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淋巴管擴張

蛋白丟失性腸病可合并幾種吸收不良，特別是伴有粘膜潰瘍或淋巴阻塞時。它可以表現(xiàn)為沒有全面吸收不良的情況下作為一種孤立的現(xiàn)象。在這些病例，唯一的臨床表現(xiàn)可能為低白蛋白血癥和淋巴細胞減少。

腸淋巴管擴張是一種兒童和年輕人易患的疾病，以小腸粘膜淋巴管擴張為特征，這些擴張的淋巴管是片狀的，需要幾塊活檢來做診斷。擴張的淋巴管容易破裂，漏出的淋巴液含有多種血漿蛋白、淋巴細胞和乳糜微粒。如果病變在近端，遠端的腸腔消化和粘膜吸收可以去除大部分從腔內(nèi)漏出的蛋白和脂肪，使測定的糞便中的蛋白質(zhì)和脂肪丟失非常少。存在脂肪瀉時，典型的較輕（日排泄物超過10g），腹瀉通常不嚴重，水腫是主要的體征。

診斷依賴于要認識到蛋白丟失性腸病的可能性，并排除其他的與之有關(guān)的吸收不良疾患。測定一定時間內(nèi)收集的糞便中α胰糜蛋白酶清除率，能證實蛋白丟失性腸病。粘膜活組織檢查可表明擴張的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小腸X線檢查、腹部CT掃描和心導(dǎo)管檢查來排除原發(fā)病因。

與蛋白丟失性腸病有關(guān)的吸收不良疾病

粘膜病

乳糜瀉

熱帶口炎性腹瀉

Whipple病

嗜酸細胞性胃腸炎

小腸細菌過度生長

潰瘍性空回腸炎

淋巴管梗阻

先天性淋巴管擴張癥

淋巴瘤

Crohn病

縮窄性心包炎

淋巴管擴張的治療包括飲食治療和支持療法。腸淋巴流量隨食物成分的變化而變化，低脂飲食可減少蛋白丟失，中鏈甘油三酯（MCT）的分解產(chǎn)物經(jīng)門靜脈血運輸，因此不增加淋巴回流量，所以MCT油可用來改善熱量攝取而不加重蛋白丟失。支持療法包括適當(dāng)（有限的）使用利尿劑和彈力襪控制水腫。通過這些措施，腸淋巴管擴張癥病人的預(yù)后良好。

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