肛管直腸惡性黑色素瘤
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惡性黑色素瘤好發于皮膚、眼睛，肛管為第3位，一般認為該腫瘤來自交界痔的成黑色素細胞，多數可產生黑色素，少數可不產生，但癌細胞仍呈多巴陰性反應，兩者的預后基本相同。本腫瘤生長迅速，惡性程度高，早期轉移，預后極差。
目錄 |
肛管直腸惡性黑色素瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
本病來源于黑色素細胞的惡性變。黑色素細胞或其母細胞來源于外胚層的神經嵴細胞，在胚胎發育過程中遷移到皮膚、眼、黏膜表面和神經系統等部位。在某些因素的影響下，如激素代謝失調、化學刺激及高能輻射損傷，使黑色素細胞過度增生及惡變。有人認為，肛管直腸交界部屬于復層鱗狀上皮，聚集著大量黑色素細胞，這是肛管直腸黑色素瘤發生的組織學基礎。因此，目前多認為駐管惡性黑色素瘤是原發性的，但對于直腸惡性黑色素瘤是原發性還是繼發性，尚有分歧，多數認為直腸惡性黑色素瘤是肛管部的黑色素細胞惡變后向上擴展的結果，應視為轉移。顯微鏡下特征主要是：瘤細胞類似痣細胞，呈多角形、梭形或多邊形，核大、畸形、泡狀，核仁明顯，分裂象相多少不定，胞漿一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素顆粒。
本病早期即可出現遠處轉移，血運轉移是其主要轉移方式，也可經淋巴轉移。多向遠隔部位臟器轉移。如國內72例綜合資料中，確診時發現轉移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹內淋巴結23例，皮膚軟組織3例，腦1例，陰道侵襲3例。
肛管直腸惡性黑色素瘤的癥狀
1.脫垂癥狀 肛門部有黑色腫塊脫出，早期較小，可自行還納，以后增大，需用手還納。
2.便血 腫瘤位置低，易受糞便摩擦或外傷而出血，多為鮮血。或有黑色溢液，惡臭。
3.肛管直腸刺激癥狀 由于瘤體向直腸壺腹內突出，刺激直腸壁的感受器，病人常感肛門部墜脹不適，大便習慣改變，便秘和腹瀉交替出現。
4.腫塊 一般為3～6cm，位齒線附近，呈結節狀，息肉狀，質硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。
5.肛門疼痛 是惡性黑色素瘤的常見癥狀。腫瘤潰破、感染或侵及肛門周圍組織時，可引起肛門疼痛。
直腸黑色素瘤肉眼所見者一般在80%以下，多見黑色素很小或無色素的黑色素瘤，故常被誤診，最終確診往往需病理檢查。由于肛門周圍皮痣常見有交界痣，當痣的體積大于0.5cm就應高度懷疑本病。對無色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應確診。
肛管直腸惡性黑色素瘤的診斷
肛管直腸惡性黑色素瘤的檢查化驗
組織病理學檢查，是診斷的主要依據。由于黑色素很小或為無色素的黑色素瘤，故取材時應切除整個瘤體，不宜行切取活檢，以免造成醫源性擴散和活檢確診率低。對無色素的黑色素瘤可采用Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應等協助病理診斷。
肛窺器檢查可見齒狀線附近有紫黑色或褐黑色的突起型腫塊，一般3～6cm，外形似蕈傘，有短而寬的蒂，或呈結節狀，似菜花。
肛管直腸惡性黑色素瘤的鑒別診斷
肛管直腸惡性黑色素瘤的預防和治療方法
預防：
1.對發生在容易摩擦部位的色素痣，應取活組織病理檢查。如兒童大毛痣在腰部，常受腰帶的摩擦和擠壓，應盡早全部切除。若一次全部切除有困難時，未惡變前可在大毛痣中部盡量切除主要部分，兩側縫合，等侍周圍皮膚拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣為止，以防惡變。每次切除的標本必須送病理檢查。若有惡變，應全部切除，行植皮術。
2.不宜用腐蝕藥物或徹底的冷凍等方法刺激黑痣。一次冷凍不掉而反復數次，是有危險性的，因為黑痣常因外傷刺激而發生惡變。據報道，是有人因一次冷凍不徹底而發生惡變的。約有30%～50%的惡性黑色素瘤與外界刺激有關。如果因美容的需要，應將痣一次性切除，是比較安全可靠的。冷凍結合切除，力求一次完成，切忌分次切除，切除的標本應送病理檢查。
3.色痣惡變的信息
(1)色痣體積增大，色素或深或變淺。
(2)色痣呈放射狀向周圍擴展。
(4)色痣區域淋巴結腫大，隱約可見藍黑色。
(5)病人解藍黑色尿。
肛管直腸惡性黑色素瘤的中醫治療
一、中藥治療：
1.扶正消瘤法
按邪之所湊，其氣必虛的內虛學說，凡腫瘤瘡瘍多為正虛邪盛之疾，不論臨床見癥多少，也不管術前術后或放療前后，均宜扶正消瘤法，臨床常用扶正消瘤片、扶正抗癌沖劑、八珍益氣湯、六味地黃丸等加減。臨床常用藥：高麗參、西洋參、人參、黨參、太子參、廣明參、北沙參、黃芪、山藥、白術、大棗、鹿角霜、甘草、熟地、阿膠、制首烏、當歸、枸杞子、桑椹子、黃精、龍眼肉、紫河車、杜仲、川斷、補骨脂、肉蓯蓉、菟絲子、仙茅等。
2.理氣散瘀法
按陰陽互根之理，氣為血帥，血為氣用，氣行則血行，氣滯則血瘀，故情志抑郁之人，多有氣滯血瘀之候。故臨床常見胸悶煩，脅肋脹滿，噯氣吞酸，腫塊脹痛、刺痛、脈弦澀或弦浮，舌尖瘀黯等證。臨床常用越鞠丸、舒肝散、桃紅四物湯、血府逐瘀湯、大黃庶蟲丸等方加減。臨床常用藥方：乳香、沒藥、丹參、桃仁、紅花、劉寄奴、三七、茜草、木饅頭、水紅藥子、三棱、莪術、蒲黃、歸尾、赤芍、虻蟲、五靈脂、石見穿、水蛭、馬鞭草、庶蟲、麝香、黃藥子、昆布、海藻、木香、沉香、枳殼、枳實、青陳皮、砂仁、丁香、旋覆花、八月扎、半夏、刀豆、香附子、蘇梗、厚樸、沙苑子、檳榔。
3.消痰散結法
由于氣機阻滯，脾失健運，腎火衰退，故濕痰凝于經髓，結于膚表，癥見胸腹滿悶，納谷不香，脈濡苔膩，腫塊增大迅速，發癢陷痛，或破潰，滲流黃汁，病人黑尿。臨床常用消瘤丸、海藻玉壺湯、舒肝潰堅湯、桂枝茯苓丸等方加減。臨床常用藥：牛黃、山慈菇、生半夏、天南星、全瓜蔞、萊菔子、常山、皂角刺、刺猬皮、浙貝母、澤瀉、白術、苦參、木通、車前子、豬苓、茵陳、白鮮皮、防己、抽葫蘆、半邊蓮、生苡仁、佩蘭、藿香、瞿麥、金錢草、石韋。
4.敗毒祛邪法
由于邪毒侵擾日久，或因素食肥膩等，致邪毒雍聚經絡肌表郁久化火而成此候，常見發燒惡寒，包塊腫痛，或破流血水，心煩口渴，失眠多夢，消瘦食少，舌紅絳，少苔，脈細數無力等癥。臨床常用仙方活命飲、普濟飲、五味消毒飲、四妙勇安湯、青蒿鱉甲散等方加減。臨床常用藥：蒲公英、野菊花、半邊蓮、苦參、山豆根、虎杖、紫花地丁、甘草、穿心蓮、半枝蓮、連翹、白花蛇舌草、七葉一枝花、芙蓉葉、草河車、金銀花、大青葉、鳳尾草、山桅子、土茯苓、石上柏、板藍根、藤梨根、露蜂房、貓人參、核桃枝、黃芪、皂角刺、穿山甲、熊膽、牛黃、黃藥子。
二、專方驗方
1.消核浸膏片
浙貝母、丹參、海藻、昆布各12.5g，牡蠣、白花蛇舌草各25g，夏枯草50g，玄參15g，甘草3g。濃煎，浸膏制片。每服4～6片，每日3次，可長期服用。
2.消瘤片(扶正消瘤片)
由人參、三七、蚤休、狼毒、薏似仁、甲珠、蜈蚣、黃藥子、仙鶴草、牛黃、黃芪、鹿角膠、硼砂、紫河車等組成。每服6～10片，每日3次，可長期連續服用。
3.牛黃1g，半枝蓮30g，大黃10g，白花蛇舌草30g。每日煎服1劑，長期服用。
4.海藻玉壺湯
由海藻、陂皮、貝母、連翹、昆布、半夏、青皮、獨活、川芎、當歸、甘草組成。每日煎服1劑，或連續服用。對惡性黑色素瘤早期呈小結節狀痰核型有一定效果。
三、外敷藥物
1.鴉膽子研粉，或砸成油狀薄餅，外敷于病灶上，每1～2日換一次。
2.家吉利(即野百合)研粉，或鮮草搗成糊狀，外敷于病灶上，每日換藥2次。
3.金花散 升丹1份、熟石膏9份，研細混勻，敷于患處，涂于惡性黑色素瘤之潰爛表面上，每日換藥一次。
5.水蛭30g，大黃10g，青黛5g，共研細末，以香油60g、黃蠟15g熬膏，外貼于腫瘤灶上，每日換藥1次。
6.五虎丹
水銀、白礬、青礬、牙硝、食鹽各180g，煤油丹并將結晶研成極細粉末。或將藥粉直接撒敷于腫瘤上，或以米飯賦形搓成釘劑，敷巾于病灶上，或插入病灶中。待腫塊壞死脫落后，改撒紅升丹，隔日換藥一次，直至收口為止。
7.三品一條槍粉
以白砒和明礬煅制成白色塊狀物，加雄黃、沒藥，共研成細粉，并以紫外線消毒后封瓶備用。腫瘤病灶局部以呋喃西林液洗凈后上藥粉0.3～0.6,用凡士林紗布覆蓋。每日換藥1次，3～5天上藥一次。一般上藥3～5天后，癌組織全部壞死脫落，即改換四環素軟膏涂布，使肉芽組織形成。
8.蟾酥軟膏
取蟾酥10g，溶于30ml清洗液中，再加40g磺胺軟膏，共調均勻，以適量敷腫塊處。一般用藥3天后癌瘤開始壞死脫落，藥18天左右，創面可基本愈合。
肛管直腸惡性黑色素瘤的西醫治療
本病宜早期治療，但治愈困難。
1.手術治療 就診較早者，行腹會陰聯合直腸切除術。原則上不行腹股溝淋巴結清掃術。遠處轉移者則行腫瘤姑息切除術。
2.化學治療 對于播散性病變，化療是主要治療手段，部分病人可取得緩解。對手術切除后的病人，化療可作為一種輔助治療。
(1)單一用藥：有效的藥物有順鉑(順氨氯鉑)、達卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環己亞硝脲)、司莫司汀(甲環亞硝脲)、放線菌素D(更生霉素)、羥基脲(HV)、長春地辛(長春花堿酰胺)、硫酸長春堿(長春花堿)及長春新堿等。達卡巴嗪對復發性惡性黑色素瘤有一定的療效。給藥方法是2～4.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液中靜滴，連續10天，休息18天為1療程。其副作用有骨髓抑制、胃腸道反應和類似感冒癥狀。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水200～500ml中靜脈滴注，每周1次，連用3周為1療程。若在應用抗癌藥物的同時進行局部體外循環加熱，可以提高療效。
(2)聯合化療：2種或2種以上藥物的聯合化療較單一用藥療效好。常以達卡巴嗪、亞硝脲類藥物、順鉑和長春新堿類藥物等合并使用。常用的化療方案有：①卡莫司三丁125mg，靜滴，每6周的第1～2天;達卡巴嗪200mg，靜滴，第1～5天;長春新堿1～2mg，靜注，第1，8天，3周重復，連用3～4周期。②順鉑100mg/m2，靜滴，第1天;卡莫司三丁125mg，靜滴，第5、12天;達卡巴嗪200mg/m2，靜滴，第6～10天;長春新堿1～2mg，靜注，第4、11天，3周重復，連用3～4周期。
3.放療 放射治療對黑色素瘤不敏感，但有人報告放療加熱療可提高療效。
4.其他特殊了療法：免疫治療 免疫治療對黑色素瘤有一定治療效果，常用BCG(凍干卡介苗)皮膚劃痕法或瘤結節內局部注射。認為BCG(凍干卡介苗)能導致黑色素瘤病人體內淋巴細胞集結于腫瘤結節，刺激病人產生強力的免疫反應。還有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干擾素等，也可取得一定效果。近年來有作者證明人的黑色素瘤細胞內存在雌激素受體，而采用雌激素藥物治療。
肛管直腸惡性黑色素瘤的護理
預后
由于該病惡性程度高，且轉移早，故預后極差，各種治療效果都不很理想。文獻報告術后平均生存期為12個月～1.5年，故有作者認為，局部切除術并不比腹會陰聯合切除術APR差。
Brady等(1995)報告Memorial Sloan-Kettering癌腫中心64年來(1929～1993)治療85例肛管直腸黑色素瘤的經驗。女46例，男39例。平均年齡60歲(27～85歲)。平均生存期為15個月，5年生存率為17%。在71例手術切除者。APR的5年生存率為27%，而局部切除者為5%，說明APR手術效果好。長期生存者有10例(隨訪5～22.5年)，均為女性，其中9例行APR(8例淋巴結陰性，1例陽性)。1例行局部廣泛切除。腫瘤大小：行APR長期生存者，平均為2.5cm，而行APR未能長期生存者為4.5cm。Brady認為局部性小型肛管直腸黑色素瘤，無淋巴結轉移，APR手術應首選。Wanebo等認為，影響本病預后的主要因素是腫瘤的大小及侵犯深度。當腫瘤侵犯深度超過2mm時，病人術后多難以生存2年以上。在他們報道的36例中，局部切除后病人的平均生存期為21.5個月，腹會陰切除者中腹股溝淋巴結陰性者平均生存期為16個月，陽性者為7個月。
影響預后的主要因素為腫瘤侵犯深度，若腫瘤深度超過1.7mm以上，5年生存率為0.85%，85%在2年內死亡。尤其是腹腔內臟轉移者，即使轉移灶能被切除，平均生存期也僅8個月。早期診斷和早期手術為主的綜合治療是改善生存率的主要措施。
肛管直腸惡性黑色素瘤吃什么好？
一、肛管直腸惡性黑色素瘤化療后食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
惡性黑色素瘤患者，常在體虛主要是氣血雙虧或腎氣不足基礎上發生黑痣惡變。大病后，或手術治療后、化學藥物治療后，體質更加虛弱。因此調理飲食、加強營養，顯得尤為重要。脾主運化，為氣血生化之源。欲氣血雙補，必先健脾開胃，以益氣養血。
可選用：
1.人參粥 以人參末3g(或黨參15g)，冰糖適量，好米100g，煮粥常食。
2.黃芪粥 黃芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,紅糖適量,陂皮末3g,共煮粥。
3.歸芪蒸雞 當歸20g,黃芪100g,母雞1只,共蒸熟后分次服用。
4.參棗米飯：人參3g(或黨參15g)，大棗20g，好米250g，白糖50g。參、棗切碎與共蒸，米熟飯成，加白糖分次服用。
5.術棗餅 白術30g，大棗250g，雞內金、干姜、面粉、油、鹽等調料適量。諸藥研末或切極細，與面粉、調料合勻，煎餅，分次食用。
惡性黑色素瘤患者，還常見有腎虧表現，針對肝腎不足，可選用以下飲食：
1.蟲草枸杞 冬蟲夏草10g，枸杞子20g，瘦豬肉100g，雞蛋250g，調料適量，燉熟后分次服用。
2.枸杞粥 枸杞子30g，好米100g，共煮粥。
3.核桃鴨 核桃仁200g，雞肉100g，荸薺150g，老鴨1只，料灑少許，油鹽適量，共燉熟，分次服用。
針對惡性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可選用以下飲食：
2.蘆筍香菇湯 蘆筍200g，香菇100g，文火熬湯，可加適量調料飲食。
3.菱粉粥 菱角粉60g，好米100g，共煮粥。
二、肛管直腸惡性黑色素瘤吃哪些對身體好?
1、宜常吃些優質蛋白質食品，以增強機體免疫力，諸如瘦肉、蛋類、牛奶、鮮魚、豆制品等。
3、癌癥堅硬如石，與痰凝氣滯有關，故宜食用具有軟堅、化痰、散結作用的物品;癌癥的病機，又多與氣滯血淤有關，故宜服食具有活血化淤消積作用的物品;癌癥的發病，也與熱毒有關，故宜食用具有清熱解毒作用的物品。中醫認為：“邪之所湊，其氣必虛。”對癌癥患者，宜扶正祛邪，故宜吃些具有養陰補氣，滋補強身的食物。
三、肛管直腸惡性黑色素瘤最好不要吃哪些食物?
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。
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