皮膚含鐵血黃素沉著
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含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，若超過腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)能力，在上皮細(xì)胞內(nèi)沉積，細(xì)胞脫落隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。
特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國際上報(bào)告200多例，國內(nèi)報(bào)告120余例(到1994年)。為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。
由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反 應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。
本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促。咯血 持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。
胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉(zhuǎn)，甚至吸收。
治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。
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皮膚含鐵血黃素沉著的原因
未明。本病的基礎(chǔ)是肺毛細(xì)血管障礙，主要有兩方面的推測：①發(fā)育缺陷，由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常，使血管的機(jī)械穩(wěn)定性發(fā)生障礙，或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷，但不能被組織學(xué)檢查所證實(shí)。②由免疫反應(yīng)所致。病人肺內(nèi)可有肥大細(xì)胞積聚;網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中漿細(xì)胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白細(xì) 胞增多;少數(shù)病例還同時(shí)患其他免疫病。有人發(fā)現(xiàn)某些已經(jīng)證實(shí)或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽性反應(yīng)，且血清牛奶沉淀素陽性，戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實(shí)為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒，上述試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。
其它提到的原因?yàn)閯游锏鞍讛z入，吸入有毒物質(zhì)等(如有機(jī)農(nóng)藥)。
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，后期可有 彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
皮膚含鐵血黃素沉著的診斷
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼 發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
若有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發(fā)育遲緩,X射線胸片示兩肺彌漫性模糊點(diǎn)狀及網(wǎng)狀陰影，應(yīng)進(jìn)一步多次查痰或胃液，若能多次發(fā)現(xiàn)噬鐵 細(xì)胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結(jié)締組織病，血行播散型肺結(jié)核及古德帕斯丘氏綜合征等鑒別，尤其后者，其肺部表現(xiàn)與本病相同，但本病不并發(fā)腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。
皮膚含鐵血黃素沉著的鑒別診斷
皮膚粘膜色素斑：皮膚粘膜色素斑是多發(fā)性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發(fā)性消化道息肉綜合征，是指發(fā)生在中老年，具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯構(gòu)瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴(yán)重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一組癥候群。
皮膚色素沉著呈青銅色：失鹽性腎炎有典型的臨床表現(xiàn)，多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色等，失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認(rèn)為它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。
皮膚色素加深：皮膚的顏色有表皮內(nèi)的黑素(褐色)、胡蘿卜素(黃色)，真皮毛細(xì)血管中氧化血紅蛋白(紅色)和靜脈中還原血紅蛋白(藍(lán)色)含量所決定，其中以黑素最為重要。皮膚顏色的深淺除種族和個體差異外，正常人在暴露部位、皺襞及受摩擦部位常有生理性色素加深;故判斷皮膚顏色的改變，應(yīng)與病人過去和患病部位周圍的皮膚進(jìn)行比較，不應(yīng)單從顏色的深淺來判斷。
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼 發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
若有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發(fā)育遲緩,X射線胸片示兩肺彌漫性模糊點(diǎn)狀及網(wǎng)狀陰影，應(yīng)進(jìn)一步多次查痰或胃液，若能多次發(fā)現(xiàn)噬鐵 細(xì)胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結(jié)締組織病，血行播散型肺結(jié)核及古德帕斯丘氏綜合征等鑒別，尤其后者，其肺部表現(xiàn)與本病相同，但本病不并發(fā)腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。
皮膚含鐵血黃素沉著的治療和預(yù)防方法
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg.d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發(fā)感染后的抗生素治療。
病程相差很大，有報(bào)告68例，3年內(nèi)死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩(wěn)定12例(18%)，恢復(fù)正常19例(28%)。有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。
健康生活，調(diào)整作息，遠(yuǎn)離空氣較差的地方，平時(shí)飲食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西紅柿，草莓等水果。偶爾可以用蟲草煮湯喝，效果是任何蟲草膠囊都比不上的，藥補(bǔ)不如食補(bǔ)。由于患者呼吸道很脆弱，其實(shí)平時(shí)生活中注意好，長此以往病情也是會好轉(zhuǎn)的。
平時(shí)要注意，如果可以，堅(jiān)持做增加肺活動量的運(yùn)動，如練氣功，練太極。但一定也不能過度，出汗要及時(shí)搽干，不能受涼，因?yàn)橐话愦瞬』颊?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%8A%9B%E4%BD%8E%E4%B8%8B" title="免疫力低下">免疫力低下，可以補(bǔ)一些提高免疫力的藥品。對兒童，父母照顧要周全，設(shè)法提高免疫力和肺活動量，遠(yuǎn)離灰塵和煙，在發(fā)育時(shí)又可能病情消除。
參看
- 皮膚病
- 色素失調(diào)癥
- 多發(fā)性斑狀色素沉著癥
- 藥物或化學(xué)物質(zhì)所致的色素沉著
- 土肥對稱性肢端色素沉著癥
- 特發(fā)性滴狀色素減少癥
- 眶周色素沉著
- 家族性進(jìn)行性色素沉著
- 木村網(wǎng)狀肢端色素沉著
- 色素性口周紅斑
- 老年性皮膚萎縮
- Pasini-Pierni進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮
- 色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
- 持久性色素異常性紅斑
- 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
- 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
- 特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
- 色素性蕁麻疹
- 黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征
- 色素痣
- 皮膚癥狀
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