脾紫癜
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脾紫癜是肝紫癜病的臨床癥狀之一。肝紫癜病多數患者無癥狀，少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高，偶伴有脾紫癜.
目錄 |
脾紫癜的原因
(一)發病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應用等有關。據報道，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關，屬于動物源性寄生蟲病，主要見于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。
(二)發病機制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過程，表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體系統缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病，可見于各年齡組的人群，其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現，如感染的蔓延、加重或反復發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。
肝臟腫大，表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿血液的囊腔，由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞，偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。
脾紫癜的診斷
胃脘灼熱疼痛，嘈雜泛酸，口干口苦，渴不欲飲，口甜粘濁，食甜食則冒酸水，納呆惡心，身重肢倦，小便色黃，大便不暢，舌苔黃膩，脈象滑數。
脾紫癜的鑒別診斷
需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別，后者紫癜特點為無一定好發部位，非對稱，亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑒別，后者的紫癜特點為散在小點狀或片狀，無融合傾向，不突出于皮表，不對稱分布。
胃脘灼熱疼痛，嘈雜泛酸，口干口苦，渴不欲飲，口甜粘濁，食甜食則冒酸水，納呆惡心，身重肢倦，小便色黃，大便不暢，舌苔黃膩，脈象滑數。
脾紫癜的治療和預防方法
本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應立即停用與本病有關的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對原發病的治療尤為重要，如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。對有出血、肝自發破裂者，應采用綜合措施進行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴重者，肝移植亦可慎重考慮。
對于桿菌性紫癜，正確的抗生素應用，如紅霉素，多西環素(強力霉素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個月，可預防復發。對于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發生病情加重及發熱，提前應用解熱藥可以預防。
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