多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥
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多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(multicentric reticulo-histiocytosis)也稱網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫、網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥等。其基本特征為皮膚或黏膜有單發(fā)或多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)，伴有關(guān)節(jié)病變，有時可合并全身或局部癥狀和體征，典型組織像為組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤。
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多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因還不清楚，約有1/5的病人合并結(jié)核，故被認(rèn)為與結(jié)核感染有關(guān)，但多數(shù)病人無結(jié)核灶，結(jié)核菌培養(yǎng)為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關(guān)，但活檢組織培養(yǎng)未分離出病毒。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變，主要累及皮膚和關(guān)節(jié)。在本病的組織細(xì)胞和巨細(xì)胞中，可見脂質(zhì)沉著，少數(shù)病例可見黃色瘤皮疹，血膽固醇可輕度或暫時性升高，故有人認(rèn)為本病是一種特殊的脂質(zhì)代謝異常。由于這些改變并不具有普遍性，且血清和細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)常不一致，因而有人否定這種看法，認(rèn)為吞噬脂質(zhì)只是一種繼發(fā)現(xiàn)象。電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn)多數(shù)組織細(xì)胞質(zhì)中有大量密集的類似溶酶體的小體，這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，可能是能產(chǎn)生多種酶的物質(zhì)。實(shí)驗(yàn)表明人工激活的組織細(xì)胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶和水解酶可導(dǎo)致類似于本病的組織破壞和炎癥反應(yīng)。電鏡還顯示，細(xì)胞內(nèi)含有完整的或退化的膠原纖維，但為非特異性改變。因而有人認(rèn)為本病可能在某些未知因子的作用下，誘導(dǎo)單核細(xì)胞或巨細(xì)胞，滑膜中滑膜細(xì)胞(A型、B型)衍變?yōu)榻M織增生細(xì)胞。形成肉芽腫改變。
病理：本病具有以下組織病理特征：①病灶處見有大量多核巨細(xì)胞;②纖維組織增生;③脂質(zhì)沉著;④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細(xì)胞。典型改變以肌肉和淋巴表現(xiàn)最為明顯。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的癥狀
本病見于成人，以女性居多。最早的表現(xiàn)為皮膚和關(guān)節(jié)癥狀，可先后發(fā)生或同時發(fā)生。
1.皮膚 所有病人均有皮膚損害，以丘疹和結(jié)節(jié)為主，質(zhì)地較硬，呈棕紅或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數(shù)量多，結(jié)節(jié)較大而數(shù)量較少。丘疹和結(jié)節(jié)可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹，以指間關(guān)節(jié)伸側(cè)面兩側(cè)面為多見，肘、膝和前臂伸側(cè)為體積較大、浸潤較深的孤立性結(jié)節(jié)和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為主，散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀干以粟粒丘疹為主，外形有時像毛發(fā)紅糠疹。
2.黏膜 半數(shù)病人可見黏膜丘疹，以唇和舌部最常見，其次為頰黏膜和齒齦，咽喉和角膜也可發(fā)疹，但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結(jié)節(jié)，舌部以丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時可為水皰樣小結(jié)節(jié)。
約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹，數(shù)量一般較多，持續(xù)一定時間后可自行消退，但經(jīng)常復(fù)發(fā)。
3.關(guān)節(jié)病變 多為對稱性多關(guān)節(jié)炎，可致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。最早表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性手部小關(guān)節(jié)炎，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)腫脹、多汗，以后遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)也可受累。另外，頸椎、顳頜關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)也是病變侵犯的常見部位。當(dāng)起病隱襲時，病變可無癥狀地發(fā)展為關(guān)節(jié)殘廢，尤以手和腳為多見。反復(fù)發(fā)作性腕管綜合征、掌筋膜纖維增生性手?jǐn)伩s，也是本病較常見的骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)。早期可見關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，有時有關(guān)節(jié)腔積液，急性期過后常產(chǎn)生畸形。
主要根據(jù)皮膚單發(fā)性或多發(fā)性丘疹和結(jié)節(jié)，伴以對稱性多關(guān)節(jié)炎，早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質(zhì)破壞并引起畸形，結(jié)合病理有大量形態(tài)奇異的組織細(xì)胞和巨細(xì)胞，但無有絲分裂和核深染現(xiàn)象，即可確診本病。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的診斷
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的檢查化驗(yàn)
半數(shù)病人有貧血和血沉輕度增快，1/3的病人有暫時性膽固醇輕度升高。血清白蛋白和球蛋白比例減少或倒置。
X線檢查，在病變早期，關(guān)節(jié)間隙增寬，并有少量積液。進(jìn)一步發(fā)展則關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，可有關(guān)節(jié)間隙變窄及關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)病人的胸片可有結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤性病變。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的鑒別診斷
本病主要應(yīng)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脂肪代謝異常、組織細(xì)胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關(guān)節(jié)癥狀和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎在臨床上極為相似，但后者很少有廣泛性皮損，兩者的組織學(xué)改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細(xì)胞(毛玻璃樣細(xì)胞)，在臨床上可見黃色瘤皮疹，故需與脂質(zhì)代謝病相區(qū)分。關(guān)節(jié)畸形與病理上見有大量各種形態(tài)的組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，在代謝病是罕見的。本病皮疹在形態(tài)上有時很像組織細(xì)胞增多癥X和惡性淋巴瘤，但在病理上有明顯區(qū)別，尤其是細(xì)胞形態(tài)奇異，但有絲分裂和核深染不明顯。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的并發(fā)癥
1/4的病例合并惡性腫瘤。腫瘤可發(fā)生在乳房、子宮、卵巢、胃、結(jié)腸、喉、肺等部位，也可為淋巴瘤及白血病等。這些病例中，73%的是在診斷本病之后發(fā)生腫瘤的。另還可合并多臟器損害。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的預(yù)防和治療方法
1.減少或避免發(fā)病因素，防止病毒感染。
2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力。
多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
本病無特效治療。非甾體類抗炎藥可緩解癥狀。進(jìn)展期病例應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮質(zhì)激素治療可使少數(shù)病人暫時改善癥狀。
Liang提出本病藥物治療方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐漸增至每周15～25mg，潑尼松開始劑量為每天0.5～1.0mg/kg，在3～4個月逐漸減量至停藥。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未緩解，可應(yīng)用環(huán)磷酰胺替代甲氨蝶呤，劑量為每天1.0～2.0mg/kg，或增加小劑量環(huán)磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受環(huán)磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。關(guān)節(jié)癥狀明顯者，亦可采用中藥雷公藤治療。
(二)預(yù)后
大多數(shù)病人預(yù)后良好，少數(shù)廣泛器質(zhì)浸潤者，預(yù)后不良。
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