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低血磷

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循環血液磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食,久服氫氧化鋁氫氧化鎂或碳酸鋁等類結合劑,糖酵解堿中毒甲狀腺功能亢進維生素D缺乏,某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征),酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血癥)等。治療可以靜脈內補液及補磷酸鹽,同時針對病因進行治療。

目錄

低血磷的原因

一般飲食中含有充分的磷酸鹽。但低磷酸鹽血癥可發生在下列情況: 禁食,特別是進行靜脈高營養的病人,因葡萄糖可增加細胞對磷酸鹽的攝取,導致低磷酸鹽血癥。長期服用氫氧化鋁氫氧化鎂或碳酸鋁一類結合劑,抑制磷酸鹽的腸腔吸收。糖酵解堿中毒,可迅速消耗細胞內磷酸鹽的濃度,增加細胞對磷酸鹽的攝入,從而引起低磷酸鹽血癥。糖尿病酸中毒病人進行胰島素治療后,糖酵解增加,磷酸鹽也向細胞內移動。甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺素分泌增加,使尿磷酸鹽排泄增加。維生素D缺乏,減少腸腔磷酸鹽的吸收。某些腎小管疾病,如范可尼氏綜合癥,此時尿磷酸鹽排出明顯增加。酗酒,由于飲食減少、糖酵解增加以及用抗酸結合劑治療胃炎,引起低磷酸鹽血癥。抗維生素D佝僂病(家族性低磷血癥),為性連鎖顯性遺傳病近曲小管重吸收障礙,腸鈣吸收亦不良。

低血磷的診斷

最常引起低磷酸鹽血癥的原因是堿中毒(呼吸性及代謝性)。通常低磷酸鹽血癥可按下列程序進行鑒別:先排除堿中毒原因后,測定尿磷酸鹽。若尿磷酸鹽排泄增加,測定血漿鈣。血漿鈣增加,則考慮原發性甲狀旁腺功能亢進、異位甲狀旁腺,惡性腫瘤;若血漿鈣正常或減低,則考慮繼發性甲狀旁腺功能亢進、佝僂病骨軟化癥、范可尼氏綜合癥、低磷酸鹽血性軟骨病。尿磷酸鹽排泄減少,應考慮飲食中磷酸鹽攝入減少、抗酸藥物治療、胰島素治療等。

低血磷的鑒別診斷

低磷酸鹽血癥癥狀為:中樞神經系統癥狀,如感覺異常構音障礙反射亢進、震顫、共濟失調昏迷。由于紅細胞2,3-二磷酸甘油酸減低,紅細胞壽命縮短,可表現球形紅細胞癥、溶血乏力肌肉軟弱,肌肉疼痛,甚至癱瘓骨痛(由于骨軟化病),X射線片上可見假骨折白細胞吞噬功能障礙,易發生感染血小板功能障礙血小板聚集能力降低。

維生素D缺乏性佝僂病的鑒別 此病和維生素D缺乏性佝僂病的鑒別在于以下幾個特點: (1)維生素D的攝入量已超過一般需要量而仍出現活動性佝僂病骨骼變化。 (2)2~3歲后仍有活動性佝僂病的表現。 (3)給40萬~60萬U維生素D肌注,對一般D缺乏性佝僂病患兒在數天內血磷上升,2周內長骨X線照片顯示好轉,而本病患者沒有這些變化。 (4)家庭成員中常見有低血磷癥,是低磷抗D佝僂病的特點。 2.與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別 本病還要與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別。后者又名維生素D依賴性佝僂病(vitamin D dependent rickets),較少見,是由于腎臟缺乏1-羥化酶,不能合成1,25-(OH)2D3。發病時間從生后數月起,常伴有肌無力,早期可出現手足搐搦癥。血鈣降低,血磷正常或稍低,血氯增高,并可出現氨基酸尿,雖經常規劑量維生素D治療,但在X線長骨片上仍顯示佝僂病征象。要把維生素D量增加到1萬U/d或雙氫連固醇(dihydrotachysterol,DHT)0.2~0.5mg/d才見療效。用0.25~2μg的1,25-(OH)2D3治療即獲痊愈。此病一般屬于常染色體隱性遺傳。 3.其他 此外,本病還須與范可尼綜合征腎小管酸中毒鑒別。

最常引起低磷酸鹽血癥的原因是堿中毒(呼吸性及代謝性)。通常低磷酸鹽血癥可按下列程序進行鑒別:先排除堿中毒原因后,測定尿磷酸鹽。若尿磷酸鹽排泄增加,測定血漿鈣。血漿鈣增加,則考慮原發性甲狀旁腺功能亢進、異位甲狀旁腺,惡性腫瘤;若血漿鈣正常或減低,則考慮繼發性甲狀旁腺功能亢進、佝僂病或骨軟化癥、范可尼氏綜合癥、低磷酸鹽血性軟骨病。尿磷酸鹽排泄減少,應考慮飲食中磷酸鹽攝入減少、抗酸藥物治療、胰島素治療等。

低血磷的治療和預防方法

佝僂病所形成的骨骼變形,一旦形成就可能會留下后遺癥,因此佝僂病重在預防,一定要避免孩子發生骨骼變形。1歲以內的嬰兒是預防的重點對象,這個年齡段的寶寶要多曬太陽和進行戶外活動,這是最經濟、有效的方法。曬太陽是指人皮膚直接接受陽光的照射,每天照射的時間為0.5~1小時。冬天可以接受陽光照射的部位為臉、小手和小腳、屁股等。家長要根據具體情況自行把握照射的時間和方式。

此外,孩子出生后2周即可應用維生素D預防,建議每日口服維生素D400~800IU至周歲,在夏季接觸日光充分時可暫停服用。魚肝油要每天吃,一直堅持到1歲半左右。魚肝油和曬太陽要互相結合和互補,例如若很長時間陰天,孩子曬不到太陽,那么可以每周吃9粒魚肝油。

有條件的家庭應盡量給孩子母乳喂養,哺乳期間媽媽要補充適量的鈣劑、魚肝油,多曬太陽,每天喝牛奶。在應用維生素D預防時,母乳喂養孩子可不加鈣劑,但對6個月后斷母乳的嬰兒以及人工喂養、食欲較低下、生長過快的孩子或有急性慢性疾病者可適當補充鈣劑。

選擇鈣片要綜合考慮,包括鈣的成分、含量、吸收率、劑型、口味等。常見的鈣有葡萄糖酸鈣乳酸鈣磷酸鈣碳酸鈣、鰲合鈣等,含量無需太多,要根據孩子的需要量來選擇,一般來說鈣元素含量在100毫克左右最合適。

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