尖瓣閉鎖分流術(shù)效果，其中potts手術(shù)52例，Blalock手術(shù)46例，Glenn手術(shù)22例，Waterston手術(shù)9例和其他手術(shù)19例，6個(gè)月內(nèi)嬰兒手術(shù)死亡率47.4％，而6個(gè)月以上為13.9％。手術(shù)生存病例隨訪95例，其中44例無癥狀，48例有輕到中度癥狀，3例有嚴(yán)重活動(dòng)受限。在這些手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)Glenn手術(shù)效果最好。Dick報(bào)道大組分流手術(shù)后病人能生存10～15年。Fontan手術(shù)早期死亡率為20～30％。現(xiàn)有明顯改善，手術(shù)效果滿意。早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動(dòng)能力明顯增強(qiáng)。Miller報(bào)告術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動(dòng)脈血氧飽和度87～92％。但此手術(shù)還存在長(zhǎng)期后同種或異種瓣膜功能不全等動(dòng)力學(xué)異常。長(zhǎng)期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
預(yù)防
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形，預(yù)后極差，生存期很短，約70％病兒于出生后1年內(nèi)死亡。目前無有效的預(yù)防措施，臨床主要是診斷時(shí)要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對(duì)患兒及時(shí)地進(jìn)行正確地治療。
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