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急性髓細(xì)胞白血病

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急性髓細(xì)胞白血病(Acute myeloid leukemia,AML)也叫急性骨髓性白血病,是一種骨髓白細(xì)胞(而非淋巴性白細(xì)胞)異常增殖血癌。其特點是骨髓內(nèi)異常細(xì)胞的快速增殖而影響了正常血細(xì)胞的產(chǎn)生。急性髓細(xì)胞白血病不是一種單一的腫瘤,是一群發(fā)生在骨髓髓細(xì)胞系的白血病。急性骨髓性白血病是成年人最常見的急性白血病,其發(fā)病率隨著人的年齡而增加。

總的來看,急性髓細(xì)胞白血病是一種相對少見的腫瘤,在所有癌癥中大約占0.8%;在整個人群中大約10萬人有3.7個人患有該病。

目錄

急性骨髓性白血病的病因

1.病毒 人類白血病病毒病因研究已有數(shù)十年歷史,但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。

2.電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關(guān),一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。

3.化學(xué)物質(zhì) 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。

4.遺傳因素 某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。

急性骨髓性白血病的癥狀

癥狀:以面色蒼白發(fā)熱、身困無力為主要特征,伴心悸氣短胸脅壓痛關(guān)節(jié)疼、皮膚呈現(xiàn)少量致密出血點淋巴結(jié)腫大、脾略大,時有出血出象。

診斷:

1.病史;

2.臨床表現(xiàn)

3.實驗室資料。

急性骨髓性白血病的診斷

急性骨髓性白血病的檢查化驗

血紅蛋白血小板數(shù)減少。白細(xì)胞總數(shù)多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體超二倍體和各種標(biāo)記染色體骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細(xì)胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片,有助于診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②堿性磷酸酶AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內(nèi)尿酸排泄量增多,在用細(xì)胞毒藥物治療時更甚。

急性骨髓性白血病的鑒別診斷

A.再生障礙性貧血

B.骨髓增生異常綜合征

C.惡性組織細(xì)胞病

D.特發(fā)性血小板減少性紫癜

急性骨髓性白血病的并發(fā)癥

1.感染

2.腸功能衰竭

3.高尿酸血癥

4.出血

5.肺部疾患;

6.電解質(zhì)失衡;

7.播散性血管內(nèi)凝血(DIC)。

急性骨髓性白血病的預(yù)防和治療方法

(1)避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線。對從事放射工作的人員需做好個人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。

(2)防治各種感染,特別是病毒感染。如C型RNA病毒

(3)慎重使用某些藥物。如氯霉素保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物免疫抑制劑等,應(yīng)避免長期使用或濫用。

(4)避免接觸某些致癌物質(zhì),做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中,注意避免接觸有害、有毒物質(zhì)。

(5)對白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預(yù)防性治療。

急性骨髓性白血病的西醫(yī)治療

1.治療原則:總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生,解除因白血病細(xì)胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)

2.支持治療

(1)注意休息:高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時,應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質(zhì)平衡。

(2)感染的防治:嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域,以便將中性粒細(xì)胞計數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生,防止粘膜潰瘍糜爛、出血,一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗霉菌制霉菌素萬古霉素等以殺滅或減少腸道細(xì)菌和霉菌。對已存在感染的患者,治療前作細(xì)菌培養(yǎng)藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時可給予白細(xì)胞血漿靜脈輸入以對癥治療。

(3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素丙酸睪丸酮蛋白同化激素等。

(4)控制出血:對白血病采取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血,可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時可用腎上腺皮質(zhì)激素,輸全血或血小板急性白血病(尤其是早粒),易并發(fā)DIC,一經(jīng)確診要迅速用肝素治療,當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基芐胺止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。

(5)高尿酸血癥的防治:對白細(xì)胞計數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時,可因大量白細(xì)胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻,所以要特別注意尿量,并查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg.d,分三次口服,連續(xù)5~6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時需要大量輸液堿化尿液。

3.化學(xué)治療:化療是治療急性白血病的主要手段,可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞,控制病情,達(dá)到完全緩解,為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解,是指白血病的癥狀體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常,急性白血病末治療時,體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計為5×1010~13;,經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長時間的延續(xù)治療,目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解,并使病人長期地維持這種“無病”狀態(tài)而生存,最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前,在病人許可的情況,再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行,以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生,一個完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。

4.維持治療:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,長期維持,并在維持治療開始后的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強化,16個月后每半年1次,至少2~4年。

參看

血液
白血病白血球
淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌質(zhì)漿細(xì)胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥
紅血球
貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血
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