房間隔缺損
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房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發(fā)于女性，與男性發(fā)病率之比約為2：1。
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胚胎學(xué)和發(fā)病機制
在胚胎的第4周末，原始心腔開始分隔為四個房室腔。發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣；左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長，將心腔分隔成為兩個心房和兩個心室。
心房間隔自后上壁中線開始，對向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈新月形，終于和心內(nèi)膜墊融合，稱為原發(fā)房間隔，將心房分隔為左、右兩個腔隙。
如在發(fā)育的過程中，原發(fā)房間隔停止生長，不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙，即成為原發(fā)孔(或第一孔)缺損。在原發(fā)缺損病例中，往往有房室瓣膜甚至心內(nèi)膜墊發(fā)育不全現(xiàn)象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心內(nèi)膜墊呈分裂狀態(tài)而禾融合，稱為房室通道。有時還兼有室間隔缺損。
當(dāng)原發(fā)房間隔向下生長而尚未和心內(nèi)膜墊融合以前，其上部逐步被吸收，構(gòu)成兩側(cè)心房的新通道，稱為房間隔繼發(fā)孔。在繼發(fā)孔形成的同時，于原發(fā)房間隔的右側(cè)，另有繼發(fā)房間隔出現(xiàn)，其下緣的新月形開口并不對向心內(nèi)膜墊，而是偏向后下方，對向下腔靜脈入口生長。
為了維持胎兒左心的血循環(huán)，繼發(fā)房間隔的下緣和原發(fā)房間隔的上緣雖然互相接觸，但并不融合。原發(fā)房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜)，只允許血液自右向左轉(zhuǎn)流，而能防止自左向右的逆流。繼發(fā)房間隔遺留的缺損呈卵圓形，稱為卵圓孔。
嬰兒出生后，開始呼吸，肺循環(huán)的血容量大為增加，但左、右心室肌肉的厚度和發(fā)育依然是相等的。隨著嬰兒的成長，主動脈瓣超過肺動脈時，左一心室肌肉開始增生、肥厚，壓力逐漸增大，影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力大于右心房，卵圓孔瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔，關(guān)閉卵圓孔。一般在第八月或更長的時間，完全斷絕左、右兩心房間的血運。但有20％～25％的正常人，卵圓孔瓣膜和房間隔并不全部融合，遺留著探針大小的小孔，稱為卵圓孔未閉。這種小孔的存在，并不引起血液分流，在臨床上并無重要意義。但在施行心臟導(dǎo)管術(shù)檢查時，偶爾心導(dǎo)管可能通過卵圓孔進入左心房，這應(yīng)該值得注意，以免與房間隔缺損混淆。
如原發(fā)房間隔被吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口，形成繼發(fā)孔（或第二孔）缺損，這是臨床上常見的一種。有時原發(fā)孔和繼發(fā)孔缺損可同時存在。
影響疾病的因素
在胎兒心臟發(fā)育階段，任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可造成房間隔缺損。主要有以下三方面：
(1)外界環(huán)境因素：較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起房間隔缺損。
(2)遺傳因素。
(3)營養(yǎng)因素。
加強孕期保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防房間隔缺損具有積極意義。
分類
分類方法較多，各學(xué)者意見尚不一致。根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，分為兩大類，即原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者遠(yuǎn)較前者多見。
病理
繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。
圖A為正常的心臟結(jié)構(gòu)及其內(nèi)部的血流情況。圖B顯示了有心房間隔缺損的心臟，導(dǎo)致了左心房富氧血液與右心房缺氧血液的混合。
房間隔缺損的大小并不完全相同。小的房間隔缺損只會將一小部分血液滲漏到另一側(cè)心房。很小的房間隔缺損不會影響心臟的正常工作，因此也沒有必要進行特殊的治療。很多較小的缺損隨著孩子的發(fā)育甚至?xí)孕虚]合。而較大的缺損則會導(dǎo)致比較多的血液流入另一側(cè)的心房，而且通常也不太可能自行閉合。
據(jù)美國心肺與血液研究院統(tǒng)計，大約50%的房間隔缺損可能會自行閉合或者很小而不必治療，而另外50%的缺損則需要心導(dǎo)管手術(shù)的治療。
臨床表現(xiàn)
房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有所不同。缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2～3 肋間有收縮期雜音。缺損較大時分流量也大，導(dǎo)致肺充血、體循環(huán)血流量不足表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，2～3 歲后心臟增大，前胸隆起，觸診心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。
聽診有以下四個特點：
- 第一心音亢進，肺動脈第二心音增強。
- 由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動脈瓣，出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂。
- 由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時（形成相對狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3 級噴射性收縮期雜音。
- 當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1 倍以上時，則在胸骨左下第4～5 肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱。隨著肺動脈高壓的進展，左向右分流逐漸減少，第二心音增強，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。。
檢查
胸部X線檢查：左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動脈總干明顯突出，兩側(cè)肺門區(qū)血管增大，搏動增強，在透視下有時可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由于極度擴大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質(zhì)性肺水腫、肺實變或肺不張等X線征象。
心電圖檢查：典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動者約占20%。
超聲心動圖檢查：超聲心動圖檢查顯示右心室內(nèi)徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運動，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運動。雙維超聲心動圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。
心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。
此外，心導(dǎo)管進入右心房后可能通過房間隔缺損進入左心房，從心導(dǎo)管在缺損區(qū)的上下活動幅度，尚可推測缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導(dǎo)管通過房間隔缺損進入左心房的機遇更多。
鑒別診斷
（1）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進，則在正常兒童中亦常見到，此時如進行X線、心電圖、超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。
（2）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動脈瓣區(qū)第二心音的亢進或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。
此外，左心室-右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。
（3）瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時，雜音較響，常伴有震顫，而肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。
（4）原發(fā)性肺動脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。
治療
繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術(shù)死亡率降至1%以下。
原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進行，首先修補二尖瓣裂。然后以補片修補房間隔缺損。
并發(fā)癥
常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。
預(yù)防
應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。
4.對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點監(jiān)測。
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