單心房
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單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形?！ ?/p>
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發(fā)病機理
來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房兩側(cè)、心室、主動脈和肺動脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側(cè)，形成心房內(nèi)的混合血。
臨床表現(xiàn)
癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音?！ ?/p>
輔助檢查
胸片：顯示肺血管影紋增多，心影擴大，以右房、右室擴大為主，肺動脈段隆起。
心電圖檢查：軸心左偏，常出現(xiàn)房室交界性節(jié)律，大致與房室管畸形相似。
切面切超聲心動圖檢查：左、右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。
右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管極易從右心房進入左心房或?qū)Ч軓铰放c房室管畸形相似。實際上單心房為混合血液，故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。
鑒別診斷
單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異?；亓?、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據(jù)為其特征?！ ?/p>
治療措施
手術(shù)適應(yīng)證：單心房因房內(nèi)存在混合血，可引起缺氧、紫紺，可因紅細(xì)胞增多而發(fā)生腦栓塞、感染等。另外肺循環(huán)血流量增多，逐漸引起肺動脈高壓，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，均應(yīng)爭取早期手術(shù)。
手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，體外循環(huán)下施行。應(yīng)用心包或滌綸織片制成房間隔，伴有左上腔靜脈引流入左房者需同時糾治，二尖瓣前瓣裂缺伴關(guān)閉不全需作修補。
（一）房間隔缺損的修補 經(jīng)共同心房的右房側(cè)切口修補房間隔缺損，補片可用自身心包，滌綸或聚四氟乙烯的人工織物，在房室瓣瓣環(huán)處應(yīng)用淺表的間斷褥式縫合。在房室結(jié)和房室束區(qū)進行縫合時，最好能保持心臟跳動，以防損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。
（二）左上腔靜脈引流入左房的糾治
1.單純左上腔靜脈結(jié)扎術(shù) 適用于左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。
2.左上腔靜脈引流糾正轉(zhuǎn)入右房 當(dāng)雙上腔靜脈間不存在無名靜脈，也無足夠的側(cè)支血管，由于左上腔靜脈進入左房的位置不同，故手術(shù)方式也各異。
⑴左上腔靜脈在左房左上角進入：可在心房內(nèi)應(yīng)用補片修補缺損的同時，予以糾正，將補片上的上端縫于左上腔靜脈入口的左下緣，使其靜脈回流直接進入補片的右側(cè)。
⑵左上腔靜脈在左肺靜脈與左心耳間進入：①Rastelli法：把左上腔靜脈內(nèi)引流插管橫置于共同心房腔的后壁，將心房后壁全層包繞插管，縫合構(gòu)成管狀，拔除插管后即成心房內(nèi)隧道，開口在房間隔右側(cè)，左上腔靜脈中的血流即通過此隧道進入右心房。②左上腔入口移位術(shù)：將左上腔靜脈自左房入口處切下與右心耳吻合。③左上腔靜脈與右房間應(yīng)用人造血管連接。
并發(fā)癥
常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、腦栓塞、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。術(shù)后并發(fā)癥也常有發(fā)生，主要有以下幾種情況：
1 封堵器脫落
對于使用封堵手術(shù)治療的患兒，可并發(fā)封堵器脫落這一并發(fā)癥，常由于選擇封堵器過小或操作不當(dāng)導(dǎo)致封堵器脫落，也可因ASD邊緣不足4mm或邊緣菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脫落往往需要急診外科手術(shù)取出，也有報道可采用圈套方法。預(yù)防此并發(fā)癥的關(guān)鍵是根據(jù)ASD大小合理選擇封堵器，術(shù)前行TEE更準(zhǔn)確地測量ASD直徑及邊緣情況，參照TEE測量結(jié)果選擇封堵器。
2 殘余分流
介入治療ASD后殘余分流通常與封堵器的選擇有關(guān)，選擇較小的封堵器是發(fā)生手術(shù)后殘余分流的最常見原因。手術(shù)后封堵器出現(xiàn)微移位也是術(shù)后殘余分流的一個原因。少量的殘余分流對血流動力學(xué)影響不大，可以隨訪觀察，如果殘余分流量較大，應(yīng)行外科手術(shù)取出封堵器并關(guān)閉ASD。
3 心律失常
Ⅲ度AVB為ASD封堵術(shù)常見嚴(yán)重并發(fā)癥，可出現(xiàn)在術(shù)中及術(shù)后。多見于較大的ASD，因選擇直徑大的封堵器，其邊緣可擠壓房室結(jié)區(qū)，導(dǎo)致嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯。一旦術(shù)中出現(xiàn)AVB，應(yīng)回收封堵器，必要時應(yīng)行臨時心臟起搏。竇性心動過緩亦可見于封堵術(shù)，與封堵器置入后房間隔受牽拉致迷走神經(jīng)反射有關(guān)常，不需特殊處理，心率緩慢者可應(yīng)用阿托品治療。
4 栓塞性并發(fā)癥
以冠狀動脈空氣栓塞常見，表現(xiàn)為術(shù)中心電圖一過性ST段抬高或心動過緩。其發(fā)生與手術(shù)操作有關(guān)，由于心房壓較低，輸送鞘送至左房后，空氣可進入左房，應(yīng)在輸送鞘尾端有血液流出時再推送封堵器。其次為腦栓塞，可導(dǎo)致偏癱等嚴(yán)重后果。腦栓塞的發(fā)生與封堵器置入后局部繼發(fā)血栓形成有關(guān)，術(shù)后嚴(yán)格的抗凝及抗血小板治療是預(yù)防術(shù)后栓塞性并發(fā)癥的關(guān)鍵。
5 心包填塞
本病為ASD封堵術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，處理不及時可導(dǎo)致死亡。本組出現(xiàn)的1例心包填塞，發(fā)生于開展介入治療初期，由于導(dǎo)絲或?qū)Ч軗p傷左心耳所致。其發(fā)生與術(shù)者操作不當(dāng)及經(jīng)驗不足有關(guān)。術(shù)中及術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察病情，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)心包積液，應(yīng)在發(fā)生心包填塞之前盡早行心包穿刺，以免造成嚴(yán)重后果。
6 髂靜脈炎
見于小兒患者，ASD直徑較大，術(shù)中選擇較大輸送鞘致髂靜脈損傷。
7 主動脈-右心房瘺
本病是ASD封堵術(shù)后晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，為選擇的封堵器偏大，且靠近缺損的前上緣條件欠佳，造成封堵器邊緣機械性摩擦主動脈根部所致。有報道指出，ASD封堵術(shù)后心臟損傷晚期并發(fā)癥的發(fā)生率為0.06%～0.10%，主要為主動脈-右心房瘺主動脈-左心房瘺和心臟壓塞，一旦發(fā)生此類并發(fā)癥，應(yīng)進行外科治療。
由于術(shù)中應(yīng)用肝素,術(shù)后患兒躁動,可能引起穿刺部位出血。應(yīng)詳細(xì)詢問術(shù)中出血量,密切觀察患兒生命體征及穿刺點。臥床休息24h,保持穿刺肢體制動6～8h。對于麻醉即將清醒時患兒出現(xiàn)的躁動,可遵醫(yī)囑予10%水合氯醛0.5ml/kg灌腸或咪唑安定0.3～0.5mg/kg靜脈推注。術(shù)前向家長及年長兒講解術(shù)后臥床休息的重要性,取得患者配合,對于預(yù)防術(shù)后穿刺部位的出血亦有重要意義。
9 感染
術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3d,注意觀察體溫變化,每4h測體溫1次。如高熱或發(fā)熱持續(xù)時間超過3d,應(yīng)及時報告醫(yī)生,加強抗菌素治療?！ ?/p>
預(yù)防
本病是一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。但對診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，均應(yīng)爭取早期手術(shù)。期望得到好的效果。
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