肝紫癜病
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肝紫癜病罕見(jiàn)。近年報(bào)告增多，可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、γ射線、細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān)。以隨機(jī)分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。
目錄 |
肝紫癜病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長(zhǎng)期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。據(jù)報(bào)道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽(yáng)性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動(dòng)物源性寄生蟲(chóng)病，主要見(jiàn)于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴(kuò)張，或肝細(xì)胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內(nèi)皮細(xì)胞受損，紅細(xì)胞由肝竇腔進(jìn)入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細(xì)胞的囊腔。亦有認(rèn)為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴(kuò)張癥與肝周纖維化是同一病理過(guò)程，表現(xiàn)為不同部位的內(nèi)皮細(xì)胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統(tǒng)缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷，T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病，可見(jiàn)于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現(xiàn)，如感染的蔓延、加重或反復(fù)發(fā)作;蛋白、熱卡營(yíng)養(yǎng)不良;腹瀉及營(yíng)養(yǎng)吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴(kuò)散和加重，以上表現(xiàn)可與肝紫癜病同時(shí)或相繼發(fā)生。
肝臟腫大，表面見(jiàn)有紫藍(lán)色或藍(lán)黑色斑塊。病灶呈隨機(jī)性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿血液的囊腔，由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。顯微鏡下見(jiàn)肝竇呈囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細(xì)胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見(jiàn)擴(kuò)張，與肝竇間的內(nèi)皮細(xì)胞屏障有破壞，偶可見(jiàn)紅細(xì)胞穿過(guò)。內(nèi)皮細(xì)胞和庫(kù)普弗細(xì)胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見(jiàn)肝細(xì)胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結(jié)亦可受累。
肝紫癜病的癥狀
多數(shù)患者無(wú)癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數(shù)情況下因大量肝細(xì)胞損傷、嚴(yán)重并發(fā)癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大、各類血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。
癥狀隱匿且診斷困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重病例病變分布廣泛時(shí)肝動(dòng)脈造影有幫助，病變分布彌漫時(shí)，CT、B超和MRI檢查也有幫助，而組織學(xué)檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導(dǎo)致出血，應(yīng)避免。
肝紫癜病的診斷
肝紫癜病的檢查化驗(yàn)
若伴有繼發(fā)性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM減少，補(bǔ)體和淋巴細(xì)胞減少，但多限于理論上，臨床實(shí)際應(yīng)用和推廣尚待研究。通常見(jiàn)有貧血、血細(xì)胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶及γ谷氨轉(zhuǎn)肽酶可有中度升高，多數(shù)病人可有膽紅素增高。
1.影像學(xué)檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區(qū)，但無(wú)特征性改變。CT可見(jiàn)肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。肝靜脈造影時(shí)，若造影劑直接進(jìn)入囊腔，對(duì)肝紫癜病的診斷是有力的依據(jù)。選擇性肝動(dòng)脈造影，從動(dòng)脈相晚期至靜脈相，均可見(jiàn)造影劑的聚集，但特征性不強(qiáng)，與肝細(xì)胞腺瘤和再生結(jié)節(jié)不易區(qū)別。
2.組織學(xué)檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍(lán)或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對(duì)性較強(qiáng)，對(duì)穿刺針道的出血可采取相應(yīng)的止血措施，是一種簡(jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷小的檢查方法。剖腹探查時(shí)，可做肝組織楔形切取送病理學(xué)檢查，對(duì)病灶局限且有破裂出血者，采用相應(yīng)的止血或肝部分切除，然后送病理檢查。
肝紫癜病的鑒別診斷
與各種肝損害鑒別。
肝紫癜病的并發(fā)癥
因?yàn)槟仪蛔园l(fā)性破裂引起腹腔大出血是其主要并發(fā)癥。
肝紫癜病的預(yù)防和治療方法
積極治療各種原發(fā)疾病。
肝紫癜病的西醫(yī)治療
(一)治療
本病尚無(wú)特效療法，但診斷一旦確立，應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對(duì)原發(fā)病的治療尤為重要，如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。對(duì)有出血、肝自發(fā)破裂者，應(yīng)采用綜合措施進(jìn)行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴(yán)重者，肝移植亦可慎重考慮。
對(duì)于桿菌性紫癜，正確的抗生素應(yīng)用，如紅霉素，多西環(huán)素(強(qiáng)力霉素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環(huán)素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個(gè)月，可預(yù)防復(fù)發(fā)。對(duì)于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環(huán)素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發(fā)生病情加重及發(fā)熱，提前應(yīng)用解熱藥可以預(yù)防。
(二)預(yù)后
大多數(shù)病例自然預(yù)后尚好，少數(shù)肝功能損害嚴(yán)重者，預(yù)后不佳。
肝紫癜病吃什么好？
對(duì)于肝病患者來(lái)說(shuō)，營(yíng)養(yǎng)豐富的食物能夠幫助肝細(xì)胞修復(fù)，但有些食物則不易多吃，要掌握其量，吃多了反而會(huì)影響肝病的康復(fù)。
1、巧克力、糖及各種甜食，一日內(nèi)不易多吃，吃得過(guò)多會(huì)使胃腸道的酶分泌發(fā)生障礙，影響食欲;糖容易發(fā)酵，能加重胃腸脹氣，并易轉(zhuǎn)化為脂肪，加速肝臟對(duì)脂肪的貯存，促進(jìn)脂肪肝的發(fā)生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不飽和脂肪酸，多吃會(huì)、消耗體內(nèi)大量的膽堿，可使脂肪較易積聚肝臟，影響肝細(xì)胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的鉛，鉛在人體內(nèi)能取代鈣質(zhì)、經(jīng)常食用松花蛋會(huì)使鈣(鈣食品)質(zhì)缺乏和骨質(zhì)疏松，還會(huì)引起鉛中毒。
4、味精是調(diào)味佳品，肝病患者一次用量較多或經(jīng)常超量服用，可出現(xiàn)短暫頭痛、心慌甚至惡心等癥狀。
5、方便面、香腸和罐頭食品常含有對(duì)人體不利的食品色素與防腐劑等，經(jīng)常食用會(huì)增加肝臟代謝和解毒功能的負(fù)擔(dān)。
6、各種腌制食品鹽分太高，肝病患者吃多了易影響水、鈉代謝，對(duì)失代償期的肝硬化患者則應(yīng)禁忌。
7、不宜吃小麥、土豆類食物。以往認(rèn)為，晚期肝病病人出現(xiàn)嗜睡、記憶力喪失、木僵化及昏迷不醒等癥狀，是因肝功能障礙引起的。但近年據(jù)美國(guó)科學(xué)家研究發(fā)現(xiàn)，晚期肝病病人發(fā)生的神志不清，與病人血液中積聚的一種叫“天然苯二氮樣化合物”有關(guān)。研究人員說(shuō)，小麥和土豆類食物含有少量的天然二氮類物質(zhì)，但由于量少，對(duì)健康(健康食品)人不能起到鎮(zhèn)靜作用。而慢性肝病患者如常食用這類食物，由于肝功能障礙，機(jī)體不能把食物中含有的天然鎮(zhèn)靜劑及時(shí)分解清除，造成食物性的二氮類化合物在體內(nèi)積聚。當(dāng)這類物質(zhì)達(dá)到一定量時(shí)，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人員指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮類藥物(如安定)之外，也不宜食含有這類天然鎮(zhèn)靜劑物質(zhì)的小麥和土豆類食物。
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