炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎
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Crohn病(Crohn disease，CD)和潰瘍性結(jié)腸病(ulcerative colitis，UC)統(tǒng)稱為炎性腸病(IBD)，是特發(fā)性、慢性炎癥性腸病，是一類有別于病因明確的炎癥性腸病，可伴有周圍關(guān)節(jié)炎和脊柱病變。
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炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
缺乏確切的病因，是造成認(rèn)識(shí)IBD發(fā)病機(jī)制上的差距。目前一致認(rèn)為兩病的發(fā)病涉及免疫異常，屬于自身免疫性疾病，或變態(tài)反應(yīng)及遺傳因素有關(guān)。感染、神經(jīng)精神因素等在發(fā)病中的地位尚難肯定。
(二)發(fā)病機(jī)制
公認(rèn)的觀點(diǎn)是IBD存在著“免疫負(fù)調(diào)節(jié)(down regulation)”障礙，通過(guò)影響胃腸道區(qū)分外來(lái)的和自身抗原的能力，和(或)影響胃腸道黏膜免疫反應(yīng)障礙致病。研究證實(shí)，病人血清中存在抗結(jié)腸抗體，對(duì)自體和同種結(jié)腸上皮細(xì)胞出現(xiàn)反應(yīng)。約半數(shù)患者血清中存在著抗大腸抗體或循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)，當(dāng)患者耐受性降低時(shí)，引起結(jié)腸黏膜損害。病人循環(huán)的淋巴細(xì)胞對(duì)自體或同種胎兒結(jié)腸上皮有細(xì)胞毒作用，激活K細(xì)胞釋放淋巴因子，起到殺傷作用。兩病多有腸外損害，如關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎，用糖皮質(zhì)激素可緩解病情。這些都說(shuō)明IBD的發(fā)生可和自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
在IBD活動(dòng)期，病變腸黏膜組織中嗜酸性細(xì)胞增多，肥大細(xì)胞顆粒及組胺升高，同時(shí)激活內(nèi)皮細(xì)胞的激肽釋放酶-激肽系統(tǒng)，發(fā)生微循環(huán)改變，引起血管通透性增加，腸壁充血水腫，平滑肌痙攣，黏膜發(fā)生糜爛與潰瘍等而發(fā)病。
IBD的臨床表現(xiàn)與病理變化和腸感染性疾病相似，但至今仍未找出致病的病原體。有人提出神經(jīng)精神因素是IBD的病因或誘發(fā)因素，但臨床資料說(shuō)明IBD有精神異?；?a href="/w/%E5%88%9B%E4%BC%A4" title="創(chuàng)傷">創(chuàng)傷史者，并不比一般人群多見(jiàn)。
炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 據(jù)報(bào)道，炎性腸病出現(xiàn)眼病表現(xiàn)的發(fā)生率為1.9%～11.8%。最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)是鞏膜外層炎、前葡萄膜炎、角膜炎和鞏膜炎。伴有關(guān)節(jié)炎和其他腸外病變?nèi)?a href="/w/%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="貧血">貧血、皮膚損傷、肝疾病、口腔潰瘍的CD或UC更易于罹患眼病。如在CD患者，伴有結(jié)腸炎或回結(jié)腸炎的患者比僅有小腸病變的患者更易于發(fā)生眼病。眼病可在腸病之前發(fā)生，但多數(shù)是在結(jié)腸炎惡化時(shí)出現(xiàn)。有效的腸病治療可改善眼和全身病變的預(yù)后，因此，有眼征和胃腸道癥狀的患者必須確定出胃腸道疾病的性質(zhì)，眼科醫(yī)生可能是第1個(gè)診斷出IBD的。
(1)鞏膜炎：據(jù)報(bào)道IBD的鞏膜炎發(fā)生率為2.06%～9.67%，有腸外病變的患者比無(wú)腸外病變的患者發(fā)生鞏膜炎更多見(jiàn)。鞏膜炎可發(fā)生在腸病之前，但常見(jiàn)在腸病發(fā)生幾年后，尤其是腸病的活動(dòng)期發(fā)生。IBD性鞏膜炎易復(fù)發(fā)，可發(fā)生包括壞死性前鞏膜炎在內(nèi)的各種類型的鞏膜炎。根據(jù)臨床觀察發(fā)現(xiàn)，鞏膜炎和鞏膜外層炎的發(fā)生與UC無(wú)關(guān)聯(lián)，因此是否出現(xiàn)這些眼病是區(qū)分CD和UC的鑒別點(diǎn)。
(2)鞏膜外層炎：IBD發(fā)生鞏膜外層炎常見(jiàn)。UC出現(xiàn)鞏膜外層炎是一個(gè)將診斷改為CD的極好證據(jù)，因?yàn)槎嗄昱R床觀察發(fā)現(xiàn)，鞏膜外層炎僅和CD有關(guān)。雖然鞏膜外層炎可發(fā)生在腸病之前，但在腸病幾年后發(fā)生更為多見(jiàn)，特別在腸道疾病惡化期間發(fā)生。IBD有關(guān)節(jié)炎和其他腸外表現(xiàn)者發(fā)生鞏膜外層炎更常見(jiàn)。
(3)前葡萄膜炎：通常前葡萄膜炎是復(fù)發(fā)性和非肉芽腫性的，伴有白色細(xì)粒狀的KP，中度前房細(xì)胞滲出，可在腸病的任何時(shí)期出現(xiàn)。與關(guān)節(jié)炎特別是脊柱炎的出現(xiàn)密切相關(guān)。在前葡萄膜炎的各種鑒別診斷中，必須考慮到IBD。IBD性角膜炎尤其是在CD患者容易發(fā)生。其特征為因急性炎癥出現(xiàn)角膜邊緣部上皮下小圓形灰色浸潤(rùn)，或瘢痕引起角膜邊緣上皮下結(jié)節(jié)性斑翳。
2.非眼部表現(xiàn) 以胃腸道和關(guān)節(jié)病變最常見(jiàn)。CD患者的胃腸道癥狀有因痙攣、便秘、部分或完全性腸梗阻引起的臍周、腹右下1/4絞痛，并伴有腹瀉、惡心、嘔吐、發(fā)熱、食欲不振和體重減輕。若潰瘍病變穿孔至腸外組織或器官，可形成瘺管。UC患者為下腹或腹左下1/4痙攣性疼痛，較輕，有疼痛-便意-便后緩解的規(guī)律。因炎癥刺激使腸蠕動(dòng)增加及腸腔水、鈉吸收障礙，可產(chǎn)生脫水和電解質(zhì)失衡的復(fù)發(fā)性黏液膿血性腹瀉。
兩病的周圍關(guān)節(jié)炎在腸道疾病發(fā)作6個(gè)月至幾年后，偶爾也可在結(jié)腸炎之前發(fā)生或同時(shí)發(fā)生。一般急性發(fā)作，常為不對(duì)稱形式，侵及1個(gè)或幾個(gè)大關(guān)節(jié)，最常受累的是膝、踝等負(fù)重關(guān)節(jié)，表現(xiàn)腫脹、紅斑、滑膜液分析呈炎癥性，通?？稍趲字軆?nèi)痊愈，不留后遺癥。其他可能侵及的關(guān)節(jié)有末端指間、肘、肩和腕關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎常出現(xiàn)在腸道炎癥嚴(yán)重、范圍廣泛的患者。針對(duì)腸道炎癥的治療，一般對(duì)關(guān)節(jié)炎也有效，隨著腸道病變的功能恢復(fù)而減輕。關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)在侵及結(jié)腸的UC患者比孤立的直腸病變多見(jiàn)，CD侵及結(jié)腸比單純小腸病變者更多見(jiàn)。這種關(guān)節(jié)炎不破壞關(guān)節(jié)，類風(fēng)濕因子(RF)陰性。
皮膚黏膜病變包括見(jiàn)于CD的口腔潰瘍，IBD的炎性皮膚疾患，如壞疽性膿皮病和結(jié)節(jié)性紅斑，與結(jié)腸病變的活動(dòng)性有關(guān)，有時(shí)皮膚病變可在結(jié)腸炎癥狀之前出現(xiàn)。結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)為疼痛、皮膚敏感的紅斑樣或紫色結(jié)節(jié)，最常見(jiàn)于腿部，病變呈多發(fā)性，可發(fā)生于任何肢體。輕微的創(chuàng)傷可誘發(fā)本病。壞疽性膿皮病比較嚴(yán)重，可出現(xiàn)壞死性潰瘍，有時(shí)其病程與腸道炎癥不相一致。典型病變發(fā)生于下肢，但也可見(jiàn)于身體任何部位，偶見(jiàn)于手術(shù)切口。
病人其他的全身性表現(xiàn)，包括失血或失蛋白引起的貧血、肝、膽并發(fā)癥(如膽鹽吸收不良的膽結(jié)石、繼發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良、糖皮質(zhì)激素治療或從深靜脈高營(yíng)養(yǎng)液補(bǔ)充過(guò)多的碳水化合物所致的肝臟脂肪變性、膽管炎和肝功能異常)、血栓性靜脈炎等。生殖泌尿系異常如腎結(jié)石是IBD的常見(jiàn)表現(xiàn)，因脂肪瀉使草酸鹽和草酸鈣結(jié)合引起。CD形成的瘺管常有膀胱瘺，炎癥性包塊機(jī)械性壓迫導(dǎo)致輸尿管阻塞等。IBD患者還可發(fā)生骨質(zhì)疏松和骨軟化等代謝性骨病。
IBD沒(méi)有一個(gè)能以病征就可以確診的臨床內(nèi)鏡和組織學(xué)特征，因此，醫(yī)生必須全面考慮臨床資料和病情演變。
CD的診斷可根據(jù)臨床癥狀和體征，結(jié)合X線變化特征，如腸狹窄節(jié)段刺激征和急速跳躍區(qū)的出現(xiàn)等。結(jié)腸鏡有助于對(duì)結(jié)腸受累的病變的診斷，組織活檢可顯示穿壁性炎癥和肉芽腫形成。排除感染、寄生蟲(chóng)、贅生物等病因，出現(xiàn)結(jié)腸炎表現(xiàn)的患者可診斷為UC。目前IBD的疾病分類學(xué)依靠臨床描述、內(nèi)鏡檢查和組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。
炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的診斷
炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的檢查化驗(yàn)
1.IBD可有貧血、白細(xì)胞升高、ESR增快，RF和抗核抗體(ANA)陰性。
2.病理學(xué)檢查 對(duì)本病出現(xiàn)的皮膚及黏膜病變不宜活檢，否則可造成局部皮膚或黏膜的破損和潰瘍形成。以上病變多由小血管炎引起。
1.放射學(xué)檢查 受累的關(guān)節(jié)僅顯示輕度的破壞征象，如囊腫樣變化、關(guān)節(jié)腔變窄和骨侵蝕。腸X線的特征性變化有結(jié)腸袋消失、受累腸段黏膜呈毛刷狀或小鋸齒緣、大潰瘍和假息肉。
2.臨床消化內(nèi)鏡檢查 可以明確消化道黏膜病變情況，估計(jì)病情。直腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)黏膜水腫、變脆、潰瘍并附有黏液膿性分泌物。
炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的并發(fā)癥
少見(jiàn)的有結(jié)膜炎、黃斑水腫、漿液性視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜浸潤(rùn)、眼眶假瘤、眼外肌麻痹、球后視神經(jīng)炎、視盤(pán)炎、眼眶蜂窩織炎和眼外肌炎等。
炎性腸病性關(guān)節(jié)炎相關(guān)鞏膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
IBD性彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，同時(shí)利于UC和CD的病情緩解，但不可用于維持治療，因?yàn)樵擃愃幬锊荒芊乐?a href="/w/%E8%82%A0%E7%97%85" title="腸病" class="mw-redirect">腸病的復(fù)發(fā)。一般用潑尼松40～60mg分次口服，待病情緩解后遞減藥量，維持半年以上。病情嚴(yán)重者可用氫化可的松(hydrocortisone)200～300mg或地塞米松(dexamethasone)10mg每天靜脈滴注，病情緩解后改為潑尼松口服。病變以左半結(jié)腸為主者可保留灌腸。出現(xiàn)壞死性前鞏膜炎或慢性反復(fù)發(fā)作的腸病患者，應(yīng)加用免疫抑制劑，選用硫唑嘌呤(azathioprine)，2mg/(kg.d)，分次口服，療程1年，可使病情改善和緩解。若無(wú)效，可給予環(huán)磷酰胺(CTX)，1～2mg/(kg.d)，但要注意藥物的毒副作用。通常在維持使用糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上，用免疫抑制劑聯(lián)合治療，可減少2藥的劑量和副作用。有前葡萄膜炎者應(yīng)充分散瞳。
對(duì)IBD的治療取決于腸道受累的范圍和程度，必須適當(dāng)考慮整個(gè)臨床情況和疾病的慢性特征進(jìn)行治療。兩病在治療的許多方面有重疊，但一個(gè)基本的差別是UC可通過(guò)去除結(jié)腸或所有的結(jié)腸黏膜而得到愈合。而CD無(wú)法通過(guò)手術(shù)治愈，在手術(shù)切除受累的腸段之后，仍有不可預(yù)知的復(fù)發(fā)傾向。
水楊酸柳氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine，SASP)為首選藥物。本藥在腸內(nèi)經(jīng)細(xì)菌分解為5-氨基水楊酸(5-ASA)與磺胺吡啶，可消除腸道的炎癥。發(fā)作期4～6g/d，分4次口服;病情緩解后改為2g/d，分次口服，維持1～2年。由于5-ASA是SASP的活性部分，5-ASA緩釋劑能使藥物在腸道內(nèi)緩慢釋放，保持腸內(nèi)有效濃度，效果較好。病變限于直腸、乙狀結(jié)腸者，可用5-ASA 1～2g灌腸，1次/d或5-ASA，肛栓500mg，2～3次/d。SASP的副作用有惡心、嘔吐、皮疹、白細(xì)胞減少、溶血反應(yīng)、葉酸缺乏及過(guò)敏反應(yīng)等。IBD患者應(yīng)用NSAID必須小心，因?yàn)樵谥委?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%82%8E" title="關(guān)節(jié)炎">關(guān)節(jié)炎的同時(shí)，會(huì)加劇腸道炎癥。
類似于強(qiáng)直性脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎通常在腸病之前發(fā)生，一般獨(dú)立發(fā)展，其病程與是否進(jìn)行直腸結(jié)腸切除無(wú)相關(guān)性。治療IBD并不能阻止關(guān)節(jié)進(jìn)行性鈣化和融合的發(fā)生，因此，需要單獨(dú)的治療(理療和抗炎藥物)。
直腸結(jié)腸切除術(shù)可緩解許多UC患者的關(guān)節(jié)炎，但僅對(duì)少量的CD關(guān)節(jié)炎有效。若并發(fā)癌變、完全性腸梗阻、腸穿孔、瘺管與膿腫形成、頑固性全結(jié)腸炎，內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)行手術(shù)治療。一般治療包括禁食、經(jīng)靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療、糾正水電解質(zhì)平衡紊亂等，貧血者應(yīng)輸血，低蛋白血癥者補(bǔ)充蛋白質(zhì)及注意休息。
(二)預(yù)后
需要長(zhǎng)期的藥物控制，預(yù)后不良。
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