肝竇擴(kuò)張
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肝小靜脈閉塞癥發(fā)病機(jī)制： 在急性期跟亞急性期都會(huì)出現(xiàn)肝竇擴(kuò)張癥狀。
急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴(kuò)張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻， 肝竇明顯擴(kuò)張淤血，伴有不同程度的肝細(xì)胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴(yán)重區(qū)肝細(xì)胞消失， 網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細(xì)胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴(kuò)張、淤血和出血性肝細(xì)胞壞死，中央靜脈出現(xiàn)纖維化，尚無假小葉形成。
目錄 |
肝竇擴(kuò)張的原因
(一)發(fā)病原因
某些生物毒素、化學(xué)藥物等因素導(dǎo)致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時(shí)伴有肝內(nèi)門靜脈相應(yīng)的病變。本病報(bào)道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學(xué)藥物如尿烷、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質(zhì);②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。
(二)發(fā)病機(jī)制
急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴(kuò)張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴(kuò)張、淤血，伴有不同程度的肝細(xì)胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴(yán)重區(qū)肝細(xì)胞消失、網(wǎng)狀纖維支架殘留、紅細(xì)胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝臟表面呈網(wǎng)狀區(qū)域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內(nèi)皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴(kuò)張、淤血和出血性肝細(xì)胞壞死，中央靜脈出現(xiàn)纖維化，尚無假小葉形成。
慢性期肝臟進(jìn)一步硬化，肝小葉中心區(qū)域肝細(xì)胞萎縮、網(wǎng)狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。
肝竇擴(kuò)張的診斷
發(fā)病前多數(shù)病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。亞急性期的特點(diǎn)是持久性的肝臟腫大，反復(fù)出現(xiàn)腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現(xiàn)，與其他類型的肝硬化相同。
HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現(xiàn)的病人，應(yīng)仔細(xì)地尋找有關(guān)的病因或誘因。因本病肝組織病理有特征性表現(xiàn)，故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。
肝竇擴(kuò)張的鑒別診斷
最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合征(B-CS)，以下幾點(diǎn)有助于鑒別：①兩者病因不同：B-CS最常見的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等;而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關(guān)。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區(qū)疼痛等癥狀，但很少有發(fā)熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數(shù)以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會(huì)陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等，而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時(shí)主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)形成情況等，HOVD則無陽性發(fā)現(xiàn)。④B超可發(fā)現(xiàn)B-CS時(shí)下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內(nèi)側(cè)支形成，而HOVD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強(qiáng)，慢性期回聲增強(qiáng)、增粗、光點(diǎn)分布不均，網(wǎng)狀回聲增強(qiáng)，與B-CS幾無區(qū)別。⑤肝活檢對(duì)B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時(shí)肝靜脈內(nèi)可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HOVD則無肝靜脈血栓形成，病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應(yīng)與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。
發(fā)病前多數(shù)病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。亞急性期的特點(diǎn)是持久性的肝臟腫大，反復(fù)出現(xiàn)腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現(xiàn)，與其他類型的肝硬化相同。
HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現(xiàn)的病人，應(yīng)仔細(xì)地尋找有關(guān)的病因或誘因。因本病肝組織病理有特征性表現(xiàn)，故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。
肝竇擴(kuò)張的治療和預(yù)防方法
根據(jù)病因進(jìn)行針對(duì)治療。
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