二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患
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二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患通常簡稱三瓣膜病變(triple valve disease)，也是一種較為常見的聯(lián)合瓣膜病變類型，三尖瓣病變多是在二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變基礎(chǔ)上，因肺動脈高壓、右心室擴大而產(chǎn)生的功能性關(guān)閉不全。
目錄 |
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的病因
(一)發(fā)病原因
三瓣膜病變的病因以風(fēng)濕性最常見，其次是退行性變和感染性心內(nèi)膜炎。若三瓣膜均為器質(zhì)性病變則幾乎均為風(fēng)濕性。
(二)發(fā)病機制
1.病理改變 對于三瓣膜病變，目前尚無明確的分型方法，通常在二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的基礎(chǔ)上，根據(jù)三尖瓣病變的性質(zhì)分為以下兩種基本病理類型：
(1)二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變合并三尖瓣功能性閉鎖不全：此種類型最常見，約占95%以上。病因主要為風(fēng)濕性。三尖瓣病變幾乎都是繼發(fā)于二尖瓣和主動脈瓣病變之后，主要與肺動脈高壓和右室擴大所致的三尖瓣環(huán)擴大有關(guān)。而肺動脈高壓和右室擴大又主要繼發(fā)于左心瓣膜病變，尤其是嚴(yán)重的二尖瓣病變。根據(jù)三尖瓣環(huán)的解剖特點，隔瓣區(qū)的瓣環(huán)擴張性很小，因此，右室擴大導(dǎo)致的三尖瓣環(huán)擴大主要以前瓣和后瓣區(qū)瓣環(huán)為主，引起三尖瓣的前、后瓣葉與隔瓣葉對合不良，從而產(chǎn)生功能性閉鎖不全，三尖瓣葉本身的質(zhì)地和活動均無明顯異常。
(2)二尖瓣和主動脈瓣雙病變合并三尖瓣器質(zhì)性病變：此種類型相當(dāng)少見，其病因幾乎均為風(fēng)濕性的，偶爾二尖瓣和主動脈瓣病變?yōu)轱L(fēng)濕性，而三尖瓣病變?yōu)楦腥拘孕膬?nèi)膜炎。風(fēng)濕性三瓣膜病變中二尖瓣和主動脈瓣的病理改變類型與特征(詳見二尖瓣和主動脈瓣的疾患一節(jié))。風(fēng)濕性三尖瓣病變大多為狹窄和閉鎖不全共存，病變的程度和范圍均較二尖瓣病變輕，多表現(xiàn)為瓣葉有纖維化增厚，游離緣卷縮，但鮮見鈣化;交界有融合，尤以隔瓣與前瓣交界明顯，有時后瓣與前瓣交界也有輕度融合。瓣下腱索少有融合縮短，瓣環(huán)均有不同程度的擴大。
2.病理生理 三瓣膜病變不僅可引起明顯的左心系統(tǒng)血流動力學(xué)紊亂，而且還可引起右心系統(tǒng)血流動力學(xué)改變，因此，對心肺以及肝腎等重要臟器的功能都有明顯的影響，較二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變更為復(fù)雜，其影響程度主要取決于各個瓣膜病變的類型及其嚴(yán)重程度。
三瓣膜病變中二尖瓣和主動脈瓣雙病變主要引起左心系統(tǒng)的血流動力學(xué)紊亂和左側(cè)心腔的容量和(或)壓力負荷改變，從而進一步影響心肺功能(詳見二尖瓣和主動脈瓣的疾患一節(jié))。三尖瓣病變則主要引起右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)紊亂，主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的淤血和肝腎、胃腸道的功能改變。
三尖瓣狹窄時，右房血液在舒張期進入右室受阻，使血液淤積在右房而致右房壓力增高和心腔擴大。與左心系統(tǒng)相比，右心屬于低壓系統(tǒng)。在正常情況下，三尖瓣瓣口面積為6～8cm2，舒張期右房與右心室間壓差很小，并易受呼吸的影響。當(dāng)三尖瓣狹窄至瓣口面積在2cm2以下，右房與右室間平均舒張壓差>4～5mmHg時，即可引起體循環(huán)靜脈淤血。因此，三尖瓣狹窄一方面使右室舒張期充盈量減少，繼而引起肺循環(huán)血量減少、左心排出量降低;另一方面引起體循環(huán)靜脈血回流致右房的阻力增加，回心血量減少，體循環(huán)發(fā)生靜脈淤血，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心功能不全或衰竭的征象。但由于三尖瓣狹窄，使右心到肺循環(huán)的血量減少，在一定程度上可減輕二尖瓣狹窄對肺循環(huán)的影響。
三尖瓣閉鎖不全，無論是功能性還是器質(zhì)性病變，由于收縮期部分血液由右室反流入右房，導(dǎo)致右房因容量負荷過重而壓力增高和心腔擴大，和三尖瓣狹窄一樣可引起體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血液回流障礙和淤血。由于三尖瓣關(guān)閉不全常常伴有肺動脈高壓，右室的代償功能又較差，因此，最終可導(dǎo)致右心衰竭。
由于三尖瓣病變起病常隱匿，又往往繼發(fā)于左心瓣膜病變，病情進展也較緩慢。因此，在病變早期引起的右心系統(tǒng)病理生理改變較輕，易被忽視或被左心瓣膜病變引起的病理生理改變掩蓋。只有當(dāng)三尖瓣病變明顯時，才會產(chǎn)生明顯的右心系統(tǒng)血流動力學(xué)改變，此時，往往提示病情已進入中、晚期。另外，左側(cè)心瓣膜和左心功能對三尖瓣及右心功能也有明顯的影響，當(dāng)左心功能不全時可加重三尖瓣閉鎖不全和右心功能不全。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的癥狀
三瓣膜病變的臨床表現(xiàn)是各個病變瓣膜產(chǎn)生之臨床表現(xiàn)的綜合。二尖瓣和主動脈瓣病變主要產(chǎn)生以左心功能不全和動脈供血不足為主的癥狀和體征，而三尖瓣病變主要產(chǎn)生以右心功能不全和體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血為主的癥狀和體征。其程度主要取決于各個病變瓣膜的嚴(yán)重程度及其聯(lián)合方式。一般來說，二尖瓣和主動脈瓣病變產(chǎn)生的癥狀和體征出現(xiàn)較早和較明顯，而三尖瓣病變的癥狀和體征出現(xiàn)相對較晚和較輕，早期易被左心瓣膜的癥狀或體征掩蓋。一旦出現(xiàn)明顯的右心功能不全的臨床表現(xiàn)，往往提示左、右心功能均有明顯損害。值得指出的是，當(dāng)存在明顯三尖瓣狹窄或右心功能衰竭時，可減輕二尖瓣狹窄引起的呼吸系統(tǒng)癥狀和體征。
1.主要癥狀
(1)左心功能不全的表現(xiàn)：主要由二尖瓣和主動脈瓣病變所致，主要有心悸、氣急、咳嗽、咯血、疲勞、乏力等。
(2)動脈供血不足的表現(xiàn)：如存在明顯主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，可致冠狀動脈供血不足，產(chǎn)生心絞痛，若致腦動脈供血不足可產(chǎn)生眩暈或昏厥等。
(3)右心功能不全的表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血癥狀，當(dāng)出現(xiàn)肝、胃腸道淤血、體內(nèi)水鈉潴留時，可出現(xiàn)肝區(qū)隱痛或腹脹，食欲不振、惡心、噯氣與下肢水腫等;若伴有心源性肝硬化，則可出現(xiàn)黃疸、牙齦出血和鼻出血等。
2.體征 三瓣膜病變的體征基本是左心瓣膜病變與三尖瓣病變產(chǎn)生的體征的綜合表現(xiàn)。主要有血管怒張和搏動，心臟擴大和抬舉性沖動，心臟雜音和心音心律的改變，以及組織淤血和水腫等表現(xiàn)。
(1)抬舉性沖動：主要與左、右心室肥厚、擴大和心搏有力有關(guān)。由于這類病人多存在明顯的三尖瓣閉鎖不全，因此心室肥大常為雙室性，這與二尖瓣和主動脈瓣雙病變以左室肥大為主不同，抬舉性沖動以心前區(qū)為主，在一些雙室肥大顯著的青少年病人中可出現(xiàn)左側(cè)胸壁隆起，明顯高于右側(cè)胸壁。
(2)心界擴大：三瓣膜病變左、右側(cè)心腔均可有明顯擴大，因此，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向雙側(cè)擴大，其中以三瓣膜病變均以閉鎖不全為主者心界擴大最明顯。
(3)心臟雜音、心音和心律改變：典型的三瓣膜病變可在各瓣膜的聽診區(qū)聞及相應(yīng)的收縮期和舒張期雜音。由于二尖瓣和主動脈瓣病變多為混合性病變，而三尖瓣病變多為閉鎖不全，因此，在二尖瓣和主動脈瓣聽診區(qū)多為雙期雜音，在三尖瓣聽診區(qū)(胸骨左緣第4、5肋間或劍突下)主要為收縮期雜音，舒張期雜音少見。由于三尖瓣跨瓣壓差小，因此雜音相對較輕，在三尖瓣病變較輕時，雜音易被左心瓣膜病變的雜音掩蓋。另外，心音S1 和A2常因瓣膜增厚活動差而減弱或被雜音掩蓋。P2常亢進，主要與合并不同程度的肺動脈高壓有關(guān)。
風(fēng)濕性三瓣膜病變常伴有心房纖顫，因此，聽診可發(fā)現(xiàn)心律絕對不齊，心音強弱不一的現(xiàn)象。
(4)頸靜脈怒張、搏動：這是三尖瓣明顯關(guān)閉不全的特征性體征之一，系心臟收縮期右室血反流至右房，搏動傳導(dǎo)至頸靜脈之故，典型者隨每次心臟收縮可見頭部輕度向左側(cè)運動。
(5)肝大、擴張性搏動系三尖瓣反流引起的肝臟血容量增加、淤血而擴張的結(jié)果。主要發(fā)生在收縮中晚期，且多呈整個肝臟彌漫性搏動。另外，肝頸靜脈回流征陽性，這些也是存在三尖瓣關(guān)閉不全的主要體征。
(6)腹水、下肢水腫：這是三尖瓣病變和右心衰竭的表現(xiàn)，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血所致。
根據(jù)病史、主要癥狀和體征，結(jié)合彩色超聲心動圖、心電圖和X線等輔助檢查，三尖瓣病變的診斷并不困難。值得注意的是，三尖瓣病變有時較輕或臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診或?qū)ζ洳∽兊膰?yán)重程度估計不足。有時病人出現(xiàn)的靜脈淤血癥狀和體征在臨床上很難判斷主要是由于三尖瓣病變，還是左心瓣膜病變引起的右心功能不全所致。當(dāng)明確存在二尖瓣和主動脈瓣雙病變時，同時存在下列情況應(yīng)考慮三尖瓣病變的可能：
1.胸骨左緣第4、5肋間及劍突下部可聞及收縮期雜音，吸氣時增強，并以劍突下最清楚。
2.二尖瓣狹窄嚴(yán)重，但肺部癥狀和體征較輕，與二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度不相稱。
3.左心功能正常，但右心功能不全的癥狀和(或)體征明顯。
超聲心動圖在診斷三尖瓣病變及其性質(zhì)方面具有決定性作用。心導(dǎo)管檢查在診斷三尖瓣狹窄以及鑒別三尖瓣關(guān)閉不全的性質(zhì)中有重要價值。三尖瓣狹窄時，三尖瓣跨瓣壓差>2mmHg;三尖瓣關(guān)閉不全時，若右室收縮壓>60mmHg，一般表示為功能性的，若右室收縮壓<40mmHg，即提示可能為器質(zhì)性的。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的診斷
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的檢查化驗
三瓣膜病變的輔助檢查主要有彩色超聲心動圖、心電圖、X線檢查、心導(dǎo)管和心血管造影等，臨床上以前三項常用。
1.彩色超聲心動圖檢查 三瓣膜病變的超聲心動圖特征與相應(yīng)的單瓣膜病變基本一致，但須補充說明的是：由于解剖位置的關(guān)系，超聲測定三尖瓣瓣口面積和瓣環(huán)大小常較困難和不夠準(zhǔn)確。另外，當(dāng)三尖瓣為明顯的器質(zhì)性病變(如狹窄合并閉鎖不全)時，通過測定三尖瓣反流特性來估測肺動脈壓力也不太可靠，在這種情況下以采用心導(dǎo)管直接測定為宜。
2.心電圖 主要表現(xiàn)為雙房、雙室肥大的特征。如雙房肥大時，P波高聳或高寬而有切跡，但有心房纖顫時可無上述變化;雙室肥大時，V1導(dǎo)聯(lián)S波寬、V5導(dǎo)聯(lián)R波高尖。
3.X線檢查 主要表現(xiàn)為心影擴大和肺血管改變。
心影擴大主要為各增大的房、室相應(yīng)部位的心影膨出。如三尖瓣病變引起的右房增大主要使心影向右側(cè)擴大，二尖瓣病變引起的左房增大可向左后、左上、右側(cè)或雙側(cè)擴大。肺動脈高壓或三尖瓣病變引起的右室增大主要向左側(cè)擴大，而二尖瓣或主動脈瓣病變引起的左室增大主要向左下擴大。因此，在正位胸片上可出現(xiàn)心影左緣“四弓”現(xiàn)象，雙房影等典型征象。但更多見的是形態(tài)各異無定型的心影擴大征象，并常可形成“巨大心臟(心胸比>0.80)”，這主要與不同的瓣膜病變組成類型引起的各心腔擴大的程度和方位不同有關(guān)。
肺血管的改變主要是肺循環(huán)高壓的表現(xiàn)。常常是肺動脈、肺靜脈、肺毛細血管多種高壓并存。肺動脈高壓的表現(xiàn)主要有肺動脈段突出、肺門擴大、肺野中帶肺紋變細、扭曲，外帶肺紋稀少、細小。肺靜脈高壓主要表現(xiàn)為肺門陰影擴大，但邊緣較模糊，肺靜脈增粗，一般以上葉靜脈擴大為主、而下葉靜脈變細。肺毛細血管高壓則表現(xiàn)為肺的透亮度減低，有網(wǎng)狀陰影，出現(xiàn)Kerley線等。
4.心導(dǎo)管和心血管造影 右心導(dǎo)管檢查對明確有無三尖瓣狹窄和測定肺動脈壓有主要作用。三尖瓣口平均舒張期壓力階差≥2mmHg即表示有三尖瓣狹窄存在。逆行主動脈造影可明確主動脈瓣病變的類型及其嚴(yán)重程度，選擇性冠狀動脈造影則可判斷有無合并冠心病及其嚴(yán)重程度。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的鑒別診斷
目前尚無相關(guān)資料報道。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的并發(fā)癥
常見有心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動脈高壓、心臟性猝死、冠狀動脈病變、多發(fā)性大動脈炎及其他多種并發(fā)癥。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的預(yù)防和治療方法
風(fēng)心病可以進行有效的預(yù)防，主要措施包括：
1.有效的一、二級預(yù)防
(1)有效的一級預(yù)防：指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎，首選藥物為青霉素。黃震東學(xué)者開展群體性風(fēng)濕熱一級與預(yù)防研究，早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進行藥物干預(yù)，其結(jié)果顯示，干預(yù)半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達95.4%～100%，達到群體性風(fēng)濕熱一級預(yù)防效果。
(2)積極的二級預(yù)防：指預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，對曾經(jīng)患風(fēng)心熱或現(xiàn)有風(fēng)濕病患者至關(guān)重要。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最多見于初次發(fā)作后的頭5年，5年后復(fù)發(fā)者僅占5%。預(yù)防對象主要是指有明確風(fēng)濕熱病史和(或)確診的風(fēng)心病患者。對初發(fā)風(fēng)濕熱而無心臟炎的患者，在最后一次風(fēng)濕熱發(fā)作后預(yù)防5年，至少延續(xù)到18～20歲以上;如果有心臟炎者，應(yīng)延長甚至終生。對慢性風(fēng)濕性心瓣膜病患者，預(yù)防時限要長，一般至50歲甚至終生;即使PBMV(經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊擴張術(shù))或換瓣術(shù)后仍要預(yù)防風(fēng)濕活動。
2.預(yù)防措施要點
(1)預(yù)防風(fēng)濕熱：是關(guān)鍵，在使用藥物時需個體化。注射青霉素要特別警惕過敏性休克的發(fā)生，門診注射時，應(yīng)有相應(yīng)的急救設(shè)施。
(2)避免擁擠：特別是家庭臥室和學(xué)校教室，保持良好通風(fēng)，不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能增加感染的機會。
(3)合理安排生活和工作：注意勞逸結(jié)合，避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等，戒煙酒，避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應(yīng)避免劇烈運動和突然用力，如跑步、游泳、舉重、趕車等。心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活，但不宜參加競技性體力活動;心功能≥Ⅱ級者應(yīng)避免中、重體力勞動，如有不適應(yīng)及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ級可考慮妊娠，但需在孕期內(nèi)嚴(yán)密觀察，心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。
(4)定期檢查：主要對象是心功能代償者，Ⅱ級或以上患者均應(yīng)積極進行介入和外科手術(shù)治療。
(5)掌握風(fēng)濕熱及風(fēng)心病的自我保健能力：風(fēng)心病患者要學(xué)會一些簡單的防治知識和技能，如測體溫、數(shù)脈搏、聽心率、測血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。并熟悉風(fēng)濕活動、心力衰竭、動脈栓塞和感染性心內(nèi)膜炎等主要臨床表現(xiàn)。
(6)預(yù)防并發(fā)癥和合并癥：重點是預(yù)防心力衰竭，風(fēng)心病患者低鹽飲食，避免用力過度、工作勞累、繼發(fā)感染、心律失常均很重要。對主動脈瓣病變或人工瓣膜置換術(shù)患者，必要時經(jīng)常使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患的西醫(yī)治療
(一)治療
二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣三瓣膜病變是心臟瓣膜病中最嚴(yán)重的病變組合類型之一。目前外科手術(shù)是治療三瓣膜病變的惟一有效的方法。
(二)預(yù)后
三瓣膜手術(shù)中，二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)加三尖瓣成形術(shù)的早期與遠期療效與二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)相似，但三瓣膜置換術(shù)的早期與遠期療效較二尖瓣與主動脈瓣雙瓣置換術(shù)差。有文獻報道，三瓣膜置換術(shù)的早期死亡率為5%～25%，術(shù)后5年、10年與15年的遠期生存率分別為53%～78%、40%和25%左右，血栓栓塞發(fā)生率為4.5%～12%病人/年。影響其早期手術(shù)療效的主要因素是高齡和術(shù)前心功能狀態(tài)，影響其遠期手術(shù)療效的主要因素是術(shù)前心功能狀態(tài)、三尖瓣病變復(fù)發(fā)以及與抗凝有關(guān)的并發(fā)癥。上海長海醫(yī)院報道380例風(fēng)濕性二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣三瓣膜手術(shù)，術(shù)后早期死亡率為10.26%，5年遠期生存率為80.72%。作者認(rèn)為積極處理三尖瓣病變對改善三瓣膜手術(shù)的早期和遠期手術(shù)療效均有重要作用。
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