肺泡蛋白沉著癥
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【概述】
肺泡蛋白沉著癥（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡內彌漫性蛋白沉著，首先由Rose于1958年報告，迄今文獻報告約400～500例，國內于1965首例報告。臨床以進行性氣促為特征，支氣管肺泡灌洗是診斷與治療的主要手段。預后相差很大，有自愈，也有發現后一、二年內死亡的。
【診斷】
胸部X線表現為向心性肺泡浸潤但無心衰表現當疑及本病。支氣管肺泡灌洗發現為混濁，乳白或黃色液體，其沉淀中有大量無結構的嗜伊紅體，則診斷可明確。如結合支氣管鏡肺活檢則診斷更確定。目前極少需開胸肺活檢。有報告認為測定痰中表面活性蛋白A是一種簡便的輔助診斷手段。
【治療措施】
尚未發現有效的藥物。目前有效而廣泛采用的為支氣管肺泡灌洗，有條件應在全麻下行全肺灌洗。也可行纖支鏡下分葉、分段灌洗。效果相似，但患者對纖支鏡法較難耐受，不能用很大容量灌洗。
【病因學】
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。
雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由于機體內、外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降，經支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。
【病理改變】
巨檢顯示肺臟可明顯變硬，重量增加。肺實變與代償肺氣腫并存。光鏡下肺泡結構基本正常，肺泡內充滿細顆粒狀、無結構的PAS染色陽性蛋白樣物質，Ⅱ型細胞增生、肥大，胞漿內板層小體增多，板層小體成同心圓狀排列。巨噬細胞數目及體積也明顯增加。肺間質可有纖維化出現，有作者提到鎖骨上淋巴結內可查及蛋白樣物質。
【流行病學】
男女之比為2～3∶1，可發生于任何年齡，多數在20～50歲間。起病隱匿，主要癥狀為進行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運動減弱，叩診輕度濁音，肺內明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有濕羅音。重癥有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現。
X線表現為肺門周圍彌漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側不一定十分對稱，極似肺水腫。
【臨床表現】
男女之比為2～3∶1，可發生于任何年齡，多數在20～50歲間。起病隱匿，主要癥狀為進行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運動減弱，叩診輕度濁音，肺內明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有濕羅音。重癥有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現。
X線表現為肺門周圍彌漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側不一定十分對稱，極似肺水腫。
【預后】
兒童患者預后差，數年內死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后復發患者，約半數患者為逐步進展，或并發感染、呼吸衰竭而于5～10年死亡。
【其它】
兒童患者預后差數年內死亡成年人中有自愈病例也有愈后復發患者約半數患者為逐步進展或并發感染呼吸衰竭而于～年死亡
男女之比為～∶可發生于任何年齡多數在～歲之間起病隱匿主要癥狀為進行性氣促約/病例有低熱大部分有咳嗽痰呈乳白色泡沫狀有時見塊狀膠凍狀或管型咳出體檢可有呼吸運動減弱叩診輕度濁音肺內明顯的病理性支氣管呼吸音偶有濕羅音重癥有杵狀指紫紺及肺動脈高壓的表現
X線表現為肺門周圍彌漫性肺泡浸潤呈蝶狀雙側不定分對稱極似肺水腫
參考
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