皮膚惡性黑色素瘤
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皮膚惡性黑色素瘤（malignant melanoma of skin，MM），是源于表皮正常黑素細(xì)胞或原有痣細(xì)胞的一種惡性腫瘤，雖較皮膚癌少見(jiàn)，但惡性程度高，進(jìn)展迅速，病情險(xiǎn)惡，預(yù)后極差。
目錄 |
致病原因
1．痣細(xì)胞痣惡變：原發(fā)性皮膚惡性黑色素瘤可起源于表皮中原有的黑素細(xì)胞和某些原已存在的先天性（常為大的，如先天性巨痣）和后天性皮內(nèi)型痣細(xì)胞痣。但約1/3 皮膚惡性黑色素瘤患者無(wú)痣細(xì)胞痣史。
2．紫外線(xiàn)輻射：反復(fù)照射290～320 nm波長(zhǎng)的紫外線(xiàn)不僅可導(dǎo)致黑素細(xì)胞數(shù)量的增加，且可引起其質(zhì)的變化。有人認(rèn)為惡性雀斑樣痣型MM與陽(yáng)光的直接照射有關(guān)，非曝光部位的結(jié)節(jié)型皮膚惡性黑色 素瘤則可能因日光作用，曝光區(qū)皮膚釋放一種物質(zhì)進(jìn)入血中（日光循環(huán)因子），作用于非曝光部位皮膚的黑色素細(xì)胞所致。
3．遺傳：患者家族成員中易患該病。家族性患者的發(fā)病年齡較一般早10年左右。某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病患者50%可發(fā)生該病。
4．外傷與刺激：該病常發(fā)生于頭皮、手掌、足底等經(jīng)常遭受摩擦部位，不少年輕女性患者常有多年前“點(diǎn)痣”史。有人統(tǒng)計(jì)10%～60%患者有外傷史，包括壓傷、刺傷、鈍器傷、拔甲、燒傷或X線(xiàn)照射等。
5．病毒感染：有人在田鼠和人的皮膚惡性黑色素瘤細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒。
6．免疫反應(yīng)：該病多見(jiàn)于老年人，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率增加。另外，可有自行消退現(xiàn)象，說(shuō)明該病的發(fā)生與患者機(jī)體免疫反應(yīng)有一定關(guān)系。
臨床表現(xiàn)
1．原位性惡性黑瘤：又稱(chēng)表皮內(nèi)惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi)，處于原位階段。
（1）惡性雀斑樣痣：又名Hutchinson雀斑，常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見(jiàn)于暴露部位，尤以面部最常見(jiàn)，極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。該病開(kāi)始為一色素不均勻的斑點(diǎn)，一般不隆起，邊緣不規(guī)則，逐漸向周?chē)鷶U(kuò)大，直徑可達(dá)數(shù)厘米，往往一邊擴(kuò)大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達(dá)4～6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)，因此在很多病例，尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)者往往很慢，常常在發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)前，患者即因其他原因而死亡。
（2）淺表擴(kuò)散性原位惡黑：又稱(chēng)Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發(fā)生于任何部位，但多見(jiàn)于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過(guò)2.5cm，常誤診為痣細(xì)胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調(diào)多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)時(shí)，其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多，往往在1～2年即出現(xiàn)浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。
（3）肢端雀斑樣原位黑素瘤：發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位，特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長(zhǎng)時(shí)間較短，很快發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
2．侵襲性皮膚惡性黑瘤
（1）雀斑型黑瘤（freckle-like melanoma）：由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長(zhǎng)而來(lái)，故常見(jiàn)于老年人，多發(fā)生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規(guī)則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍(lán)色區(qū)域。隨著病程進(jìn)展，病變中出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)黑色結(jié)節(jié)。該型黑瘤，初期呈輻射性生長(zhǎng)，最終才進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期，有些根本不進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達(dá)80%～90%。
（2）表淺擴(kuò)散型惡性黑瘤（superficial spreading type malignant melanoma） 由Paget樣原位惡黑發(fā)展而來(lái)。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快，經(jīng)過(guò)一段輻射生長(zhǎng)期后即轉(zhuǎn)入垂直生長(zhǎng)期。其5年存活率約70%。
（3）結(jié)節(jié)型惡性黑瘤（nodular malignant melanoma）：身體任何部位均可發(fā)生，但最常見(jiàn)于足底。開(kāi)始為隆起的斑色，呈暗黑、藍(lán)黑或灰色結(jié)節(jié)，有時(shí)呈粉紅色，周?chē)梢?jiàn)散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發(fā)生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣。該型黑瘤進(jìn)展快，常無(wú)輻射生長(zhǎng)期，直接進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期。5年存活率為50%～60%。
（4）特殊類(lèi)型的黑瘤：
①肢端雀斑樣痣型黑瘤（acromelic freckle-like nevoid melonoma）：發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位，特別好發(fā)于足跖。臨床上類(lèi)似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強(qiáng)。以黑人和東方人較為常見(jiàn)。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
②無(wú)色素性黑瘤（non-pigmented melanoma）：較為少見(jiàn)，在Giuliano等（1982）報(bào)道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結(jié)節(jié)狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預(yù)后較差。
③惡性藍(lán)痣（malignant blue nevus）：更為罕見(jiàn)。由藍(lán)痣細(xì)胞惡變而成。常見(jiàn)于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者仍可生存多年。
④巨毛痣中的惡性黑瘤（malignant melanoma in giant hairy nevus）：30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍，并有顏色改變。因此，對(duì)先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。
⑤纖維增生性黑瘤（fibrous proliferated melanoma）：好發(fā)于頭頸部，呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，約2/3病例無(wú)色素沉著。其特征是，少數(shù)黑瘤細(xì)胞位于大量的纖維組織之中，預(yù)后較差。
⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤（melanoma with an unknown primary origin）：該型黑瘤找不到原發(fā)病灶，黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無(wú)顯著差別。
診斷依據(jù)
1．病史與癥狀：詳細(xì)的病史與體檢對(duì)診斷十分重要。體表任何色素性皮損，若突然增長(zhǎng)加速，周?chē)霈F(xiàn)色素暈或色素脫失、表面出現(xiàn)鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)、局部癢痛等情況，均應(yīng)考慮黑瘤的發(fā)生。
（1）尿液檢查：通常實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷無(wú)大幫助，但當(dāng)黑瘤已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移時(shí)，尿中可出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。
（2）組織病理檢查：應(yīng)對(duì)黑瘤的定性、腫瘤的類(lèi)型、侵襲深度、最大垂直厚度、細(xì)胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無(wú)細(xì)胞性炎癥反應(yīng)等作出診斷描述。
對(duì)已確診為黑瘤的病人，尚應(yīng)詳細(xì)檢查有無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些對(duì)制定治療方案和估計(jì)預(yù)后有重要意義。有研究表明，臨床上通過(guò)觸診發(fā)現(xiàn)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者較行選擇性淋巴結(jié)清掃時(shí)鏡下發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移（micrometastasis）或稱(chēng)亞臨床轉(zhuǎn)移（subclinial metastasis）者長(zhǎng)期生存的幾率減少20%～50%。因此，早期確定是否有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移，對(duì)提高5年生存率具有重要意義。
輔助檢查
1．組織病理檢查：可見(jiàn)黑素細(xì)胞異常增生，表皮內(nèi)或表皮-真皮界處有細(xì)胞巢。核仁通常呈嗜酸性的“鳥(niǎo)眼樣”。在侵襲性黑瘤，可在真皮或皮下組織內(nèi)見(jiàn)到黑瘤細(xì)胞。
對(duì)于典型的黑瘤，一般HE染色切片病理學(xué)檢查，即可明確診斷。但非典型的黑瘤，如無(wú)色素性黑瘤等，常需輔加一些特殊技術(shù)（如S—100和HMB—45免疫組化檢查）才有助于診斷。
2．尿液檢查：尿中出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿時(shí)，對(duì)黑瘤的確診有幫助。
X線(xiàn)攝片、B超、CT、MRI和放射性核素掃描等檢查，有助于判斷黑瘤有否肺、肝、腎、腦等內(nèi)臟轉(zhuǎn)移情況。
預(yù)防
專(zhuān)家指出，要預(yù)防該病就要盡量避免日曬，應(yīng)用遮陽(yáng)屏是主要的一級(jí)預(yù)防患者護(hù)理方法，特別是對(duì)那么特別危險(xiǎn)人群，加強(qiáng)疾病預(yù)防教導(dǎo)，進(jìn)步三早，即早找到、早臨床診斷檢查診斷、早治療，更為主要。
人體正常皮膚的屏障功能對(duì)于保持人體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起了重要作用。它一方面保護(hù)機(jī)體免受外界環(huán)境中各種機(jī)械、物理、化學(xué)或生物性因素可能造成的有害影響;另一方面又能防止機(jī)體內(nèi)各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、電解質(zhì)和水分的喪失，從而保持了機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。
正常皮膚能通過(guò)對(duì)光的吸收來(lái)保護(hù)機(jī)體免受光損傷，而表皮中黑素顆粒對(duì)防止紫外線(xiàn)可能引起的日曬損傷也具有較好的屏障作用。
但是，皮膚如果經(jīng)過(guò)了強(qiáng)烈日光長(zhǎng)時(shí)間照射，就會(huì)抑制機(jī)體免疫系統(tǒng)的正常運(yùn)作，并且降低皮膚的自然抵抗力，出現(xiàn)急性光毒性、炎癥性損害，其反應(yīng)的強(qiáng)度與光線(xiàn)的強(qiáng)度、照射的時(shí)間和范圍、膚色深淺等因素有關(guān)，兒童和婦女易發(fā)病，因?yàn)榇蠹s75%—80%的紫外線(xiàn)照射量是在18歲之前積累的，尤以?xún)和瘯r(shí)期為多，成年人的皮膚惡性黑色素瘤大多起因于兒時(shí)所受的暴曬。
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