容易發(fā)生青腫

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白血病的癥狀，主要跟骨髓內(nèi)造血功能的破壞有關(guān)。骨髓造血功能破壞引起的癥狀容易發(fā)生青腫，點狀出血：導因于制造血小板的巨核細胞減少，以致血小板缺乏。

容易發(fā)生青腫的原因

1.病毒因素 RNA 腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細胞型。

2.化學因素一些化學物質(zhì)有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亞硝胺類物質(zhì)，保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報告也可見到，但還缺乏統(tǒng)計資料。某些抗腫瘤的細胞毒藥物如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等，都公認有致白血病的作用。

3.放射因素包括X射線、r射線。有確實證據(jù)可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。日本廣島、長崎爆炸原子彈后，受嚴重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17～30倍。爆炸后3年，白血病的發(fā)病率逐年增高，5～7年時達到高峰。至21年后其發(fā)病率才恢復到接近于整個日本的水平。放射線工作者，放射線物質(zhì)(比如鈷-60)經(jīng)常接觸者白血病發(fā)病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導致白血病發(fā)生率增加。

4.遺傳因素有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。

5. 其他血液病：某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合癥、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

容易發(fā)生青腫的診斷

主要表現(xiàn)有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤，后期則淋巴結(jié)腫大。有50%～80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。

通過以上可以看出，白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中，大多伴有不同程度的出血，可發(fā)生在任何部位，但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由于白血病細胞浸潤、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮，甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應用，其尸檢病理變化有新的表現(xiàn)，白血病細胞崩解浸潤消失，出現(xiàn)了纖維蛋白滲出，組織細胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化，某些霉菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變增多。

現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病，惡性病變可發(fā)生在造血干細胞廣泛范圍內(nèi)，累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān)，其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的，而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病。

1、起病白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累后心慌氣短，食欲缺乏，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。

2、發(fā)熱和感染

A、發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。

B、感染的病原體以細菌多見，在發(fā)病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎，須注意。

C、出血出血亦是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。

D、貧血早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血，以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，但更多見老年病人，不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。

慢性粒細胞白血病的癥狀：

起病緩慢，早期常無自覺癥狀，患者可以很長時間內(nèi)都沒有任何不適的感覺，多因健康檢查或因其它疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾腫大，才被確診。

隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。

檢查時可發(fā)現(xiàn)患者面色、甲床、口唇蒼白，最為突出的是脾腫大，往往就醫(yī)時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現(xiàn)出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現(xiàn)無痛性腫塊。

病情可穩(wěn)定1-4年，之后進入加速期，迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀。過后便轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%AB%93%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="急性髓細胞白血病">急性髓細胞白血病。

急性淋巴細胞白血病的臨床表現(xiàn)

1、貧血

常較早出現(xiàn)并逐漸加重。表現(xiàn)蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。

2、出血

約半數(shù)病例有不同程度出血。出血的發(fā)生一般稍晚于貧血，但常因之促醒病人尋醫(yī)和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血，月經(jīng)增多等;嚴重時可出現(xiàn)血尿、消化道出血(嘔血、便血)，視網(wǎng)膜出血可致視力障礙，甚者可發(fā)生顱內(nèi)出血，常危及生命。

3、發(fā)熱和感染

一半以上患者由發(fā)熱起病，可為低熱或高熱。無論治療前或治療中發(fā)熱我多數(shù)意指合并感染。感染可發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但以咽峽炎、口腔炎最多見，上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見，若合并敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發(fā)熱可無明顯感染灶(尤其中性粒細胞〈0.2×10^9 /L時)，但不能排除感染;相反，體溫〈38.5 ℃ ，化療開始后自動熱退的病人，說明發(fā)熱與白血病本身有關(guān)(腫瘤熱)。當然臨床也不乏見腫瘤熱與感染并存的情況。

感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。

急性淋巴細胞白血病浸潤表現(xiàn)

(1)骨和關(guān)節(jié)疼痛骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見)，可為肢體或背部的彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導致行動困難，并易誤診為骨髓炎或風濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。有少數(shù)骨劇痛是由骨髓壞死引起。

(2)肝脾和淋巴結(jié)腫大以輕、中度肝脾腫大為多見，一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率較高，腫大程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)，但腫大程度一般較輕，直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結(jié)腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL常出現(xiàn)在ALL緩解期，初診患者相對少見。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜，其次為腦實質(zhì)、脈絡膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)。類似顱內(nèi)出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、VII對顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見，但睪丸浸潤較多見，睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大，質(zhì)地堅持硬無觸痛，是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應臟器的功能障礙，但也可無癥狀表現(xiàn)。

容易發(fā)生青腫的鑒別診斷

疼痛性股青腫：當髂、股靜脈血栓形成，廣泛累及肌肉內(nèi)靜脈叢時，由于髂股靜脈及其側(cè)支全部被血栓阻塞，下肢呈現(xiàn)高度水腫。由于靜脈回流嚴重障礙，淤血嚴重，臨床表現(xiàn)為疼痛劇烈，患肢皮膚呈紫紺色，常伴有動脈痙攣，下肢動脈搏動減弱或消失，皮溫降低，進而發(fā)生高度循環(huán)障礙，成為下肢DVT的緊急狀態(tài)，全身反應大，易出現(xiàn)休克及下肢濕性壞疽。