圓錐角膜
| A+醫(yī)學百科 >> 圓錐角膜 |
圓錐角膜是以角膜中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種眼病。它常造成高度不規(guī)則近視散光和不同程度的視力損害，不伴有炎癥。本病多發(fā)生于20歲左右的青年，通常為雙眼先后發(fā)病，原因不明。有人認為可能是遺傳性發(fā)育異常，也有人報告本病與內(nèi)分泌紊亂和變態(tài)反應性疾病有關。
目錄 |
疾病概述
圓錐角膜（Keratoconus或縮寫為KC）是以角膜中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種眼病。它常造成高度不規(guī)則近視散光和不同程度的視力損害，不伴有炎癥。本病多發(fā)生于20歲左右的青年，通常為雙眼先后發(fā)病，原因不明。有人認為可能是遺傳性發(fā)育異常，也有人報告本病與內(nèi)分泌紊亂和變態(tài)反應性疾病有關。
形成原因
確切病因不清可能為多因素所致如遺傳因素內(nèi)分泌因素等
發(fā)病機制
1.遺傳學說 Ammon(1830)Jaensch(1929)Anelsdorst(1930)等人認為圓錐角膜屬于隱性遺傳但也有些病例可連續(xù)二代或三代出現(xiàn)癥狀對這樣的病例應考慮是規(guī)律或不規(guī)律的顯性遺傳
這種理論的擁護者提出圓錐角膜常合并其他先天異常也是此病包含有遺傳因素后個佐證如視網(wǎng)膜色素變性藍色鞏膜無虹膜虹膜裂馬凡氏綜合征前極白內(nèi)障角膜營養(yǎng)不良先天愚型等
較多學者認為本病為常染色體隱性遺傳如Ammon(1830)報告6個家系均有不規(guī)律的病例高橋報告一家同胞3人均患此病還發(fā)現(xiàn)這些病例的親代往往有近親通婚史但有些病例可連續(xù)2或3代出現(xiàn)有時發(fā)生中斷現(xiàn)象提示為外顯不全這些應考慮為規(guī)律或不規(guī)律的顯性遺傳常染色體顯性遺傳的圓錐角膜致病基因位于染色體16q22和3q23在某些遺傳性疾病如視網(wǎng)膜色素變性Downs綜合征藍色鞏膜病和Marfan綜合征等都可能合并圓錐角膜
2.發(fā)育障礙學說 Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出此病是由于角膜中央部分抵抗力下降堅韌茺差不能抵抗正常的眼內(nèi)壓所造成的Mihalyhegy(1954)發(fā)現(xiàn)圓錐角膜不僅僅改變角膜的彎曲度鞏膜也有明顯的改變因此他提出圓錐角膜的病因還應從間質(zhì)發(fā)育不全上去找
3.內(nèi)分泌紊亂學說 Siegrist(1912)Knapp(1929)和Stitcherska(1932)均認為甲狀腺功能減退與本病發(fā)生有重要關系Siegrist(1912)提出甲狀腺機能減退是發(fā)生圓錐角膜的一個重要因素這種說法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇Hippel(1913)特別強調(diào)過胸腺在圓錐角膜發(fā)生上的作用
4.代謝障礙學說 Myuhnk(1959)發(fā)現(xiàn)本病患者的基礎代謝率明顯降低Tntapeho(1978)報告本病患者血液中鋅鎳含量明顯降低鈦鉛和鋁的含量升高而錳的含量正常因此認為這些微量元素的變化對發(fā)生本病有一定的影響Yukobckaa等(1979)報告在本病患者的血液和房水中6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性明顯下降
5.變態(tài)反應學說 圓錐角膜常與春季卡他性角結膜炎等變態(tài)反應性疾病同時發(fā)病其特點是IgA反應降低IgE反應增高細胞免疫也有缺陷Boland(1963)統(tǒng)計本病患者中有32.6%患過花粉癥有33.3%患過哮喘病Ruedeman報告本病86%的患者有過敏反應病史
6.戴角膜接觸鏡可以誘發(fā)圓錐角膜 Hartstein(1968)報告4例戴角膜接觸鏡后發(fā)生圓錐角膜者認為戴接觸鏡可能誘發(fā)此病眼球及角膜硬度降低可能是戴接觸鏡后發(fā)生本病的危險因素
7.PRKLASIK等準分子激光角膜切除術后繼發(fā)圓錐角膜
8.慢性眼部干燥性病變及淚液缺少時會使下方角膜變陡并產(chǎn)生高度角膜散光形成繼發(fā)性圓錐角膜
疾病分類
按疾病的進展程度
早期：發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為近視度數(shù)不斷加深，患者需要頻繁更換眼鏡，沒有明顯的其他自覺癥狀。
中期：角膜前突、進行性角膜變薄導致角膜形狀不規(guī)則，患者出現(xiàn)視力明顯下降、單眼復視、暗影、畏光以及眩光等不適。
晚期：角膜前彈力層破壞，漸層基質(zhì)瘢痕形成，視力嚴重下降，框架眼鏡矯正不理想。
水腫期：在某些誘因下可能發(fā)生后彈力層破裂，房水進入角膜基質(zhì)，角膜出現(xiàn)急性水腫和進一步前突，基質(zhì)纖維層出現(xiàn)斷裂，稱急性圓錐角膜。數(shù)周后開始，角膜水腫逐漸消退，遺留全角膜瘢痕，此種分類方法在臨床上較常用。
按發(fā)生部位
角膜前表面向前突出和角膜厚度進行性變薄稱為前部圓錐角膜，大多數(shù)的圓錐角膜屬此種類型。角膜后表面逐漸向前變突，而前表面的角膜弧度正常稱為后部圓錐角膜，后部圓錐角膜比較少見。
按圓錐的形狀
分為圓形、橢圓形兩種形態(tài)。圓錐直徑在5mm左右的圓形錐稱為小型錐，小型錐圓錐角膜的角膜接觸鏡驗配比較簡單。圓錐直徑大于6mm的圓錐稱為大型錐，約75%的角膜受到影響，角膜接觸鏡驗配比較困難。橢圓型錐的位置往往偏低，此類圓錐角膜的角膜接觸鏡驗配比較困難。
按病變區(qū)角膜弧度大小
輕度：角膜病變區(qū)弧度在+45.00D以內(nèi)。
中度：角膜病變區(qū)弧度在+45.00～52.00D之間。
高度：角膜病變區(qū)弧度在+52.00～62.00D之間。
極度：角膜病變區(qū)弧度在62.00以上。
疾病描述
圓錐角膜是一種表現(xiàn)為局限性角膜圓錐樣突起，伴突起區(qū)角膜基質(zhì)變薄的先天性發(fā)育異常。
圓錐角膜首先表現(xiàn)為因近視和近視散光而導致的裸眼視力下降，而且散光度數(shù)較高，并常帶有不規(guī)則散光。其發(fā)病機制是角膜中央?yún)^(qū)進行性變薄、膨隆，呈圓錐狀突出，到晚期會突然發(fā)生急性角膜水腫、混濁，使得視力在短期內(nèi)更進一步下降。這時，就無法用眼鏡或隱形眼鏡來矯正，只能通過角膜移植手術治療了。
癥狀體征
一般在青春期前后雙眼發(fā)病，視力進行性下降，初時能以近視鏡片矯正，后因不規(guī)則散光而需配戴角膜接觸鏡。典型特征為，角膜樣或旁中央圓錐形擴張，基質(zhì)變薄。半數(shù)病例圓錐底部可見淚液侵漬后，鐵質(zhì)沉著形成的褐色Fleischer環(huán)。角膜深層基質(zhì)的板層皺褶增多，引起垂直性Vogt條紋。患眼下轉(zhuǎn)時，可見錐體壓迫下瞼緣形成角狀皺褶，此即Munson征。角膜后彈力層破裂、發(fā)生急性圓錐角膜時，角膜中央?yún)^(qū)急性水腫，視力明顯下降。一般6-8周急性水腫消退，遺留中央?yún)^(qū)灶性角膜渾濁，后彈力層也有不同程度的渾濁瘢痕。
圓錐角膜的分類：
（1）前部型圓錐角膜
（2）后部型圓錐角膜 又分完全型和局限型兩種。
臨床表現(xiàn)
前部型圓錐角膜
潛伏期 圓錐角膜在此期很難診斷，如果一眼已確診為圓錐角膜，另一眼再出現(xiàn)屈光不正時，就應考慮圓錐角膜之可能。
初期 在這一階段臨床表現(xiàn)以屈光不正為主，此時的屈光不正完全可以用眼鏡來矯正。開始可能是近視，逐漸向散光和不規(guī)則散光發(fā)展。
完成期 出現(xiàn)典型的圓錐角膜癥狀，表現(xiàn)為視力下降，一般眼鏡已無濟于事，只能用接觸鏡進行矯正。
隨著病程的進展，圓錐頂端變得半透明，初期此處敏感，完成期感覺變得遲鈍，稱為Axenfeld氏征。此征不僅圓錐角膜有，有引起慢性角膜病，甚至長期戴接觸鏡的患者也可引起這種改變。
當病人向下看時，角膜圓錐頂壓向下瞼緣，在下瞼緣出現(xiàn)一個彎曲，稱為Munson氏片，但些征非圓錐角膜所特有。
裂隙燈顯微鏡下所見：角膜圓錐一般被限制在角膜中心部分，錐頂每位于角膜中心偏鼻下側，該處突出、變薄，其厚度僅為正常的1/5～1/2。
Fleischer氏環(huán)：此環(huán)位于圓錐角膜周圍，直徑5～6毫米大小，它可以是完整的環(huán)形，也可為半環(huán)形。環(huán)寬0.3～0.5毫米，內(nèi)側鏡界清楚，外側較模糊，呈淡黃或茶青色。它是由含鐵血黃素沉積于前彈力膜而成。用鉆藍光線看得更清，此環(huán)的出現(xiàn)率占圓錐角膜的50%。
圓錐角膜線：位于圓錐頂?shù)慕悄せ|(zhì)層，呈垂直的互相平等的長約2毫米的細線，隨著病情的進展，愈來愈寬，似棚檣欄狀。粗看是直的，細看稍有彎曲。此征并非器質(zhì)性改變，而是由于上、下瞼對角結膜緣的壓迫，下、下重于內(nèi)、外側所致。
角膜基質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)纖維更加明顯，有時像一條灰線，或呈網(wǎng)狀。角膜上皮下出現(xiàn)點狀混濁。圓錐頂附近出現(xiàn)角膜炎樣的上皮剝脫。角膜緣處有新生血管侵入。
變性期 角膜上皮下出現(xiàn)變性，以玻璃樣變性為主。角膜圓錐處形成疤痕，由于位于中心，視力銳減，用接觸鏡已不能矯正。角膜淺層有新生血管長入。 后彈力膜破裂呈鐮狀或新月形。破裂常突然發(fā)生，角膜中心出現(xiàn)水腫和混濁，水腫的范圍常提示后彈力膜裂孔的大小，裂孔越大，水腫面積越廣。1～2個月后被內(nèi)皮和結締組織修復，呈半透明。一般見于病變的后期，但偶爾也見于早期病例。前彈力膜破裂，多見于病變早期，破裂的地方被結締組織所充填，留下線狀疤痕，成為永久性視力障礙。
后部型圓錐角膜
后圓錐角膜比較少見，臨床上分成二型
第一型是完全型，也稱靜止型。在整個角膜后表面都有不同程度的彎曲度加大，而角膜表面彎曲度正常，可能與先天異常有關。
第二型是局限型，在角膜后表面局限性變薄，前表面完全正常。這一型較常遇到。可能是由于后彈力膜和內(nèi)皮受損所致。其典型癥狀如下：僅在女性發(fā)病，病變常為單眼（占61%）。后表面彎曲度加大，呈圓錐狀，其頂端常偏離中心，而角膜前表面彎曲度正常。后彈力膜破裂較多。沒有Fleischer氏環(huán)。用平面鏡檢影時，出現(xiàn)“剪刀狀”陰影。
鑒別診斷
除了依據(jù)病人的癥狀，主要靠客觀體征。應用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計進行檢查，常可用助于早期診斷。疾病發(fā)展到完成期和變性期，癥狀和體征均已明顯，除上述檢查外，應用帶有+16D透鏡的眼底照像機或Polaroid照像機進行攝影診斷，實屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小，位置及其與周圍的關系。
后部型圓錐角膜與前部型的圓錐角膜鑒別在于后部型角膜后表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常；而前部型角膜前后表面的彎曲度均有變化。
1.Down綜合征 又稱為先天性愚型(即三體染色體21綜合征)是與本病有關的最常見染色體異常病其發(fā)病率約為7%成年后發(fā)病率增高較常出現(xiàn)急性圓錐角膜水腫
2.變態(tài)反應病 圓錐角膜常合并春季角結膜炎常與花粉癥哮喘病等變態(tài)反應性疾病有關其特點是IgA反應降低IgE反應增高細胞免疫也有缺陷
3.全身結締組織病 多種疾病都與間質(zhì)發(fā)育不良膠原脆弱有關如Ehlers-Danlos綜合征是因賴氨酸羥化酶缺陷所致另外還有Marfan綜合征Liffle病和Noonan綜合征等除伴有圓錐角膜外還可能有晶狀體脫位或視網(wǎng)膜脫離等
4.全身性疾病 目前已發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能減退和心臟二尖瓣脫垂與圓錐角膜的發(fā)病有關
5.眼部疾病 與圓錐角膜相關的眼部疾病有藍色鞏膜小角膜無虹膜視網(wǎng)膜色素變性眼瞼松垂綜合征和Leber先天性黑蒙視網(wǎng)膜色素變性等
病理生理
屬常染色體現(xiàn)顯性或隱性遺傳。可伴有其它眼部先天性疾患，如先天性白內(nèi)障、Marfan綜合征、無虹膜、視網(wǎng)膜色素變性等。圓錐角膜基質(zhì)中目前某些膠原纖維和金屬蛋白酶含量的變化，可能是發(fā)病的原因之一。
診斷檢查
明顯的圓錐角膜易于確診。當外觀及裂隙燈所見不典型時，早期診斷較困難。最有效的方法為角膜地形圖檢查。其他還有Placido盤、角膜去率計、視網(wǎng)膜檢影等。
矯正治療
圓錐角膜是一個難以治療的疾患，曾提出過不少的方法，大致可分為藥物，光學矯正和外科手術治療。根據(jù)病情的進展，在疾病的早期，單純眼鏡就可矯正。當角膜表面變成不規(guī)則散光時，應要配戴接觸鏡，再進展就要應用角膜熱成形術或角膜移植術。
1、藥物治療
局部應用毛果蕓香堿點眼；夜間應用壓迫繃帶。前者可藉收縮瞳孔增進視力；后者則能抑制圓錐角膜的發(fā)展，此法療效很低，但簡單易行。
有內(nèi)分泌機能紊亂者，可慎用適量甲狀素、百里香片（Тимус）。
抗氧化治療：如生育素和維生素P。
前房內(nèi)注射自家血液：適用于角膜后彈力膜發(fā)生破裂的急性階段，內(nèi)皮也不完整的時候，藉血液的凝結作用來堵住這些缺損，以完成“生物充填”作用。當血液凝塊逐漸被吸收后，在原來的地方留下灰白色纖細膜樣疤痕。
2、光學矯正
一般眼鏡 圓錐角膜早期引起的近視，用一般眼鏡即可獲得滿意的效果。
硬角膜接觸鏡 當病人出現(xiàn)不規(guī)則散光時，一般眼鏡已不能提高視力，就要選擇合適的接觸鏡。矯正圓錐角膜的高度不規(guī)則散光適宜應用角鞏膜接觸鏡，但此鏡有許多缺點：如比較笨重，配戴不便；角膜前液不能經(jīng)常更換，對角膜需氧化代謝影響較大，并造成角膜上皮水腫，使患者難以接受。Gasset（1976）提出一種戴接觸鏡的方法，他把接觸鏡的重量均勻地方分布于兩個區(qū)域，一個是圓錐的頂點，另一個是角膜上緣，這種戴法，患者比較滿意。但是1978年他又發(fā)現(xiàn)戴角膜接觸鏡可以引起圓錐角膜或促進其進展。
軟角膜接觸鏡 1972年Tragakis對17例圓錐角膜的高度散光和不規(guī)則散光配戴了軟性角膜接觸鏡后，再用一般眼鏡矯正剩余散光，獲得了很好的效果。但也有其缺點，即由于接觸鏡片柔軟，鏡片的曲率容易變得和角膜表面曲率一致，所以在矯正圓錐角膜引起的高度散光時，視力改善常不理想。
軟，硬混合角膜接觸鏡 有一些圓錐角膜患者，對于硬角膜接觸鏡不能耐受或者難以得到適當?shù)闹行模浗悄そ佑|雖然可以耐受，但常達不到最好的視力。然而，有時應用軟、硬結合角膜接觸鏡可獲較好視力，暫時避免手術治療。這種軟、硬接合角膜接觸鏡是一個較大的軟接觸鏡，直徑13.5～15毫米，曲率半徑為8～8.5毫米。在中心部有一凹，放置硬接觸鏡片，直徑為8.2～8.5毫米，深0.2毫米。這個聯(lián)合體兼有軟、硬角膜接觸鏡的優(yōu)點。病人感覺比硬接觸鏡舒服。視力矯正比單一軟接觸鏡好。但配鏡比較困難，也可出現(xiàn)上皮水腫。
華錐是針對圓錐角膜患者特殊設計的RGP鏡片，是歐普康視科技有限公司的專利產(chǎn)品，采用目前國際上最先進的多段內(nèi)弧設計，在保證了鏡片穩(wěn)定性的同時，對角膜病變區(qū)域充分合理的保護，并限制圓錐的發(fā)展趨勢。90%以上的圓錐角膜患者因配戴華錐，使病情得到有效控制，避免了最終需實施角膜移植的嚴重后果。
3、手術治療 手術方法很多，如： 利用摘除晶體或移動瞳孔的辦法來提高視力。
利用前房穿刺或鞏膜環(huán)鉆術來降低眼內(nèi)壓，以減少角膜圓錐的發(fā)展。
應用硝酸銀燒灼，直接燒烙和電烙，在角膜圓錐頂端造成疤痕，使病變停止發(fā)展。
為了增加視力，Knapp(1929)還在角膜中心的疤痕上進行了刺墨術和光學虹膜切除術。
但是上述方法，效果都不好，近年來除了應用角膜接觸鏡之外，還興起了兩種手術，即角膜熱成形術和角膜移植術。
（1）角膜熱成形術 自1973年Gasset及其同事應用角膜熱成形術以來，在臨床上取得了很好的效果。據(jù)Gasset等59例術后隨訪二年的結果，術后中心視力常可達到0.6以上。其適應證：
角膜圓錐的頂端沒有疤痕，厚度為正常角膜的0.5或0.5以上。
用接觸鏡矯正不良或不能長期配戴接觸鏡者。
進展迅速的圓錐角膜，放置角膜接觸鏡后有前或后彈力層破裂傾向者。
圓錐角膜中央雖有輕微疤痕，但角膜仍有05正常厚度者，也可先用熱成形術，如不成功，再用穿透性角膜移植。
由于后彈力膜有巨大裂孔導致角膜大面積水腫，無法進行角膜移植者，可先作角膜熱成形術，使裂孔閉合，水腫范圍縮小，便于下一步角膜移植。
因精神狀態(tài)不能接觸角膜移植或移植后處理有困難的病例（如Down氏綜合征）。角膜熱成形術是用熱進行角膜重建，是一個新的刺激療法，角膜表面受熱后，膠原纖維組織收縮，減少屈光度和散光，使角膜彎曲度趨向正常，此法最大的優(yōu)點是并發(fā)癥少，而且失敗之后還可以作角膜移植，毫不影響預后。
（2）角膜移植術
板層角膜移植 對于要進行穿透性角膜移植或熱成形術失敗的病例都可以進行板層角膜移植。近年來由于應用了顯微手術和不帶內(nèi)皮的全厚角膜瓣，所以在術后獲得了更好的視力。1977年Пучковская等人對急性圓錐角膜推薦了一個的術式。他們先用刮刀將受眼角膜上皮剝掉，在中心旁刺一小孔，將房水放出，角膜隨即變術，然后從尸體角膜上取一帶多個舌狀鞏膜瓣的板層角膜，移植于受眼，用“U”字形縫線將舌狀鞏膜瓣固定，再將它分離的結膜蓋于鞏膜瓣上。術扣角膜有輕度水腫，很快消退，角膜彎曲度恢復正常。
穿透性角膜移植 當圓錐角膜發(fā)展到后期，應采取穿透性角膜移植。現(xiàn)在多采用7.5～8.5毫米直徑的移植片。因為移植片太大，術后免疫排斥反應及合并癥都比較少；如果太小，則圓錐不能得到矯正。據(jù)Keates等（1972）報告，應用穿透性角膜移植術治療25例（27眼）圓錐角膜，中層得年齡在15～58歲間，20眼用了8.0毫米直徑環(huán)鉆，7眼用了7毫米。術后有22眼矯正視力達0.5～0.6，5眼為0.3～0.4。
治療方案
圓錐角膜是能夠治療的，目前國際上公認的治療圓錐角膜的四種方法分別是：
1.RGP（角膜硬性接觸鏡）；
2.Intacs角膜基質(zhì)環(huán)植入手術；
3、CXL（核黃素治療）
4.PKP（穿透性角膜移植手術）。
RGP角膜接觸鏡：一般在圓錐角膜的亞臨床期選擇（就是發(fā)病早期），但是對于RGP的佩戴好多人無法耐受，一些患者佩戴這種眼鏡會訴說眼睛磨痛，易物感，有些患者因為存在難以忍受的感覺，因此放棄了戴眼鏡的治療。國外眼科臨床大量的病歷已經(jīng)證實隱形眼鏡有可能引起角膜變薄，所以不建議進入臨床期的圓錐角膜患者選擇。不良的配戴會加速角膜進行性變薄和導致角膜中央瘢痕形成。
Intacs角膜環(huán)植入手術：世界上廣泛采用的一種可逆，可調(diào)的一種手術方法。植入的部位在角膜的旁中央?yún)^(qū)，不傷及中央角膜，不損失任何的角膜厚度，不影響后續(xù)的治療。作用原理是通過角膜環(huán)的植入給我們薄弱的角膜有力的“支撐”，穩(wěn)定角膜，改善不規(guī)則的角膜地形，降低角膜曲率，提高我們的視力，改善視覺質(zhì)量。但是這種治療的唯一缺點就是手術價格和材料比較貴。
PKP（角膜移植手術）：終極的圓錐角膜解決方案，因其術前很難保障供體的角膜質(zhì)量（捐獻角膜的質(zhì)量很難保證），并且術中及術后的諸多嚴重并發(fā)癥，無法克服的術后不規(guī)則散光和高排異反應，成為角膜移植手術是我們目前采取的不得已的一種選擇。這種手術一般多被圓錐角膜晚期的患者所選擇。
CLX（核黃素交聯(lián)治療）：主要是通過紫外光聯(lián)合核黃素的治療，增強角膜膠原纖維的機械強度和抵抗角膜擴張的能力，阻止圓錐角膜的進一步發(fā)展，并且，可以解決100-150左右的屈光度數(shù)，臨床用于配合角膜環(huán)的治療，鞏固其治療效果。
預防常識
圓錐角膜是一種發(fā)育性角膜異常，多在青春期逐漸發(fā)生視力下降，偶有鈍挫傷誘發(fā)急性圓錐角膜形成者，晚期一般眼鏡不能矯正，無論何種程度的圓錐角膜，藥物治療均不能根治。早、中期可配戴接觸鏡改善視力，晚期應首選角膜移植，成功率達90%。
參考
健康問答網(wǎng)關于圓錐角膜的相關提問
| Error: It's not possible to get http://www.wenda120.com/tags/1570/rss... |
|
|||||||||||||||||
| 關于“圓錐角膜”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |