肺泡出血
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肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質(zhì)引起。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現(xiàn)為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進展迅速，預(yù)后兇險。
目錄 |
肺泡出血的原因
【病因?qū)W】
明確的病因尚未證實，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。
【發(fā)病機理】
目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。
【病理改變】
肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血，肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。
肺泡出血的診斷
根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
肺出血-腎炎綜合征的主要表現(xiàn)是肺腎綜合征及急進性腎炎，所以本病需與以這兩種表現(xiàn)為主的多種疾病相鑒別。
肺泡出血的鑒別診斷
1.肺腎綜合征 可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血-腎炎綜合征之外還有多種，如ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎、SLE及感染引起的腎炎。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發(fā)生咯血。Ent等報道2例兒童患者，免疫復(fù)合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎。Hernandez報道1例特發(fā)性細支氣管閉塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者發(fā)生了急進性腎炎，組織學檢查在肺和腎內(nèi)都發(fā)生了大量IgA沉積。
免疫復(fù)合物腎炎時腎小球毛細血管有顆粒樣沉積，電鏡檢查可見電子致密物，血清抗GBM抗體陰性，而循環(huán)免疫復(fù)合物可陽性，與肺出血-腎炎綜合征區(qū)別不難。
2.狼瘡性腎炎 此病患者表現(xiàn)急進性腎炎時，可出現(xiàn)急性腎功能衰竭伴肺出血癥狀，易與肺出血-腎炎綜合征混淆。但該病多見年青女性，一般有皮膚、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)損害，血清免疫學檢查可助診斷。
3.小血管炎腎炎 此類疾病可有肺出血表現(xiàn)而近似肺出血-腎炎綜合征。但該病多見于50～70歲中老年人，有乏力、低熱、體重下降等全身癥狀明顯，血抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質(zhì)性炎癥，兩者偶可同時存在。
在許多血管炎中，小血管炎有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎，這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase 3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應(yīng)的抗體(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時，上下呼吸道及腎臟最常受累。Wegener肉芽腫的形態(tài)學改變多種多樣，在口咽、鼻旁竇、氣管等處主要表現(xiàn)為潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無。所以，組織學檢查，尤其是小塊活組織檢查時，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷。Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，常伴有新月體形成，腎小球內(nèi)免疫沉積罕見。
4.急性腎炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困難表現(xiàn)，與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有鏈球菌感染史，常因嚴重高血壓、水鈉潴留而產(chǎn)生水腫、充血性心力衰竭。腎活體病理檢查可資鑒別。
5.急進性腎炎 急進性腎炎(新月體性腎炎)的免疫發(fā)病機制除了抗GBM腎炎外，免疫復(fù)合物腎炎及細胞免疫性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進性腎衰竭。臨床鑒別要點。
根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
肺出血-腎炎綜合征的主要表現(xiàn)是肺腎綜合征及急進性腎炎，所以本病需與以這兩種表現(xiàn)為主的多種疾病相鑒別。
肺泡出血的治療和預(yù)防方法
Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質(zhì)類固醇的使用(甲基強的松龍每日~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.
參看
- 非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎
- 肺泡蛋白沉著癥
- 肺出血－腎炎綜合征
- Kaposis肉瘤
- 外源性變應(yīng)性肺泡炎
- 肺泡-毛細血管阻滯綜合征
- 肺泡通氣低下綜合征
- 肺泡微結(jié)石癥
- 小兒肺泡性蛋白沉積癥
- 小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎
- 外源性過敏性肺泡炎
- 胸部癥狀
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