軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)
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局限性抽搐：為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)。如局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開(kāi)始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的排列形式逐漸擴(kuò)展，即自一側(cè)拇指始，漸延及腕、臂、肩部，則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強(qiáng)直性肌痙攣，典型者呈“助產(chǎn)士”手。
目錄 |
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)的原因
(一)發(fā)病原因
病因可概括為以下4類：
(1)腦先天性疾病：如腦穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病，以及母親妊娠期藥物毒性反應(yīng)及放射線照射等，引起的獲得性發(fā)育缺陷。
(2)顱腦外傷：顱腦產(chǎn)傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見(jiàn)病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發(fā)生率為0.5%～5%，開(kāi)放性損傷為20%～50%。絕大多數(shù)病例在外傷后2年內(nèi)出現(xiàn)。
(3)腦部感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫及腦寄生蟲(chóng)病。
(4)腦血管病：腦血管畸形、腦蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦栓塞、腦動(dòng)脈硬化、腦血栓形成、顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成。
(5)顱內(nèi)腫瘤：常見(jiàn)于小腦幕上腫瘤，尤以少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見(jiàn)(60%以上)，其次為腦膜瘤和星形細(xì)胞瘤。各種轉(zhuǎn)移瘤也可導(dǎo)致抽搐。
(6)腦部變性疾病：如結(jié)節(jié)性硬化癥、Alzheimer病和Pick病等。
(7)中樞脫髓鞘疾病：如Schilder病、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。
2.顱外疾病導(dǎo)致抽搐與驚厥
(1)腦缺氧：如窒息、休克、急性大出血、一氧化碳中毒、吸入麻醉等。
(2)代謝內(nèi)分泌疾病：
④水、電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、水中毒、低血鉀、低血鎂、高碳酸血癥等。
⑥維生素缺乏及依賴癥，如維生素B6、維生素B12及葉酸缺乏癥。
(3)中毒：
①藥物：如中樞興奮藥(尼可剎米、戊四氮、樟腦)過(guò)量;抗精神病藥(氯丙嗪、三氟拉嗪、氯普噻噸等)劑量過(guò)大;突然停用抗驚厥藥或中樞神經(jīng)抑制藥等。
③食物、農(nóng)藥中毒及酒精戒斷等。
(4)心血管疾病：如Adams-Stokes綜合征、高血壓腦病。
(5)過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性疾病：如青霉素、普魯卡因過(guò)敏偶可成為病因。
3.神經(jīng)官能癥 癔癥性抽搐。
4.高熱 常是嬰幼兒抽搐的主要原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
抽搐的發(fā)生機(jī)制極其復(fù)雜，可以是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能或結(jié)構(gòu)異常，也可以是周?chē)窠?jīng)乃至效應(yīng)器的異常，或兩者兼而有之。按異常電興奮信號(hào)的來(lái)源不同，可分為兩種情況：
1.大腦生理功能及結(jié)構(gòu)異常 正常情況下，發(fā)育完善的腦部神經(jīng)元具有一定的自身穩(wěn)定作用，其興奮與抑制系統(tǒng)處于相對(duì)平衡。許多腦部或全身疾病破壞了這一平衡，導(dǎo)致神經(jīng)元興奮閾降低和過(guò)度同步化放電，因而引發(fā)抽搐。
(1)神經(jīng)元興奮閾降低：神經(jīng)元的膜電位穩(wěn)定取決于膜內(nèi)外離子的極性分布和結(jié)構(gòu)完整。顱內(nèi)外許多疾病可通過(guò)不同途徑影響膜電位的穩(wěn)定，如低鈉血癥、高鉀血癥直接引起膜電位降低(神經(jīng)元興奮閾降低)，使神經(jīng)元自動(dòng)去極化而產(chǎn)生動(dòng)作電位;缺血、缺氧、低血糖、低血鎂及洋地黃中毒等影響能量代謝，或高熱使氧、葡萄糖、三磷腺苷過(guò)度消耗，均可導(dǎo)致膜電位下降;此外，腦部感染或顱外感染的毒素直接損傷神經(jīng)元膜而使其通透性增高、低血鈣使細(xì)胞對(duì)鈉離子通透性增高，均可使細(xì)胞外鈉內(nèi)流而致神經(jīng)元自動(dòng)去極化。
(2)腦神經(jīng)元及其周?chē)Y(jié)構(gòu)受損：各種腦器質(zhì)性病變(如出血、腫瘤、挫裂傷、腦炎、腦膿腫等)可以導(dǎo)致神經(jīng)元稀疏，膜結(jié)構(gòu)受損，樹(shù)突變形，膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞功能異常，導(dǎo)致鉀離子流失，從而使神經(jīng)元膜難以維持相對(duì)穩(wěn)定的極化狀態(tài)，易形成自發(fā)性、長(zhǎng)期的電位波動(dòng)。
(3)神經(jīng)遞質(zhì)改變：當(dāng)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)過(guò)多，如有機(jī)磷中毒時(shí)，膽堿酯酶活性受抑制，致興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿積聚過(guò)多，即可發(fā)生抽搐。反之，抑制性神經(jīng)遞質(zhì)過(guò)少，如維生素B6缺乏時(shí)，谷氨酸脫羧酶的輔酶缺乏，影響谷氨酸脫羧轉(zhuǎn)化為抑制性遞質(zhì)γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期，因腦組織對(duì)氨的解毒需要谷氨酸，致使γ-氨基丁酸合成的前體谷氨酸減少，其結(jié)果均導(dǎo)致抽搐。
(4)精神因素：精神創(chuàng)傷可引起大腦皮質(zhì)功能出現(xiàn)一時(shí)性紊亂，失去對(duì)皮質(zhì)下中樞的調(diào)節(jié)和抑制，引發(fā)抽搐。如癔癥性抽搐。
(5)遺傳因素：高熱驚厥和特發(fā)性癲癇大發(fā)作有明顯的家族聚集性，這些提示遺傳因素在抽搐發(fā)生中的作用，即遺傳性神經(jīng)元興奮性降低。
2.非大腦功能障礙 主要是脊髓的運(yùn)動(dòng)或周?chē)窠?jīng)。如破傷風(fēng)桿菌外毒素選擇性作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(主要是脊髓、腦干的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元)的突觸，導(dǎo)致持續(xù)性肌強(qiáng)直性抽搐。士的寧中毒引起脊髓前角細(xì)胞興奮過(guò)度，發(fā)生類似破傷風(fēng)樣抽搐。
低血鈣或堿中毒除了使神經(jīng)元膜通透性增高外，常由于周?chē)窠?jīng)和肌膜對(duì)鈉離子通透性增加而興奮性升高，引起手足搐搦。
此外，顱后凹、小腦等部位的腫瘤或小腦扁桃體疝影響了腦干功能，可出現(xiàn)間歇性去皮質(zhì)強(qiáng)直。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)的診斷
依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實(shí)驗(yàn)室檢查的項(xiàng)目。除了血尿糞常規(guī)外，有血液生化(血糖、電解質(zhì)等)，腎功能測(cè)定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。
1.內(nèi)科方面 當(dāng)臨床提示抽搐是全身疾病引起時(shí)，應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析，心電圖、超聲心動(dòng)圖、B超等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。
疑為癲癇大發(fā)作，可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。
顱內(nèi)占位性病變可通過(guò)頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進(jìn)行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測(cè)儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。
脊髓或周?chē)窠?jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。
體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)誘發(fā)電位)對(duì)腦、脊髓或周?chē)窠?jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)的鑒別診斷
抽搐的類型 由于病因不同，抽搐的形式也不一樣。
(1)全身性抽搐：為全身骨骼肌收縮，如癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣性抽搐;破傷風(fēng)則是持續(xù)強(qiáng)直性抽搐。
(2)局限性抽搐：為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)。如局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開(kāi)始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的排列形式逐漸擴(kuò)展，即自一側(cè)拇指始，漸延及腕、臂、肩部，則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強(qiáng)直性肌痙攣，典型者呈“助產(chǎn)士”手。
依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實(shí)驗(yàn)室檢查的項(xiàng)目。除了血尿糞常規(guī)外，有血液生化(血糖、電解質(zhì)等)，腎功能測(cè)定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。
1.內(nèi)科方面 當(dāng)臨床提示抽搐是全身疾病引起時(shí)，應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析，心電圖、超聲心動(dòng)圖、B超等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。
疑為癲癇大發(fā)作，可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。
顱內(nèi)占位性病變可通過(guò)頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進(jìn)行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測(cè)儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。
脊髓或周?chē)窠?jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。
體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)誘發(fā)電位)對(duì)腦、脊髓或周?chē)窠?jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)的治療和預(yù)防方法
(一)治療
主要是急診對(duì)癥處理，防止外傷;其次是積極確診并治療病因。
驚厥患者的一般處理原則是：
1.將患者平臥，頭偏向一側(cè)以防分泌物或嘔吐物進(jìn)入氣管發(fā)生窒息。應(yīng)防止病人咬傷舌頭，可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側(cè)上下牙之間，或使用開(kāi)口器。另外，須防止跌傷。
3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20～30ml灌腸。
(二)預(yù)后
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