全身皮膚粗厚
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全身皮膚粗厚是巨人癥的臨床表現之一， 巨人癥系腺腦垂體分泌生長激素(GH)過多，引起組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌代謝紊亂的疾病。發病在青春期前、骺部未閉合者為巨人癥
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全身皮膚粗厚的原因
一垂體性：占絕大多數包括GH細胞增生或腺瘤GH/PRL細胞混合腺瘤促泌乳生長激素細胞腺瘤嗜酸干細胞腺瘤等 二垂體外：異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺胰腺癌下丘腦錯構瘤類癌胰島細胞瘤)此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命
全身皮膚粗厚的診斷
一.病史癥狀及體征： 起病緩慢早期可無癥狀而后逐漸出現面增長變闊 眉及雙顴隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下頜漸突出牙齒稀疏鼻翼與喉頭增大語言鈍濁容貌趨丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮膚粗厚多汗多脂少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高甲狀腺功能大多正常少數亢進內臟普遍肥大胸廓增大男子性欲亢進女子多數月經紊亂閉經不育半數伴糖耐量損害多飲多尿伴高催乳素血癥者可乳溢晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛視野缺損和高血壓也可出現繼發性甲狀腺功能減退癥繼發性腎上腺皮質功能減退性腺萎縮和性功能減退癥骨質疏松脊柱活動受限等垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長身材高大四肢生長尤速食欲亢進臂力過人晚期(衰退期)體力日漸衰弱 二.輔助檢查： (一)GH測定：基礎值>15ug/L活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L) (二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L) (三)血糖增高糖耐量減低葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分別抽血測GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制 (四)鈣磷測定：少數血清鈣磷增高尿鈣增高尿磷降低如持續或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病 (五)X線檢查：頭顱增大顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大前后床突破壞;鼻竇增大枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生指骨頂部呈叢毛狀增生CT掃描有助于發現微腺瘤患者
全身皮膚粗厚的鑒別診斷
應與皮膚骨膜肥厚癥。空泡蝶鞍等鑒別。 皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈對稱性。以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀。隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯。且漸向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多見于女性(約占90%)。尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的癥狀。有時劇烈。但缺乏特征性。可有輕。中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損。可呈向心性縮小或顳側偏盲。少數病人有良性顱內壓增高癥(假性腦腫瘤)。可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏。發生原因可能是腦脊液壓力短暫升高。引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下。可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退。及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常。但在個別小兒中可出現尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征。
一.病史癥狀及體征： 起病緩慢早期可無癥狀而后逐漸出現面增長變闊 眉及雙顴隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下頜漸突出牙齒稀疏鼻翼與喉頭增大語言鈍濁容貌趨丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮膚粗厚多汗多脂少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高甲狀腺功能大多正常少數亢進內臟普遍肥大胸廓增大男子性欲亢進女子多數月經紊亂閉經不育半數伴糖耐量損害多飲多尿伴高催乳素血癥者可乳溢晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛視野缺損和高血壓也可出現繼發性甲狀腺功能減退癥繼發性腎上腺皮質功能減退性腺萎縮和性功能減退癥骨質疏松脊柱活動受限等垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長身材高大四肢生長尤速食欲亢進臂力過人晚期(衰退期)體力日漸衰弱 二.輔助檢查： (一)GH測定：基礎值>15ug/L活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L) (二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L) (三)血糖增高糖耐量減低葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分別抽血測GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制 (四)鈣磷測定：少數血清鈣磷增高尿鈣增高尿磷降低如持續或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病 (五)X線檢查：頭顱增大顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大前后床突破壞;鼻竇增大枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生指骨頂部呈叢毛狀增生CT掃描有助于發現微腺瘤患者
全身皮膚粗厚的治療和預防方法
巨人癥-護理 一精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容。而有不同程度的心理負擔。因此應向病人做思想工作。增加其戰勝疾病的信心。 二生活護理。患者體型異常高大。一般病床難以睡下。因此需準備加長病床或床墊。并囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人。應加強其生活護理。以防意外。 三飲食護理。應選擇高蛋白質。高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量。對有糖尿病的病人應禁甜食。按糖尿病飲食及護理。因病人體型高大。主食量可較一般糖尿病人酌情增加。 四病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化。注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應激、感染、勞累等誘因。如有嚴重胃腸癥狀。神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發生。及時報告醫生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛。惡心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。 五治療護理。囑病人按時服藥。如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮體。因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多。故應注意觀察有無低血糖反應發生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查并提醒他們不要隨便停藥。以免誘發危象。 六配合醫生做好功能試驗檢查。準確留取各種標本并送檢。為避免患者多次針刺的痛苦。可使肝素化保留針管取血。試驗過程中需防止針頭堵塞。定時推注肝素溶液并進行檢查。
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