肺動(dòng)脈閉鎖
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肺動(dòng)脈閉鎖定義：
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整，大動(dòng)脈關(guān)系正常。
肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)病率：
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。
肺動(dòng)脈閉鎖臨床表現(xiàn)：
90%以上患兒于出生時(shí)或出生后很短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)紫紺，并呈進(jìn)行性加重。紫紺的程度主要取決于通過動(dòng)脈導(dǎo)管和其他體-肺動(dòng)脈交通到肺的血流量。若動(dòng)脈導(dǎo)管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發(fā)育障礙，常有活動(dòng)后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現(xiàn)心衰。如動(dòng)脈導(dǎo)管趨向閉合，則紫紺呈進(jìn)行性加重。重癥患兒動(dòng)脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見于三尖瓣關(guān)閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區(qū)奔馬律。如順產(chǎn)，一般患兒可發(fā)育較好，生后有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。
肺動(dòng)脈閉鎖診斷:
通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導(dǎo)管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動(dòng)脈發(fā)育情況和側(cè)枝循環(huán)建立情況，右心導(dǎo)管及心臟造影檢查是顯示本病的關(guān)鍵。
肺動(dòng)脈閉鎖自然病程：
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖自然預(yù)后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個(gè)月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，極個(gè)別患兒靠較大的心外側(cè)支循環(huán)活到成年。
肺動(dòng)脈閉鎖治療方法：
一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。先行體－肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)；第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
肺動(dòng)脈閉鎖手術(shù)效果：
在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒，單獨(dú)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)的存活率為27%，單獨(dú)行體－肺動(dòng)脈分流術(shù)的存活率為30%，同時(shí)施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%。
早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后，有25%因吻合口太小需在一個(gè)月內(nèi)再次手術(shù)。其次，右心室腔與冠狀動(dòng)脈之間的心肌冠狀動(dòng)脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%，5年生存率小于30%。
根治術(shù)的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換。長期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級(jí)。
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