病理學/房間隔缺損

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病理學

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胚胎發育第5周，自原始總心房的左、右兩部分之間長出第一隔膜（第一房間隔），從后上向下生長，使兩個心房之間仍然開著的部分（稱為第一房間孔）逐漸狹窄，并繼續向下生長，與心室間隔的心內膜墊愈合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前，第一房間隔上部裂開，形成第二房間孔。

胚胎發育第6周，在第一房間隔的右側長出第二個隔膜（第二房間隔），向前生長一段，正好把第二房間孔像側幕一樣蓋住，但從右向左方向的血流仍可通過。第一和第二房間隔構成的通道即為卵圓孔。出生后肺張開，大量血液從肺靜脈進入左心房，產生從左心房向右心房的壓差，使第一房間隔上部向第二房間隔靠攏，其后通常與之愈合。約25％的幼兒及兒童解剖學上卵圓孔保持開放，但由于左心房的壓高于右心房，因此是封閉著的。

1．第二房間隔缺損 為卵圓窩內的一個或多個缺口（亦稱為卵圓窩缺損），最大者為整個卵圓窩缺損。其發生是由于第一房間隔上部正常形成第二房間孔的生理性裂縫發生在錯誤的位置或者太大時，則不能被第二房間隔蓋住，結果導致有缺陷的第二房間孔存留。因此，實際上并非第二房間隔缺損，而是第一房間隔中的第二房間孔缺損。

出生后由于肺血流量增多，使左心房壓力增高而導致左心房向右心房分流（圖8-45）。患者無紫紺。缺損較大者，右心因容量負荷增加而導致右心室肥大和肺動脈高壓。嚴重者可引起繼發逆向分流（右心房向左心房分流）而導致紫紺。

室間隔缺損模式圖

圖8-46 室間隔缺損模式圖

1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔靜脈 6．下腔靜脈 7．主動脈 8．肺動脈 9．肺靜脈

單獨室間隔膜部缺損一般不大。在心室收縮期，左心室內壓力高于右心室，部分血液分流到右心室內，右心室血液容量因而增加，輸入肺循環的血液量也隨之增多。這樣，由肺靜脈回流到左心的血量亦增加，最后可依次導致右心室、肺動脈、左心室、左心房的擴張和肥大。當缺損甚小時，向右心室分流的血液量雖然很少，但是血流通過狹窄的小孔卻能發生較大的渦流，臨床聽診可聞及明顯的收縮期雜音。