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小兒維生素D缺乏

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維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。由于缺乏維生素D,引起全身鈣、磷代謝失常和以骨骼改變?yōu)橹鞯囊幌盗凶兓?yán)重者致骨骼畸形,影響小兒正常生長(zhǎng)發(fā)育,并使機(jī)體抵抗力降低,免疫球蛋白減少,易并發(fā)各種感染,且使其病情加重,病程延長(zhǎng),應(yīng)積極防治。

目錄

小兒維生素D缺乏的原因

1.日光照射不足 天然食物供應(yīng)的維生素D是遠(yuǎn)不能滿足人體需要的,體內(nèi)維生素D的主要來源是皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射內(nèi)生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上,佝僂病發(fā)病率則明顯減少,但日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收,影響其作用。地理環(huán)境(如雨霧多地區(qū)、北方地區(qū))及季節(jié)(冬、春)與紫外線對(duì)地面的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長(zhǎng),日照時(shí)間短,戶外活動(dòng)少的地區(qū),小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高。

2.維生素D及鈣、磷攝入不足 人體日常大約每日需400~800國(guó)際單位維生素D,但嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很小超過100IU,人乳中含維生素D0.4~10.0UI/d1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各類水果和蔬菜中含量也極少,遠(yuǎn)不能滿足正常需要,因此必須于生后第二個(gè)月起另外添加維生素D,若未及時(shí)添加則很易造成不足。淀粉類食物含鈣量不足,且含植酸較多,后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收;牛乳中比例為1.2:1,不利于吸收(最適吸收比例為2:1),故人工喂養(yǎng)兒佝僂病發(fā)病率較高。

3.維生素D及鈣、磷吸收障礙 小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉脂肪瀉慢性呼吸道感染腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。

4.其它

(1)肝和腎是活化維生素D的主要器官,有病時(shí)可直接影響維生素D的正常代謝,如嬰兒肝炎綜合征,肝內(nèi)膽道閉鎖等。

(2)抗癲癇藥物能縮短維生素D半衰期,激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng),使各種類固醇激素分介代謝增強(qiáng),25-(OH)D3分介代謝也增加,導(dǎo)致1,25(OH)2D3生成不足,腸道鈣吸收障礙而引起佝僂病。

(3)骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比,生長(zhǎng)快,需要量大,相對(duì)供應(yīng)不足;未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足(胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得),故2歲以下小兒,尤其是旱產(chǎn)兒,佝僂病發(fā)病率較其它小兒為多。極小未成熟兒由于維生素D需要量大,再加腎1-羥化酶活性障礙,佝僂病發(fā)病充滿可高達(dá)59.2%,且往往用一般劑量維生素D3不能達(dá)到預(yù)防目的,需給予1a-OH-D3來預(yù)防和治療。

小兒維生素D缺乏的診斷

(一)有維生素D不足史,如日光曝曬不足史;膳食中維生素D攝入不足史,如以維生素D含量低的乳類為主食的嬰兒;有因需要量增高而致維生素D相對(duì)不足史,如生長(zhǎng)速度快的嬰兒、早產(chǎn)兒;有維生素D吸收不良如胰、腸疾病,膽道和淋巴管梗阻史等。

(二)臨床表現(xiàn) 初期常表現(xiàn)非特異性神經(jīng)精神癥狀,以后逐漸出現(xiàn)骨骼改變。

1. 非特異性癥狀 多發(fā)生在一歲以內(nèi)嬰兒,生后1個(gè)月即可發(fā)病。主要癥狀為煩躁不安夜驚夜啼多汗,汗味特殊,常濕枕被,枕部脫發(fā)(枕禿)。病情發(fā)展,可見肌肉肌腱松弛,肌張力低下,腹部膨隆(蛙腹),關(guān)節(jié)過度伸展,運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展遲緩或倒退。也可見肝脾腫大貧血,易患呼吸道感染者。

2.骨骼改變體征 早期可見顱骨軟化(<3個(gè)月的嬰兒可為生理性),囪門大,顱縫增寬,邊緣發(fā)軟。7~8個(gè)月以上小兒可見出牙遲、方顱、鞍形顱或十字形顱;肋骨骺部膨大(串珠),肋骨受膈肌牽引形成肋軟骨溝(郝氏溝),并可有肋骨下緣外翻;腕、踩部長(zhǎng)骨骺端膨大(手鐲征、腳鐲征)。一歲以上小兒可出現(xiàn)囪門晚閉、雞胸漏斗胸,0型腿、x形腿、脊柱后突或側(cè)突等。

小兒維生素D缺乏的鑒別診斷

小兒維生素D缺乏常伴有骨骼畸形前囟門增大等癥狀,需要做如下鑒別:

1.克汀病(呆小病) :系先天性甲狀腺機(jī)能不全引起,具特殊面容和體態(tài):眼裂小、眼距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外,四肢短小、軀干相對(duì)較長(zhǎng),頭發(fā)稀疏皮膚干、粗,可有粘液性水腫。表情呆滯,智力明顯低下。X線可見骨齡明顯落后,但血鈣、磷正常,鹼性磷酸酶減低,均可與佝僂病鑒別。

2.腦積水:均勻性頭顱增大,呈進(jìn)行性,伴前囟門增大、膨隆,顱骨縫分離,兩眼下視呈“落日狀”,嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫嘔吐、肢體痙等顱 壓增高征候。

3.軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙:為遺偉性軟骨發(fā)育障礙性疾病,有頭大、前額及下頜突出鼻根平坦的特殊面容,四肢及手指短粗、五指齊平,上身量與下身量顯著不成比例,腰椎前凸、臀后凸。血鈣、磷正常。X線見骨干粗短、干骺端增寬,無佝僂病典型改變。

4.低血磷抗維生素D佝僂病:系性聯(lián)顯性常染色體顯性/隱性遺傳性疾病,又稱家族性低磷血癥。系先天性腎小管回吸收磷及腸道鈣、磷吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷。特點(diǎn)為

(1)常有家族史。

(2)多1歲后出現(xiàn)癥狀和體征,3歲后仍可有佝僂病活動(dòng)期限的臨床表現(xiàn)

(3)尿磷增加而血磷降低。

(4)對(duì)維生素D常規(guī)治療劑量無效,須同時(shí)口服磷1.5~2.0g/日。

5、先天性成骨不全骨骼脆,易折,常因多次骨折而致四肢彎曲畸形,X線見骨皮質(zhì)菲薄,有骨折和畸形,最大特點(diǎn)為合并有耳聾鞏膜蘭色。

6、先天性肌弛緩肌肉韌帶松弛關(guān)節(jié)過度伸屈,但血生化及骨X線檢查正常。

7、腎性佝僂病:腎性佝僂病(renalrickets)由先天性腎發(fā)育不全、慢性腎炎等而致腎功能減退,引起骨骼畸形。血鈣雖低,但很少引起手足搐搦的。

(一)有維生素D不足史,如日光曝曬不足史;膳食中維生素D攝入不足史,如以維生素D含量低的乳類為主食的嬰兒;有因需要量增高而致維生素D相對(duì)不足史,如生長(zhǎng)速度快的嬰兒、早產(chǎn)兒;有維生素D吸收不良如胰、腸疾病,膽道和淋巴管梗阻史等。

(二)臨床表現(xiàn) 初期常表現(xiàn)非特異性神經(jīng)精神癥狀,以后逐漸出現(xiàn)骨骼改變。

1. 非特異性癥狀 多發(fā)生在一歲以內(nèi)嬰兒,生后1個(gè)月即可發(fā)病。主要癥狀為煩躁不安夜驚夜啼多汗,汗味特殊,常濕枕被,枕部脫發(fā)(枕禿)。病情發(fā)展,可見肌肉和肌腱松弛,肌張力低下,腹部膨隆(蛙腹),關(guān)節(jié)過度伸展,運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展遲緩或倒退。也可見肝脾腫大貧血,易患呼吸道感染者。

2.骨骼改變體征 早期可見顱骨軟化(<3個(gè)月的嬰兒可為生理性),囪門大,顱縫增寬,邊緣發(fā)軟。7~8個(gè)月以上小兒可見出牙遲、方顱、鞍形顱或十字形顱;肋骨骺部膨大(串珠),肋骨受膈肌牽引形成肋軟骨溝(郝氏溝),并可有肋骨下緣外翻;腕、踩部長(zhǎng)骨骺端膨大(手鐲征、腳鐲征)。一歲以上小兒可出現(xiàn)囪門晚閉、雞胸漏斗胸,0型腿、x形腿、脊柱后突或側(cè)突等。

小兒維生素D缺乏的治療和預(yù)防方法

預(yù)防從圍產(chǎn)期開始,1歲內(nèi)嬰兒為重點(diǎn),持續(xù)到3歲。

(一)胎兒期 妊娠期最后3個(gè)月應(yīng)給母親補(bǔ)充維生素D劑400iu/d、適當(dāng)鈣劑及戶外活動(dòng)。

(二)新生兒期 盡早開始戶外活動(dòng)。早產(chǎn)雙胎、人工喂養(yǎng)或冬季出生兒或不能堅(jiān)持戶外活動(dòng)的小兒,于生后1~2周開始口服維生素D劑500~1000iu/d或10萬~20萬iu肌注一次,可維持1~2個(gè)月。

(三)嬰兒期 堅(jiān)持戶外活動(dòng)或口服維生素D劑400~800iu/d不可間斷。

(四)幼兒期夏季增加戶外活動(dòng),可不用維生素D劑。冬季到來時(shí)(10月中旬)北方小兒20萬~40萬iu、南方小兒10萬~20萬iu一次口服(骨化醇糖丸)或肌注。高發(fā)病區(qū)春季((1月中旬)再用一次。一般不加鈣或加鈣不超過0.5g,以免影響食欲。有低鈣搐搦史或淀粉為主食者可適量補(bǔ)給鈣劑。

參看

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