小兒顱內出血
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顱內出血(intracranial hemorrhage，ICH)又稱為出血性腦血管病或出血性卒中，系因腦血管破裂使血液外溢至顱腔所致。根據出血部位的不同，ICH可分為腦出血、蛛網膜下腔出血和硬膜下出血等。無論何種原因所致的小兒ICH，其臨床表現有頗多相似之處，但預后則視不同病因而有很大差異，且診斷與治療是否及時也是直接影響預后的關鍵因素。
目錄 |
小兒顱內出血的病因
(一)發病原因
許多血液病、腦血管發育異常及顱內外其他病變均與小兒ICH的發生有關，其病因可以是單一的，亦可由多種病因聯合所致。常見于顱腦外傷、新生兒產傷、缺氧常致顱內出血。血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發性維生素K缺乏癥等，也常致顱內出血。
(二)發病機制
1.腦血管畸形 腦動靜脈畸形是兒童時期ICH的常見原因之一，可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘺，前者系因血管壁中層發育缺陷所致，見于末梢小動脈分叉處，直徑達6～15mm的動脈瘤易發生破裂出血;后者系因動、靜脈系統間毛細血管發育缺陷使動、靜脈間直接吻合而成短路，以致病區動脈擴大而成動脈瘤樣畸形，并壓迫其周圍腦組織，易破裂出血，以Galen靜脈畸形多見。感染性腦動靜脈畸形如顱內細菌性或真菌性動脈瘤，系感染性心內膜炎的感染栓子所致;人類免疫缺陷病毒感染也可導致小兒顱內動脈瘤的發生。外傷性腦動靜脈畸形較少見，僅發生于海綿竇，因頸內動脈位于此處，故外傷可致頸動脈-海綿竇瘺。
其他類型的腦血管畸形有毛細血管擴張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細血管的畸形、腦底異常血管網(Moyamoya病)等。
2.新生兒顱內出血原因 新生兒顱內出血(neonatal intracranial hemorrhage，NICH)有其特殊的病因，主要發病因素為兩大方面，即產傷及缺氧引起，前者正逐漸減少，后者有增加趨勢。NICH的發病率依不同的檢測及統計方法不同而不同，其中在<34孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%～50%。
3.顱內其他原因 包括顱腦外傷，顱內腫瘤，腦動脈炎，中毒性腦病等。
4.顱外其他原因 包括維生素K缺乏癥，維生素C缺乏癥，肝病，高血壓，感染或結締組織病等其他各種原因所致的ICH。
5.血液病 血液病是小兒腦血管病的重要病因，在尸檢的血液病例中有50%發現自發性腦出血。血友病患兒中2.2%～7.4%發生ICH。小兒特發性血小板減少性紫癜病例中發生ICH者占10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、彌漫性血管內凝血、凝血障礙等血液病，以及抗凝療法的并發癥，均可發生ICH。
6.醫源性顱內出血：過多搬動嬰兒 輸注高滲液體或輸液過快 頻繁吸引和氣胸等均可使血壓急劇上升引致腦血流變化而造成顱內出血 7.其他 尚有部分小兒ICH的原因不明。找不到病因的腦出血稱為小兒特發性腦出血。有文獻報道尸檢發現小兒特發性腦出血系由微小動脈瘤樣血管畸形破裂所致，因此并非真正的原因不明。只是因這種動脈瘤太小，用CT掃描和腦血管造影等神經影像學檢查不能發現而已。
小兒顱內出血的癥狀
顱內出血的癥狀問題和體征與出血部位及出血量有關 常見者包括：
④呼吸改變：增快或緩慢 不規則或呼吸暫停等;
⑤肌張力：早期增高 以后多次減低;
⑥瞳孔：不對稱 對光反應不良 固定和散大;
⑦高超其他：無原因花費可開刀解釋的黃疸和貧血 1.腦出血 系指腦實質內血管破裂所致的出血。常見于大腦半球，幕下腦出血(小腦或腦干)較少見。發病前可有外傷、過度興奮等誘因。起病較急，常見表現有突發頭痛，嘔吐，偏癱，失語，驚厥發作，視物模糊或偏盲，感覺障礙，血壓、心率、呼吸改變，意識障礙等。重癥患兒一般均有明顯的生命體征的改變，并易伴發消化道出血，心肺功能異常，水、電解質紊亂，特別嚴重者可伴發腦疝死亡。血腫破入蛛網膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征。腦室出血常表現為深昏迷，四肢軟癱，早期高熱，雙側瞳孔縮小，去腦強直樣發作。
2.硬膜下出血(subdural hemorrhage) 嬰幼兒多見。通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型，前者最常見，多因大腦表面的細小橋靜脈撕裂出血所致;后者多由于小腦幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血腫大多發生于大腦頂部，多數為雙側，但出血程度可不對稱。臨床表現差異很大。位于大腦半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可無明顯癥狀;若出血量較大，則可出現顱內壓增高、意識障礙、驚厥發作或偏癱、斜視等局灶體征，甚至繼發腦疝導致死亡。幕下硬膜下血腫通常出血較多，往往迅速出現昏迷、眼球活動障礙、瞳孔不等大且對光反射消失、呼吸不整等腦干受壓癥狀，病情進展極為迅速，多在數小時內呼吸停止而死亡。
3.原發性蛛網膜下腔出血(subdural hemorrhage) 原發性蛛網膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表面血管破裂，大量血液直接流入蛛網膜下腔;而繼發性者是由于腦出血后，血流穿破腦組織而蔓延至腦室及蛛網膜下腔所致。小兒蛛網膜下腔出血比成人少見。因動脈瘤、動靜脈畸形等血管異常所致者以6歲以上年長兒較多見，且有隨年齡增長而逐漸增多的趨勢。
常起病急劇，主要表現為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內高壓征，如頸項強直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等。半數以上病例出現意識障礙、面色蒼白和驚厥發作。病初2～3天內常有發熱。大腦凸面血管破裂所致的蛛網膜下腔出血，若病變部位靠近額葉、顳葉時，常可出現明顯的精神癥狀，可表現為胡言亂語、自言自語、模仿語言和摸空動作等。可伴發血腫或腦梗死而出現局灶性神經體征，如肢體癱瘓、腦神經異常等。眼底檢查可見玻璃體下出血。
4.NICH 主要包括腦室周圍-腦室內出血、小腦出血、原發性蛛網膜下腔出血和硬膜下出血四種類型。腦室周圍-腦室內出血主要發生于胎齡較小的未成熟兒，源于室管膜下的生發層毛細血管破裂所致，多于生后24～48h內發病，多數起病急驟，進行性惡化，生后不久即出現深昏迷、去腦強直與驚厥，多于數小時內死亡;但少數開始時癥狀亦可不典型，可有意識障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運動障礙、肢體功能障礙等，癥狀起伏，時輕時重，多能存活，但易并發腦積水。小腦出血可因壓迫腦干而出現四肢癱瘓、呼吸淺表、反復窒息發作等，均于病后36h內死亡。新生兒蛛網膜下腔出血臨床表現與出血量有關，輕微出血時可無任何癥狀與體征，僅有血性腦脊液，常見于早產兒;出血較多時，常于生后2～3天出現嗜睡、驚厥，可致出血后腦積水，多見于足月兒;大量出血較罕見，病情嚴重，生后不久即死亡。新生兒硬膜下出血臨床表現與前面所談到的硬膜下出血相類似。
任何小兒出現上述臨床表現時，均應考慮到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外傷等誘因，而無明顯顱內感染表現，更應考慮本病。應及時選擇實驗室和輔助檢查確診。
小兒顱內出血的診斷
小兒顱內出血的檢查化驗
1.一般檢查 ICH時可有貧血，血沉加快，周圍血白細胞數增加，如為白血病所致時可見幼稚細胞。任何原因所致的腦出血，均可出現一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。
2.病因學檢查 應結合病史與臨床表現進行相應檢查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鑒別出血原因。
3.硬膜下穿刺檢查 適用于幕上硬膜下出血的診斷，對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側角進行硬膜下穿刺即可確診。在正常情況下，針頭進入硬膜下腔，無液體流出或只能流出幾滴澄清的液體。若有硬膜下血腫則可流出含有大量蛋白質的、紅色或黃色或水樣液體。為明確硬膜下血腫是否為雙側性，對前囟門的兩側均應穿刺。對新生兒穿刺后流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。
4.腦脊液檢查 適用于蛛網膜下腔出血的診斷，如發現均勻血性腦脊液，除外穿刺損傷即可明確診斷。鑒別方法可將穿出的腦脊液連續分裝3個試管靜置數分鐘，如觀察到腦脊液顏色均勻一致而無凝塊，其上清液變黃，隱血試驗陽性，提示腰穿前即有出血，非腰穿時損傷所致。在新生兒尚可借助腦脊液內有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區別，若有則為新生兒蛛網膜下腔出血。血性腦脊液可持續1周左右，離心后上清液的黃染逐漸加重。另有腦脊液壓力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有嚴重顱內高壓表現，或臨床懷疑其他部位的ICH，則應暫緩腰穿檢查，以免誘發腦疝。
影像學檢查
1.腦電圖 腦出血時行腦電圖檢查，可發現出血側有局限性慢波灶，但無特異性。
2.顱腦B超 適用于前囟未閉的嬰幼兒。對ICH的診斷率較高，且可在床邊進行，具有方便、安全、經濟等優點，并可進行動態觀察，以隨時了解血腫及腦室大小的變化。
3.顱腦CT 是確診ICH的首選檢查，可精確判斷出血部位、范圍，并可估計出血量及查見出血后的腦積水。惟腦干的少量出血可出現假陰性。
4.磁共振血管成像或腦血管造影 是明確出血原因和病變部位最可靠的方法。尤其是腦血管造影即可確定診斷，還可進行介入治療。但需搬動病人，檢查時間也較長，一般于病情穩定后進行，或適用于病情危重、需急診手術者的術前檢查。
小兒顱內出血的鑒別診斷
1.煙霧病(moyamoya disease) 煙霧病是一種緩慢進展的、開始于雙側頸內動脈虹吸部的閉塞，基底動脈有時也可發生血管閉塞。表現為反復發作的頭痛或突然出現的輕偏癱，隨后漸漸恢復，但在完全恢復之前，同側或對側可出現輕偏癱、偏側感覺喪失或失語，預后不良。多數患兒留有一側或雙側肢體的慢性無力、癲癇和智力低下，部分可死亡。CT或MRI常顯示大面積的腦梗死，由頸內動脈狹窄所致。明確診斷須行動脈造影檢查，有報道在病程早期靜脈應用維拉帕米(verapamil)有效。
2.頸動脈受傷 小兒受到體罰或在鍛煉運動時受到似乎很輕微的損傷即可使小兒頸動脈形成血栓或斷裂。常在外傷后數小時有時甚至數天出現癥狀。常表現有偏癱、偏側感覺缺失和偏盲，癥狀可為暫時性或持續性，但總可有一些恢復。超聲影像、MRI和動脈造影可以發現頸段頸動脈閉塞，抗凝療法和手術修復對偏癱均無效果。
3.頸部感染 小兒有慢性扁桃體炎和頸部淋巴結病時，可發生頸內動脈頸段的單側或雙側閉塞，表現為發熱、頸部觸痛，隨后突然出現偏癱，必須通過咽喉部或淋巴結標本的培養確定病原微生物。動脈造影可發現頸動脈閉塞，應使用抗生素治療。
4.風濕性心臟病(rheumatic heart disease) 風濕性心臟病患兒多由于細菌性心內膜炎或手術時瓣膜上贅生物形成栓塞而致偏癱，故必須反復做血培養以明確病原微生物，積極給予抗生素治療。
5.先天性心臟病(congenital heart disease) 患發紺型心臟病的嬰兒最常發生靜脈血栓，首發癥狀為突然發生的偏癱，伴有頭痛、抽搐和意識喪失，驚厥發作開始可能為局限性和復發性，但隨后變為全身性發作。MRI是發現靜脈血栓和栓子的較好方法。治療主要為對癥支持療法，糾正脫水和控制顱內壓增高，而滲透性利尿藥禁用，因其可進一步促使血栓形成，梗死常為出血性，禁忌抗凝治療。因無法區別血栓形成是無菌性的還是有菌性的，因此所有患兒均應使用抗生素治療。
6.過敏性血管炎(hypersensive vasculitis) 過敏性血管炎幾乎半數患兒有頭痛和EEG異常，1/3的病例出現局限性神經系統體征，其偏癱占1/2，偏癱前可有驚厥發作，也可伴有偏側感覺喪失、偏盲和失語，上述表現可持久存在，CT或MRI常顯示梗死和(或)出血，可給皮質類固醇治療。
小兒顱內出血的并發癥
可致偏癱、偏盲、感覺障礙，意識障礙、失語、驚厥發作、反復窒息發作等，嚴重者可伴發腦疝死亡。并易伴發消化道出血，心肺功能異常，水、電解質紊亂、腦積水等。
小兒顱內出血的預防和治療方法
1.加強孕婦保健工作 及時發現高危妊娠 預防早產 提高產科外地技術 減少難產所致產傷和窒息 母有原發性血小板減少性紫癜病史者 應給予糖皮質激素 靜注免疫球蛋白等今年治療
2.預防意外造成的顱腦外傷，尤其有凝血功能障礙的患兒
3.預防產傷和缺氧造成的新生兒顱內出血。
4.住院.提倡母乳喂養，生后常規補充維生素k劑，以預防晚發性維生素k缺乏癥 5.做好預防接種工作，積極防治各種感染性疾病等。
小兒顱內出血的西醫治療
(一)治療
ICH治療原則是迅速控制出血、適時進行外科手術治療，預防并發癥與后遺癥。
1.一般治療 應臥床休息，保持安靜，減少搬動。如因特殊情況(急診檢查及手術治療等)需搬動病人，應保持頭部固定。對于昏迷病人應置于側臥位，保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者，可給予適當鎮靜藥。注意保持水電解質酸堿平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內出血應注意糾正低血壓，將血壓提至適當水平，須謹防因血壓回升而至新的出血。
2.病因治療 針對不同病因給予相應處理。如對于血小板減少所致者應及時輸注血小板或新鮮血;對于血友病應輸注Ⅷ或Ⅸ因子;感染所致的彌漫性血管內凝血的低凝時應選用有效抗生素及抗纖溶藥物。
3.對癥治療 對于嚴重癥狀應及時處理，如積極抗驚厥和控制腦水腫、顱內高壓等。抗驚厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質激素。顱內高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。
4.硬膜下穿刺 適用于大腦半球凸面硬膜下血腫的治療，前囟未閉時尤為適用。穿刺成功后應讓液體自動流出，而不要用空針抽吸，每次流出的液體量不宜過大(一般不超過15ml)，否則可能誘發再出血，甚至導致死亡。穿刺的間隔時間取決于硬膜下出血量或顱內壓，一般可每天或隔天穿刺1次。兩側硬膜下血腫者，每天只穿刺一側，交替進行。液體量逐漸減少和顏色逐漸變淡是好轉的征象，液體量不多者穿刺間隔時間可延長以至停止。
5.腰椎穿刺 反復腰穿放腦脊液適用于新生兒腦室周圍-腦室內出血及小兒蛛網膜下腔出血，可減少腦積水的發生，并可迅速緩解蛛網膜下腔出血所引起的顱內高壓，減輕腦膜刺激癥狀。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現腦疝的早期征象，則應禁忌腰穿，以免誘發腦疝。對出血量小，癥狀輕微的蛛網膜下腔出血不必用此法。
對于新生兒腦室周圍-腦室內出血，通常每次可放腦脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，當顱腦CT或B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液<3～5ml時，則可改為隔天一次或間隔更長時間，直至腦室恢復正常大小。反復腰穿的持續時間多在1個月左右，最長達2個月。
對于蛛網膜下腔出血患兒，腰穿的次數依癥狀的恢復和前一次腰穿時的顱內壓水平而定。一般在發病后頭2～3天內可每天做兩次腰穿，以后的3～6天內可每天做一次腰穿。連續兩次以上腰穿時腦脊液壓力均在1.77kPa(180mmH2O)以上則可終止腰穿放液。頭幾天腰穿為明顯血性，以后逐漸變淡，5～8天時腦脊液呈黃變，10～20天腦脊液可完全正常。
6.手術治療 若出血量較大，腦實質癥狀嚴重或出現腦疝等危險癥候，應早期進行手術，清除血腫。一般病例則應待病情穩定后再行腦血管造影及手術，包括清除血腫和對局部畸形血管的處理等，通常以發病后2周左右實施為宜。對大腦凸面橋靜脈出血引起的硬膜下出血，多數可經反復硬膜下穿刺引流治愈，少數需手術治療。對新生兒腦室周圍-腦室內出血并發腦積水的治療，主張反復腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙酰唑胺15mg/(kg.d)、呋塞米1～2mg/(kg.d)或甘油等，以減少腦脊液的生成，如無效時再考慮外科手術治療(如腦室引流術和腦室-腹腔分流術等)。
7.介入治療 20世紀70年代中期，Setbinenko首先用可脫性球囊血管內治療外傷性頸動脈海綿竇瘺獲得成功。近20年來，介入療法迅速發展，使一些不能手術或手術困難且危險大的病變得到了治療，提高了療效。目前所用血管內栓塞材料可分為固體栓塞劑與液體栓塞劑。前者包括微球、吸收性明膠海綿、聚已稀醇、手術絲線、彈簧鋼圈、球囊等，它們主要是靠血流沖擊作用將栓塞微粒送入供血豐富的病變區，將腦動靜脈畸形或富血管腫瘤的供血動脈分支堵塞。后者主要有硅塑膠液與α-氰基丙烯酸酯兩類。臨床上應根據不同情況選擇適當的栓塞劑與方法，如對于頸內動脈海綿竇瘺或其他顱內外動靜脈瘺，宜行可脫性球囊血管內栓塞治療。
8.康復治療 ICH一旦病情穩定即應進行康復訓練，包括被動運動和功能訓練等。有肢體癱瘓者應盡早開始癱瘓肢體的被動運動;有失語者應堅持早期進行言語訓練，像小兒學說話那樣耐心地從頭教起。盡早讓患兒取坐位和站位，不能獨坐可先扶坐，坐位有困難者可先采取半坐位，不能獨站可先扶站，開始可每天數次，每次數分鐘，以后逐漸延長康復訓練的時間。據報道，人體完全臥床不動2周，肌力會降低40%，還可伴發肌肉萎縮、關節攣縮、直立性低血壓和心臟儲備能力降低等。因此盡早開始坐位和站位訓練，早期開始扶行和獨行訓練，對改善預后，減少致殘率有極為重要的作用。此外，還可輔以針灸、推拿、理療等，以減輕神經損傷后遺癥。
9.高壓氧治療 高壓氧是治療顱內出血的重要手段之一，要取得最佳效果，必須緊密配合臨床治療，營養神經藥物，脫水劑，針灸，推拿等也是非常重要的，此外，早期使用自由基清除劑，適當補充維生素C、E，對減輕或防止續發性腦損傷，促進神經功能的盡早恢復，有積極的意義。
(二)預后
ICH的預后與其發病年齡、病因、出血部位及出血量大小等有關。腦動靜脈畸形易反復出血，復發者病死率較高;如血液流入腦室系統與蛛網膜下腔后，易致腦脊液循環通路阻塞，吸收障礙，產生腦積水。腦動脈瘤破裂常產生腦實質內出血，80%以上的病例于早期死亡，幸存者多留有神經系統后遺癥。繼發于全身性疾病的ICH預后與原發病、出血部位及其產生的病理反應有關。
NICH預后與其出血類型有關。腦室周圍-腦室內出血的近期預后與出血量大小有關，出血量越大，并發腦積水的發生率或病死率越高;遠期隨訪，出血量大者多發生嚴重智能減退和運動功能障礙等。小腦出血預后差，生后不久即死亡。新生兒蛛網膜下腔出血主要系靜脈破裂所致，出血量較小，大多預后良好;少數也可因先天性顱內動脈瘤破裂所致，病情多危重，預后較差，病死率高達40%。幕上硬膜下出血預后相對較好，而幕下硬膜下出血預后差。
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