肺泡微結石癥
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肺泡微結石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一種少見的疾病，肺泡內存在彌漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結石。
目錄 |
肺泡微結石癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業(yè)史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現(xiàn)，但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman 1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25例，發(fā)生于5個家庭;國內報道1組27例，發(fā)生于10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中，家族性占43.7%～62.3%;國內綜合報道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近親結婚。1967年，Oneill研究本病家族親緣關系時，提出從家系圖上看此病可能為常染色體隱性遺傳。推理本病由于肺泡內呼吸代謝先天性障礙，碳酸酐酶異常，pH升高，有利于肺內鈣、磷鹽的沉積而形成結石。但此結論尚無更多的根據(jù)。根據(jù)分子遺傳學的理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定于染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積，可能因某一組生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發(fā)生微小錯誤，帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。
(二)發(fā)病機制
本病主要侵犯肺臟。鏡檢：肺臟變硬，呈實體狀，重量增加，有的達4000克。從胸腔取出肺臟不萎陷，放入水中則下沉。切開肺臟，有沙粒摩擦感，露出彌漫分布的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多，但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。鏡下檢查：微結石的直徑0.02～3mm。30%～80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體，大部分呈致密性鈣化。單個結石呈圓形同心板狀結構，用SE或PAS染色，中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔，結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎癥反應，晚期則可見不同程度的白細胞浸潤，部分可看到不同程度的肺間質纖維化。
肺泡微結石癥的癥狀
本病可發(fā)生于任何年齡。文獻報道，從嬰幼兒到90歲均有發(fā)病。但多數(shù)發(fā)生于20～30歲。國外報道女性多于男性，女性約占60%;而國內報道相反，男∶女為3∶1。有報道本病有一定區(qū)域性，舉出土耳其發(fā)病較高為例證。疾病呈慢性漸進性發(fā)展。早期可無任何癥狀，于常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)。可能出現(xiàn)輕度干咳、胸悶癥狀，一般未加注意。隨著病情的發(fā)展，漸漸出現(xiàn)胸悶、氣短，活動后的呼吸困難，咳嗽加劇，伴有少量黏液性痰，咯血者少見。晚期癥狀加重，靜息時呼吸困難、發(fā)紺均見明顯，并可出現(xiàn)繼發(fā)紅細胞增多癥;如繼發(fā)肺部感染，則有發(fā)熱、咳嗽加劇、膿痰、咯血等癥狀。早期體征常缺如，隨著病情的進展，肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出現(xiàn)。感染時聽診肺內可有啰音。經(jīng)過幾年、十幾年或數(shù)十年后，逐漸發(fā)展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。
根據(jù)病史、影像學特點，本病診斷一般不難。極少病人需要經(jīng)痰液、BALF中獲得結石或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢來證實。
肺泡微結石癥的診斷
肺泡微結石癥的檢查化驗
1.影像學檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特征：
(1)兩肺彌漫分布的小結節(jié)影，直徑<1mm，密度高，邊緣清楚，但形狀不規(guī)則。
(2)結節(jié)的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著，病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無明顯變化，也可稍增多，少數(shù)患者咳出結石而見病灶減少。
(4)后期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡，最終導致肺動脈高壓、慢性肺心病。
(5)可并發(fā)自發(fā)性氣胸。放射學常根據(jù)病灶的范圍和密度將其分為輕、中、重三度。
①輕度：胸片見中下肺野有廣泛彌漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點，斑點之間界限分明，上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射，肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床癥狀，常規(guī)實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。
②中度：自第二肋間以下表現(xiàn)為彌漫性細沙樣鈣質斑點密布，以內帶和下肺野明顯，鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展，鈣點尚未融合，左右心緣已部分遮蓋。此時大多數(shù)僅有輕度臨床癥狀，肺功能出現(xiàn)換氣功能障礙，PaO2降低，P(A-a)O2增大。
③重度：整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布，中下肺野尤為顯著，肺尖區(qū)因泡性肺氣腫關系而呈透明度增高，鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失，甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。
少數(shù)病人X線胸片表現(xiàn)為彌漫性高密度片狀陰影和網(wǎng)狀改變，需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT，能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影，也可發(fā)現(xiàn)小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。
2.肺功能檢查 肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨著疾病的進展，可逐漸出現(xiàn)換氣功能障礙，彌散功能減退和低氧血癥。進一步惡化，出現(xiàn)了限制型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。
肺泡微結石癥的鑒別診斷
由于有些疾病X線上也出現(xiàn)類似的肺彌漫性小結節(jié)或粟粒狀陰影，本病需與以下疾病進行鑒別診斷。
1.粟粒型肺結核 有結核中毒癥狀，如高熱、乏力、食欲減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現(xiàn)彌漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，其密度遠比肺泡微石為低;亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結石分布迥然不同。
2.塵矽肺 本病有硅塵吸入史。肺部X線結節(jié)大小不等，夾雜纖維網(wǎng)狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。Ⅰ期矽肺，肺門淋巴結腫大;Ⅲ期矽肺，兩肺上部常出現(xiàn)融合性的矽結節(jié)陰影。
3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 本病多見于兒童，有反復咯血、氣急、發(fā)熱和缺氧發(fā)紺等癥狀。兩肺可出現(xiàn)密度較淡的、大小不等的結節(jié)狀陰影和片狀浸潤，咯血停止后，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網(wǎng)狀、纖維狀陰影。
肺泡微結石癥的并發(fā)癥
經(jīng)過幾年、十幾年或數(shù)十年后，逐漸發(fā)展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。
肺泡微結石癥的預防和治療方法
要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發(fā)生。
肺泡微結石癥的西醫(yī)治療
(一)治療
至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效，重在保護措施。國外報道，有條件者晚期可進行肺移植術治療。
(二)預后
參看
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