滴狀角膜
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Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴狀角膜(cornea guttata)，是一種常見(jiàn)現(xiàn)象，隨年齡其發(fā)生率顯著增加。許多滴狀角膜患者，角膜其他方面表現(xiàn)正常且不影響視力。少數(shù)患者發(fā)生角膜基質(zhì)和上皮水腫，可引起視力顯著減退。
目錄 |
滴狀角膜的原因
(一)發(fā)病原因
本病有一定的遺傳性，遺傳方式尚不十分清楚，有些病例已證實(shí)為常染色體顯性遺傳。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被認(rèn)識(shí)到的因素干擾了角膜內(nèi)皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能，最終導(dǎo)致了內(nèi)皮泵功能的失代償。
本病除散發(fā)病例外，為常染色體顯性遺傳病。2001年，Biswas等對(duì)一家系進(jìn)行基因組分析，發(fā)現(xiàn)位于第1號(hào)染色體短臂1p34.3-p32內(nèi)的、Ⅷ型膠原Alpha2(COL8A2)基因發(fā)生了Q455K錯(cuò)義突變。這可能使Ⅷ型膠原對(duì)角膜內(nèi)皮細(xì)胞的終末分化作用受到了干擾，擾亂了角膜內(nèi)皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能，使其產(chǎn)生異常的基底膜與纖維膠原產(chǎn)物——滴狀贅疣。滴狀贅疣進(jìn)一步使角膜內(nèi)皮細(xì)胞受到損傷，終于引起角膜泵功能和抗細(xì)胞凋亡功能的失代償，以致喪失有用的視力。
原發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良的角膜內(nèi)皮細(xì)胞可能引起位于后彈力膜后面的膠原沉積。單純的滴狀角膜組織學(xué)表現(xiàn)為疣或贅生物樣外貌，其他情況則可表現(xiàn)為局部膠原沉積、額外覆蓋的基底膜或均勻增厚的后膠原層。然而，曾在一例Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良的角膜標(biāo)本上發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，提示獲得性病因的可能。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良中內(nèi)皮的根本異常尚不清楚，但臨床所見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制有以下幾方面。
1. 膠原組織產(chǎn)生增加 多在后彈力層后方及上皮下。正如許多其他角膜疾病，F(xiàn)uchs營(yíng)養(yǎng)不良的不正常內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生多余的膠原，包括有稀疏膠原的異常，基底膜及多層較疏松的原纖維膠原。上皮下結(jié)締組織來(lái)自從角膜緣或基質(zhì)遷徙來(lái)的成纖維細(xì)胞，但其中一部分亦可能來(lái)自上皮。
2.內(nèi)皮屏障作用及泵功能降低 在內(nèi)皮退行性變而遭破壞的同時(shí)可以出現(xiàn)。細(xì)胞頂端間隙的連接破壞，使房水穿過(guò)內(nèi)皮屏障進(jìn)入基質(zhì)及上皮。由于病變內(nèi)皮不能將這些液體泵出，而上皮屏障又阻止其從角膜前面排出，致使角膜發(fā)生水腫。病變晚期，由于上皮下瘢痕形成阻止液體進(jìn)入上皮，基質(zhì)瘢痕形成使角膜不再增厚，后部膠原組織使角膜后部韌性增加而較難腫脹，故角膜結(jié)構(gòu)較前緊密，患者也感覺(jué)較為舒適。本病早期角膜內(nèi)皮細(xì)胞Na+-K+泵(Na+-K+ATP酶)的密度明顯增加，隨病情發(fā)展，Na+-K+泵的密度逐漸下降，最終泵功能完全喪失。
3.青光眼發(fā)病機(jī)制
(1)眼壓對(duì)角膜內(nèi)皮的影響：關(guān)于青光眼與滴狀角膜及Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良聯(lián)系的報(bào)告還存在爭(zhēng)議，其中一個(gè)原因是眼壓升高亦常導(dǎo)致角膜內(nèi)皮繼發(fā)性變化。內(nèi)皮細(xì)胞密度減少可見(jiàn)于：開(kāi)角型青光眼、閉角型青光眼和某些繼發(fā)性青光眼，但角膜內(nèi)皮改變的程度并不始終與眼壓升高的程度一致，提示其他因素(如年齡或前葡萄膜炎)會(huì)影響青光眼與角膜內(nèi)皮變化之間的關(guān)系。因此，在評(píng)價(jià)青光眼與滴狀角膜及Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)關(guān)系時(shí)，必須考慮到上述因素。
(2)滴狀角膜與房水流出：滴狀角膜患者有較高的異常房水流暢系數(shù)發(fā)生率，但隨后研究證實(shí)滴狀角膜組房水流暢系數(shù)平均值與正常組沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，滴狀角膜病變范圍和房水流暢系數(shù)之間亦無(wú)聯(lián)系。滴狀角膜組與無(wú)滴狀角膜匹配組比較研究，發(fā)現(xiàn)前者具有較低的平均眼壓。
(3)Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良與青光眼：開(kāi)角型青光眼與Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良的聯(lián)系仍未清楚，以前估計(jì)10%～15%的Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良患者具有開(kāi)角青光眼。然而在Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良研究中，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良與原發(fā)性開(kāi)角青光眼存在遺傳重疊。
具有淺前房和Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良的患者，易發(fā)生閉角型青光眼。顯然，這是由于角膜逐漸增厚并最終導(dǎo)致房角關(guān)閉的結(jié)果。以前一些作者提出閉角型青光眼，尤其伴有虹膜萎縮的急性閉角型青光眼，滴狀角膜發(fā)生率較高。也曾提出滴狀角膜或Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良患者的前房軸深較淺，但另外研究認(rèn)為這是兩種非相關(guān)的異常情況同時(shí)存在，可能互相存在影響。
滴狀角膜的診斷
1.臨床改變
(1)角膜改變：Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良具有角膜中央后部典型碎銀狀外貌，通常稱為“cornea guttata”。臨床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者無(wú)癥狀，角膜后面中央部有分布不規(guī)則的點(diǎn)狀贅生物及塵埃狀色素小點(diǎn)。其后，后彈力層可呈灰色并加厚。第2期，角膜基質(zhì)及上皮發(fā)生水腫，患者視物不清，并有耀眼感。基質(zhì)水腫起初出現(xiàn)于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質(zhì)逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現(xiàn)含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶。上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時(shí)引起發(fā)作性疼痛。由于基質(zhì)變混及不規(guī)則散光，視力急劇減退。睡醒時(shí)視力尤差，因睡眠中淚液揮發(fā)減少使其滲透性降低，以致角膜水腫增加。第3期，上皮下結(jié)締組織出現(xiàn)，同時(shí)上皮水腫減少，視力盡管已極差降至僅辨手動(dòng)，但自覺(jué)較前舒服。此期可出現(xiàn)一些并發(fā)癥，例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。
裂隙燈下檢查角膜病變始于中央部，漸向周邊擴(kuò)展。從角膜后方至前方可出現(xiàn)下列改變：角膜點(diǎn)狀變性，后彈力層增厚并起皺;內(nèi)皮色素沉著;基質(zhì)水腫，出現(xiàn)上皮下結(jié)締組織和周邊部表層新生血管;上皮水腫及大泡。突出的改變?yōu)榻悄ず蟛恐醒氤抒y箔樣(beaten silver)外觀變性，改變類似ICE綜合征所見(jiàn)，但較粗糙。最顯著的病理組織學(xué)改變位于后彈力層后方，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生新的膠原組織，臨床上表現(xiàn)為后彈力層增厚。后彈力層與新生的膠原組織形成多板層結(jié)構(gòu)，以PAS染色后呈現(xiàn)濃淡相間的層次，并產(chǎn)生臨床所見(jiàn)灰色盤(pán)旋狀圖案。
(2)合并青光眼：Fuchs內(nèi)皮上皮營(yíng)養(yǎng)不良可伴有兩種類型青光眼：開(kāi)角型青光眼和閉角型青光眼，估計(jì)發(fā)病率占10%～15%。其開(kāi)角青光眼發(fā)生機(jī)制可能與小梁內(nèi)皮網(wǎng)受累有關(guān)。淺前房和Fuchs營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)角膜實(shí)質(zhì)逐漸增厚，導(dǎo)致虹膜角膜角完全關(guān)閉，而發(fā)生急性閉角型青光眼。許多病例，房角關(guān)閉發(fā)生在角膜水腫發(fā)生之前。這些病例青光眼的機(jī)制與遠(yuǎn)視眼和淺前房有關(guān)，同時(shí)可能與Fuchs營(yíng)養(yǎng)不良具有某些聯(lián)系。在青光眼發(fā)生機(jī)制上，F(xiàn)uchs營(yíng)養(yǎng)不良與ICE綜合征不同。
關(guān)于角膜斑點(diǎn)和Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良合并青光眼的報(bào)告是含糊不清的。事實(shí)上眼壓升高的病人，常常可以繼發(fā)角膜內(nèi)皮的改變。在并發(fā)青光眼的病人，角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度、形態(tài)上也可以發(fā)生改變。內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良的程度并不常跟眼壓程度有關(guān)。其他因素同樣可以影響青光眼和角膜內(nèi)皮的變化。例如前葡萄膜炎、青光眼-睫狀體炎綜合征等也會(huì)影響到角膜內(nèi)皮形態(tài)的改變。同樣正常人角膜內(nèi)皮也隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)生改變。在青光眼與角膜內(nèi)皮改變之間的任何損害因素都必須考慮進(jìn)去。
2.臨床分期 本病病程分為3期，可達(dá)20年或更長(zhǎng)的時(shí)間。
(1)第1期［角膜滴狀贅疣又名“滴狀角膜”(cornea guttata)期］：此期患者無(wú)自覺(jué)癥狀。采用裂隙燈直接照明法檢查時(shí)，可見(jiàn)角膜中央部的后表面有多個(gè)細(xì)小的、向后突起的滴狀贅疣(guttata)，略帶青銅色;用后照明法時(shí)，顯示在內(nèi)皮表面，有散在的、圓形、折光性金色小凹;用與角膜相切的寬光帶照明法時(shí)，可見(jiàn)Descemet膜呈現(xiàn)金箔狀變厚，并具一些不規(guī)則的灰色混濁斑點(diǎn)于其上。采用內(nèi)皮鏡檢查時(shí)，可見(jiàn)在內(nèi)皮細(xì)胞正常鑲嵌形態(tài)下出現(xiàn)一些黑區(qū)。角膜滴狀贅疣的出現(xiàn)并不意味著它具有本病的診斷體征，因?yàn)槎鄶?shù)情況下它并不發(fā)展成Fuchs角膜營(yíng)養(yǎng)不良，而只是老年性角膜內(nèi)皮細(xì)胞退變所產(chǎn)生的產(chǎn)物。角膜滴狀贅疣也可以是本病的早期表現(xiàn)。隨著病情的進(jìn)展，滴狀贅疣的數(shù)量可逐漸加多，互相融合并向周邊部擴(kuò)展，侵及全角膜的后面。內(nèi)皮細(xì)胞生物泵的功能一旦喪失，則進(jìn)入本病的第2期。
(2)第2期(實(shí)質(zhì)性與上皮性水腫期即原發(fā)性角膜失代償期)：此期患者視力下降，出現(xiàn)疼痛并進(jìn)行性加劇。當(dāng)角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度下降，角膜內(nèi)皮生物泵功能失常后，裂隙燈下可見(jiàn)角膜水腫從Descemet膜前的實(shí)質(zhì)層開(kāi)始，Descemet膜出現(xiàn)皺褶，角膜厚度增加，實(shí)質(zhì)層如毛玻璃樣輕度混濁。繼而角膜上皮呈微囊狀水腫，角膜表面不平。患者常在清晨時(shí)視力惡化，日間由于角膜前表面的水分被蒸發(fā)，上皮水腫有所好轉(zhuǎn)，視力因而改善。當(dāng)眼壓增高時(shí)，上皮水腫加劇。角膜上皮與上皮下水腫可融合成水皰及大泡，大泡破損后眼部劇疼。
(3)第3期(瘢痕形成期)：角膜長(zhǎng)期水腫可導(dǎo)致角膜血管新生，而在上皮下彌漫地形成結(jié)締組織層。多次反復(fù)發(fā)作大泡破裂者，更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知覺(jué)減退，上皮水腫減輕，疼痛有所緩解，但視力更趨下降。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合角膜的特征性改變，應(yīng)考慮到該病的可能，但應(yīng)注意鑒別。
滴狀角膜的鑒別診斷
滴狀角膜的鑒別診斷：
一、角膜炎
(一)淺層角膜炎
①原發(fā)性病變可為病毒所致。如腺病毒VII型引起的流行性角結(jié)膜炎、腸道病毒引起的流行性出血性結(jié)膜炎。均可在角膜上皮和上皮下引起炎癥浸潤(rùn)。熒光素染色呈粗細(xì)不等的點(diǎn)狀著色。若為單純皰疹性上皮感染則呈點(diǎn)狀、星芒狀或線狀，逐漸發(fā)展為樹(shù)枝狀或地圖狀混濁。
②繼發(fā)于鄰近組織的炎癥，如較重的急性結(jié)膜炎，侵犯角膜周邊部，發(fā)生淺表性角膜組織浸潤(rùn)、水腫、上皮剝脫，多呈點(diǎn)狀局限混濁。熒光素染色陽(yáng)性。若角膜下1/3有密集的點(diǎn)狀上皮炎和糜爛，常為葡萄球菌性眼瞼炎伴發(fā)。
(二)角膜基質(zhì)炎
大多屬免疫反應(yīng)，也可由致病微生物直接侵犯所致。先天梅毒是最常見(jiàn)的原因，結(jié)核、單純皰疹、帶狀瘡疹等也可引起本病。為一種深層角膜炎，病變位于角膜基質(zhì)深層，呈霧狀浸潤(rùn)混濁及水腫。病變角膜增厚，伴有后彈力層皺褶，外觀呈毛玻璃樣。視力減退，睫狀充血，可伴有虹膜睫狀體炎。晚期可見(jiàn)新生血管由周?chē)烊私悄せ|(zhì)層，呈毛刷狀，很少分支。輕者炎癥消退后角膜仍可恢復(fù)透明。如基質(zhì)板層有壞死，將遺留厚薄不等的深層瘢痕。
(三)角膜潰瘍
角膜有灰白色浸潤(rùn)，境界欠清，表面失去光澤，繼之組織缺損形成潰瘍，熒光素染色陽(yáng)性。重者刺激癥狀明顯，睫狀充血顯著，潰瘍較大而深，伴前房積膿，可以穿孔。
1.匐行性角膜潰瘍 是一種急性化膿性角膜潰瘍。多見(jiàn)于老年體弱或有慢性淚囊炎者。起病急，常在角膜外傷后1-2d內(nèi)出現(xiàn)眼痛、畏光、流淚、視力下降。睫狀充血或混合性充血。角膜有灰黃色致密浸潤(rùn)灶，邊界模糊，很快形成潰瘍。潰瘍基底污穢，有壞死組織覆蓋，潰瘍邊緣向周?chē)蜕畈砍蕽撔行詳U(kuò)展。熒光素染色陽(yáng)性。常伴有虹膜睫狀體炎，前房內(nèi)有大量纖維素樣滲出物和積膿。瞳孔小，后粘連。重者角膜易穿孔，甚或發(fā)展成眼內(nèi)炎。刮片或培養(yǎng)可找到致病菌。如肺炎雙球菌、溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等。
2.綠膿桿菌性角膜潰瘍 是由綠膿桿菌感染引起的嚴(yán)重化膿性角膜炎。常因外傷，角膜異物剔除后，或使用被綠膿桿菌污染的器械、藥水(如熒光素)、接觸鏡而發(fā)生。發(fā)病迅速，多在數(shù)小時(shí)或1-2d內(nèi)出現(xiàn)劇烈疼痛，視力下降，眼瞼腫脹，球結(jié)膜充血水腫，角膜上出現(xiàn)黃白色壞死灶，表面稍隆起，迅速擴(kuò)大，周?chē)幸粷饷艿沫h(huán)形浸潤(rùn)。前房大量積膿。角膜壞死組織脫落形成大面積潰瘍，并產(chǎn)生大量黃綠色黏稠分泌物。如不能很快控制，則在1-2d之內(nèi)全部溶解穿孔。刮片做細(xì)菌學(xué)檢查，可找到革蘭陰性桿菌。培養(yǎng)出綠膿桿菌更可明確診斷。
3.真菌性角膜潰瘍 常有農(nóng)業(yè)角膜外傷，農(nóng)忙高溫季節(jié)發(fā)病率高。特點(diǎn)是起病緩慢，病程較長(zhǎng)，刺激癥狀較前兩者為重。潰瘍色調(diào)較白，表面干燥粗糙，呈“舌苔”或“牙膏”樣，似有干而硬的感覺(jué)，容易刮下。中心病灶周?chē)袝r(shí)可見(jiàn)到“偽足”或“衛(wèi)星灶”。角膜后壁有片狀膠樣沉著物。前房有稠厚之積膿。刮片可找到菌絲，診斷即可成立。培養(yǎng)可見(jiàn)致病真菌。如鐮刀菌、曲霉菌、青霉菌、白色念珠菌、酵母菌等。
二、角膜外傷與異物存留
機(jī)械性或化學(xué)性損傷，可有上皮水腫、剝脫。傷害區(qū)域的角膜混濁。重度者有大部組織損害，甚至角膜穿孔，伴鄰近組織損傷。角膜異物存留者。除異物部位組織混濁外，異物周?chē)谢鞚峄?a href="/w/%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80" title="色素沉著">色素沉著。金屬異物可見(jiàn)金屬銹。用放大鏡或裂隙燈顯微鏡可鑒別。
(一)老年環(huán)
主要發(fā)生在老年人，為角膜周邊部基質(zhì)層脂質(zhì)浸潤(rùn)。兩側(cè)對(duì)稱，在角膜緣有一圈白色環(huán)，環(huán)寬lmm左右。肉眼觀察老年環(huán)與角膜緣有透明帶相隔，其內(nèi)緣邊界不清。裂隙燈顯微鏡檢查，光學(xué)切面可見(jiàn)混濁，深部起自后彈力層，后期由前彈力層向下也有混濁。無(wú)炎癥刺激癥狀，不影響視力。
(二)帶狀角膜病變
是位于角膜前彈力層的鈣質(zhì)沉淀物。病因尚不清，可能與甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)節(jié)病、腎鈣質(zhì)沉著、維生素D中毒導(dǎo)致血液、間質(zhì)液中鈣與磷酸鹽濃度過(guò)高有關(guān)。或瞼裂區(qū)角膜水分蒸發(fā)促進(jìn)局部鈣鹽濃度增高。二氧化碳的揮發(fā)增高了局部ph值，有利鈣和磷酸鹽的沉淀，角膜缺乏血管，致使血液對(duì)pH的緩沖作用極小。臨床表現(xiàn)為角膜瞼裂區(qū)暴露部分呈帶狀鈣質(zhì)沉積。沉積在上皮基底膜、前彈力膜和淺層基質(zhì)。帶狀混濁區(qū)前彈力層上有許多孔洞。病變自周邊向中央部擴(kuò)展，無(wú)新生血管。本病應(yīng)和角膜鈣質(zhì)變性相鑒別。后者鈣的沉積累及角膜深層組織。常為眼部嚴(yán)重外傷、眼球贊、長(zhǎng)期慢性虹膜睫狀體炎和繼發(fā)性青光眼的后發(fā)病。
是一種與遺傳有關(guān)的原發(fā)性進(jìn)行性角膜病變。雙眼對(duì)稱，病程發(fā)展緩慢，早期病例常在體檢中發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)類型的角膜營(yíng)養(yǎng)不良病變始于某一層組織或細(xì)胞。經(jīng)多年發(fā)展，影響或波及相鄰組織或細(xì)胞，甚至波及全層角膜，造成嚴(yán)重視功能障礙。按原發(fā)病灶最初的解剖部位分為三類，即角膜前部、基質(zhì)部及后部角膜營(yíng)養(yǎng)不良。
1.地圖狀-點(diǎn)狀一指紋狀營(yíng)養(yǎng)不良 是前部營(yíng)養(yǎng)不良的代表。30歲以上者多見(jiàn)。角膜中央上皮層有許多灰色斑塊，微小囊腫或細(xì)微線條。可有反復(fù)性角膜上皮剝脫和暫時(shí)性視力模糊。
2.顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良 此為角膜基質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的代表。為常染色體顯性遺傳病。角膜前基質(zhì)層內(nèi)有局限性分散的顆粒透明樣物質(zhì)沉著。病變多在中央部。晚期可有視力障礙
1.臨床改變
(1)角膜改變：Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良具有角膜中央后部典型碎銀狀外貌，通常稱為“cornea guttata”。臨床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者無(wú)癥狀，角膜后面中央部有分布不規(guī)則的點(diǎn)狀贅生物及塵埃狀色素小點(diǎn)。其后，后彈力層可呈灰色并加厚。第2期，角膜基質(zhì)及上皮發(fā)生水腫，患者視物不清，并有耀眼感。基質(zhì)水腫起初出現(xiàn)于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質(zhì)逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現(xiàn)含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶。上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時(shí)引起發(fā)作性疼痛。由于基質(zhì)變混及不規(guī)則散光，視力急劇減退。睡醒時(shí)視力尤差，因睡眠中淚液揮發(fā)減少使其滲透性降低，以致角膜水腫增加。第3期，上皮下結(jié)締組織出現(xiàn)，同時(shí)上皮水腫減少，視力盡管已極差降至僅辨手動(dòng)，但自覺(jué)較前舒服。此期可出現(xiàn)一些并發(fā)癥，例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。
裂隙燈下檢查角膜病變始于中央部，漸向周邊擴(kuò)展。從角膜后方至前方可出現(xiàn)下列改變：角膜點(diǎn)狀變性，后彈力層增厚并起皺;內(nèi)皮色素沉著;基質(zhì)水腫，出現(xiàn)上皮下結(jié)締組織和周邊部表層新生血管;上皮水腫及大泡。突出的改變?yōu)榻悄ず蟛恐醒氤抒y箔樣(beaten silver)外觀變性，改變類似ICE綜合征所見(jiàn)，但較粗糙。最顯著的病理組織學(xué)改變位于后彈力層后方，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生新的膠原組織，臨床上表現(xiàn)為后彈力層增厚。后彈力層與新生的膠原組織形成多板層結(jié)構(gòu)，以PAS染色后呈現(xiàn)濃淡相間的層次，并產(chǎn)生臨床所見(jiàn)灰色盤(pán)旋狀圖案。
(2)合并青光眼：Fuchs內(nèi)皮上皮營(yíng)養(yǎng)不良可伴有兩種類型青光眼：開(kāi)角型青光眼和閉角型青光眼，估計(jì)發(fā)病率占10%～15%。其開(kāi)角青光眼發(fā)生機(jī)制可能與小梁內(nèi)皮網(wǎng)受累有關(guān)。淺前房和Fuchs營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)角膜實(shí)質(zhì)逐漸增厚，導(dǎo)致虹膜角膜角完全關(guān)閉，而發(fā)生急性閉角型青光眼。許多病例，房角關(guān)閉發(fā)生在角膜水腫發(fā)生之前。這些病例青光眼的機(jī)制與遠(yuǎn)視眼和淺前房有關(guān)，同時(shí)可能與Fuchs營(yíng)養(yǎng)不良具有某些聯(lián)系。在青光眼發(fā)生機(jī)制上，F(xiàn)uchs營(yíng)養(yǎng)不良與ICE綜合征不同。
關(guān)于角膜斑點(diǎn)和Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良合并青光眼的報(bào)告是含糊不清的。事實(shí)上眼壓升高的病人，常常可以繼發(fā)角膜內(nèi)皮的改變。在并發(fā)青光眼的病人，角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度、形態(tài)上也可以發(fā)生改變。內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良的程度并不常跟眼壓程度有關(guān)。其他因素同樣可以影響青光眼和角膜內(nèi)皮的變化。例如前葡萄膜炎、青光眼-睫狀體炎綜合征等也會(huì)影響到角膜內(nèi)皮形態(tài)的改變。同樣正常人角膜內(nèi)皮也隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)生改變。在青光眼與角膜內(nèi)皮改變之間的任何損害因素都必須考慮進(jìn)去。
2.臨床分期 本病病程分為3期，可達(dá)20年或更長(zhǎng)的時(shí)間。
(1)第1期［角膜滴狀贅疣又名“滴狀角膜”(cornea guttata)期］：此期患者無(wú)自覺(jué)癥狀。采用裂隙燈直接照明法檢查時(shí)，可見(jiàn)角膜中央部的后表面有多個(gè)細(xì)小的、向后突起的滴狀贅疣(guttata)，略帶青銅色;用后照明法時(shí)，顯示在內(nèi)皮表面，有散在的、圓形、折光性金色小凹;用與角膜相切的寬光帶照明法時(shí)，可見(jiàn)Descemet膜呈現(xiàn)金箔狀變厚，并具一些不規(guī)則的灰色混濁斑點(diǎn)于其上。采用內(nèi)皮鏡檢查時(shí)，可見(jiàn)在內(nèi)皮細(xì)胞正常鑲嵌形態(tài)下出現(xiàn)一些黑區(qū)。角膜滴狀贅疣的出現(xiàn)并不意味著它具有本病的診斷體征，因?yàn)槎鄶?shù)情況下它并不發(fā)展成Fuchs角膜營(yíng)養(yǎng)不良，而只是老年性角膜內(nèi)皮細(xì)胞退變所產(chǎn)生的產(chǎn)物。角膜滴狀贅疣也可以是本病的早期表現(xiàn)。隨著病情的進(jìn)展，滴狀贅疣的數(shù)量可逐漸加多，互相融合并向周邊部擴(kuò)展，侵及全角膜的后面。內(nèi)皮細(xì)胞生物泵的功能一旦喪失，則進(jìn)入本病的第2期。
(2)第2期(實(shí)質(zhì)性與上皮性水腫期即原發(fā)性角膜失代償期)：此期患者視力下降，出現(xiàn)疼痛并進(jìn)行性加劇。當(dāng)角膜內(nèi)皮細(xì)胞密度下降，角膜內(nèi)皮生物泵功能失常后，裂隙燈下可見(jiàn)角膜水腫從Descemet膜前的實(shí)質(zhì)層開(kāi)始，Descemet膜出現(xiàn)皺褶，角膜厚度增加，實(shí)質(zhì)層如毛玻璃樣輕度混濁。繼而角膜上皮呈微囊狀水腫，角膜表面不平。患者常在清晨時(shí)視力惡化，日間由于角膜前表面的水分被蒸發(fā)，上皮水腫有所好轉(zhuǎn)，視力因而改善。當(dāng)眼壓增高時(shí)，上皮水腫加劇。角膜上皮與上皮下水腫可融合成水皰及大泡，大泡破損后眼部劇疼。
(3)第3期(瘢痕形成期)：角膜長(zhǎng)期水腫可導(dǎo)致角膜血管新生，而在上皮下彌漫地形成結(jié)締組織層。多次反復(fù)發(fā)作大泡破裂者，更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知覺(jué)減退，上皮水腫減輕，疼痛有所緩解，但視力更趨下降。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合角膜的特征性改變，應(yīng)考慮到該病的可能，但應(yīng)注意鑒別。
滴狀角膜的治療和預(yù)防方法
(一)治療
第1期無(wú)需治療。有角膜點(diǎn)狀變性而無(wú)角膜水腫的患者無(wú)癥狀。輕度角膜水腫能造成視力模糊且不適，特別在清晨時(shí)明顯。這是由于夜間淚液蒸發(fā)減少，致使淚液變稀，則借助于滲透壓自角膜吸出的液體減少。睡前用高滲軟膏如5%氯化鈉可增加淚液滲透壓，使角膜上皮脫水，能減輕清晨癥狀。日間應(yīng)用5%氯化鈉眼藥水也同樣能減輕上皮水腫。輔以局部消炎抗感染藥物，配戴薄而含水量高的軟性接觸鏡，可使不規(guī)則散光平復(fù)，并減輕因上皮大泡破潰引起的疼痛。
盡管Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良患者通常無(wú)青光眼存在，但是應(yīng)用藥物治療降低正常眼壓，可以有效的幫助減輕角膜水腫。當(dāng)青光眼存在時(shí)，開(kāi)角型青光眼的治療類似慢性開(kāi)角型青光眼。閉角型青光眼需要做虹膜周邊切除或?yàn)V過(guò)手術(shù)。但是預(yù)防性縮瞳劑治療，對(duì)于阻礙房角關(guān)閉的發(fā)生是無(wú)效的。角膜水腫明顯嚴(yán)重影響視力的晚期病人，進(jìn)行穿透性角膜移植是必要的。但須在病變達(dá)到角膜周邊部以前施行。
(二)預(yù)后
歐洲國(guó)家統(tǒng)計(jì)顯示，在全部角膜移植手術(shù)中，約10%系Fuchs營(yíng)養(yǎng)不良，術(shù)后約80%移植片2年內(nèi)保持清亮，但移植片長(zhǎng)期存活率低。即使手術(shù)時(shí)機(jī)選擇適當(dāng)，移植片亦僅能在有限期間內(nèi)保持清亮。有人報(bào)告12例年齡50～61歲患者中全部移植片于術(shù)后1～9年變混濁，而在同一期間內(nèi)手術(shù)的6例圓錐角膜患者，其移植片于手術(shù)后11～15年仍保持清亮。晚期患者出現(xiàn)有疼痛的角膜大泡，不宜行角膜移植或配戴軟接觸鏡時(shí)，常做結(jié)膜瓣遮蓋、角膜層間囊膜鑲嵌術(shù)及板層角膜層間灼烙術(shù)，以減輕癥狀。
參看
- 化膿性角膜炎
- 角膜葡萄腫
- 后部多形性角膜營(yíng)養(yǎng)不良
- Thygeson淺層點(diǎn)狀角膜病變
- Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良
- Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良
- 格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良
- 帶狀角膜病變
- 眼部癥狀
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